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       原發性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見,女性較男性略多。當患者遇寒冷體表溫度降低,肢端血管中的冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀,堵塞了毛細血管,並使血管壁發生缺血性壞死及血管痙攣,面板出現紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見,部分病人可出現雷諾現象。什麼原因會引起冷球蛋白血癥呢?
  冷球蛋白是一種遇冷沉澱,溫度升高時可溶解的蛋白質,其可分為3型。Ⅰ型為單細胞系型,即單克隆來源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA和冷凝溶蛋白四種;Ⅱ型為混合型,由兩種或多種免疫球蛋白組成,其中之一為單克隆來源;Ⅲ型為多克隆原型。Ⅰ型不抗補體,通常引起大血管損傷,其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。抗補體,通過啟用補體系統進行免疫反應及組織損傷,主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無症狀,僅於常規檢查中發現,後者常伴發於免疫增生性疾患,感染性疾患等。
  面板損害最常見為出血性紫癜,多起始於下肢,逐漸擴充套件至股、會陰、臀部,少數擴充套件至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和軀幹部。皮疹特點為丘疹、瘀點、瘀斑、小結節,嚴重者可出現水皰、大皰、潰瘍,壞疽。自覺瘙癢或灼熱,重者可有疼痛。其次可見寒冷性蕁麻疹、雷諾現象、網狀青斑、肢端血管痙攣、發紺等。慢性者可見色素沉著。關節痛是混合型冷球蛋白血癥患者的突出症狀,常見於手膝關節。腎損害可表現為急、慢性腎炎,甚至可導致腎功能不全或腎功能衰竭而死亡。神經系統主要表現為周圍神經病變表現為感覺異常,麻木感,運動障礙,腱反射消失等。中樞神經系統受累者少見。其他可見肝脾腫大,腹痛,心包炎及全身淋巴結腫大等。

  根據臨床表現和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病。應注意使用皮質類固醇激素治療後,或原有伴發疾病好轉後,則不易檢出冷球蛋白。同時應排除暫時性冷球蛋白增加現象。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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