孩子小的時候，尿溼褲子是很正常的。問題是孩子不再使用紙尿片以後，無論黑天白天，內褲卻總是溼溼的，觀察孩子的排尿也很正常，問孩子也問不出個究竟。這是細心的父母才可能發現的，若父母粗心一點，可能就要等到孩子長大之後自己發現問題了。
孩子經常尿溼褲子，不是一件愉快的事情，特別是當孩子的年齡越來越大時。尿溼褲子的原因有很多，但是今天只說這一個極具特色的“有正常排尿，無論黑天白天，又有尿溼褲”的先天性疾病——輸尿管異位開口。
正常情況下，雙側的輸尿管開口在膀胱三角區，尿液儲存在膀胱，膀胱的括約肌能控制著尿液，在需要的時候才開始排尿。假如有一條輸尿管，它沒有開口到膀胱，而直接開口到了陰道，繞過了膀胱括約肌的控制，尿液就會不斷從陰道內流出來，無論白天黑天。另外的輸尿管還是按規矩進入了膀胱，這些尿液又會按規矩正常排出。
因此，孩子就會表現出“有正常排尿又有尿溼褲”，這很容易理解了吧。倒推回來，遇到這樣的孩子，就要首先想到會不會是有輸尿管異位開口。簡單吧，但事情肯定又沒有這麼簡單，咱們慢慢繼續說。
上圖：紅色的點，就是輸尿管可能開口的位置。左圖女性，輸尿管開口可以在膀胱、膀胱頸、尿道、前庭、陰道等地方。右圖男性，輸尿管開口可以在膀胱、膀胱頸、尿道、輸精管、精囊腺等地方。
現在可以理解了：假如輸尿管開口在膀胱內，尿液會有控制。假如開口在尿道、前庭、陰道、輸精管、精囊腺，尿液就可能會不斷流出。有一個特殊的地方是膀胱頸和後尿道，剛好處在控尿的地方，可能就會表現出有時尿溼褲，而有時又沒有。
理解了輸尿管異位開口是如何造成尿溼褲之後，作為有深度的科普，必須要繼續深挖。我們把目光沿著這條開口異位的輸尿管向上追尋。
上圖：女性輸尿管異位開口的常見型別。A. 最常見型別，同側存在重複輸尿管，異位開口的輸尿管引流的是上腎的尿液。B. 同側是單一輸尿管，腎發育不全或發育不良。C. 輸尿管引流的尿液進入陰道壁上的一個囊腫(中腎管的遺蹟)，同側的腎甚至可小到難以確認。D. 兩側的輸尿管都開口在膀胱頸或緊鄰的尿道，多數有膀胱頸寬大、內括約肌缺陷，甚至有尿失禁。
上圖：男性輸尿管開口異位的常見型別。A. 最常見型別，同側存在重複輸尿管，開口異位到後尿道，引流的是上腎的尿液。B. 同側是單一輸尿管，腎發育不全或發育不良。C. 輸尿管引流的尿液進入精囊、輸精管或射精管，同側的腎甚至可小到難以確認。
問題是不是有點複雜了?那我們就簡單一點。先說重複腎、重複輸尿管和輸尿管異位開口的關係。假如哪天你做超聲檢查，醫生告訴你，你的左腎是重複的。什麼意思?就是說你左邊有兩個連在一起的腎，還有兩條輸尿管。你會不會暗自高興?可以賣一個腎買個iPhone9啦。
且慢，iPhone9是白日做夢。重複腎可沒有你想得那麼好，假如重複的腎沒有積水，重複的輸尿管沒有異位開口，你就謝天謝地、偷著樂吧。有問題估計你要哭了。
上圖：重複腎重複輸尿管的各種表現。若沒有症狀又不檢查，可能終生都不被人發現。最後一個小圖：異位開口的輸尿管總是源自上腎(Weigert-Meyer law)。這種具有異位開口的輸尿管多是擴張的，上腎也多是積水的，功能也不怎麼樣。再說說腎發育不良、腎發育不全和輸尿管異位的關係。
上圖：腎發育不良和發育不全是不同的，但都表現為“一個小腎”，可以小到沒什麼功能。如果其輸尿管開口在膀胱時，可能不會有什麼表現，但如果其輸尿管開口異位時，就可能會表現出尿溼褲。
把兩者再結合一下，一個是功能不怎麼樣的上腎，一個是功能不怎麼樣的小腎，就可以解釋為什麼輸尿管異位開口排出的尿通常只是很少量，只是溼內褲而已(當然溼的程度還是會有所不同)。
上面都是理論上講的，實際上，有尿溼褲症狀的輸尿管異位開口的患兒幾乎都只是女孩，罕見於男孩。所以如果發現一個小女孩，無論白天還是夜晚，都有內褲的溼溼感覺，又有正常的排尿，請一定要想到會不會是輸尿管異位開口。
那怎麼檢查確認呢?有典型的病史，如果超聲或CT或MR提示有重複腎或腎發育不良(或不全)，就八九不離十了。如果超聲說雙腎是正常的，也不能完全排除。膀胱鏡檢查很多時間也是必要的。檢查做了很多，腎和輸尿管沒有形態上的問題時，別忘了，引起尿溼褲還會有功能性、神經性、心理上等更麻煩的問題。今天不展開說。
回到輸尿管異位開口的話題。判斷輸尿管異位開口確切的位置，有時候並不容易。超聲、CT或MR對輸尿管末段的顯示都有一定的侷限性。陰道造影可以顯示一部分，膀胱鏡可以看到一部分，術中從上面輸尿管插管、注美蘭又可以證實一部分，還有另外一部分就怎麼也找不到了。但是找不到開口在哪裡也沒有關係，只要把異位開口輸尿管的尿液來源去除掉，患兒症狀還是可以立即消失的。
手術方式：
腎切除術(上腎切除術)：腎發育不良(或不全)就行腎切除，伴有積水的功能不良的重複腎就行上腎切除。去除尿液的來源，從此不再尿溼褲。技術上操作最簡單，乾淨利落，併發症風險也最低。特別適用於所涉及的腎功能很差時，根本就沒有留下的價值。若留下，只會有隱患。
此手術傳統上是通過開放手術進行，很多患者現可以在腹腔鏡下完成。腎發育不良(或不全)的腎臟可能在正常位置，也很可能不在正常位置，腹腔鏡下的切除相對簡單容易。重複腎的上腎切除難度會稍高些，也可以嘗試腹腔鏡下切除。異位輸尿管的最底端很可能會被留下，這通常都不是問題。但剩餘部分偶爾也可能會成為一個未來感染的來源。
腎盂輸尿管吻合術：重複腎的上腎尚有一些功能，切之不忍時，在靠近腎臟的位置截斷異位輸尿管，然後縫合到腎下部的正常集合系統。這使得從腎臟上部來的尿液得到正常引流。這具有保護所有腎組織的優勢，但仍然會在原位留下底部的異位輸尿管。另外手術的併發症率也高於前一種手術方式，值不值得需要分別權衡。
輸尿管再植：與異位開口輸尿管相連的腎臟功能好，值得儘量保留。就將異位輸尿管在底部截斷，然後縫合到膀胱，尿液引流好且不會反流。通常是通過恥骨上切口進行，該手術比其他兩種手術具有稍高的併發症率。如果對小嬰兒進行這個手術，技術上會有困難。所以這個病的關鍵還是發現和診斷，手術治療效果在手術後立刻會有顯現。
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