概述
室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，指室間隔在胚胎髮育不全，形成異常交通，在心室水平產生左向右分流，它可單獨存在，也可是某種複雜心臟畸形的組成部分。
病因
先天性室間隔缺損分類
在胚胎的第5～7周，分別自心室尖部由下而上、心球嵴處自上而下形成肌性間隔，並由來自房室瓣處心內膜墊的膜部間隔與前二者相互融合，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開，如果在此發育過程中出現異常，即會造成相應部位的心室間隔缺損。一般系單個缺損，偶見多發者。
根據缺損的位置，可分為五型：
1、室上嵴上缺損:位於右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數病例合併主、肺動脈瓣關閉不全；
2、室上嵴下缺損：位於室間隔膜部，此型最多見，約佔60-70%；
3、隔瓣後缺損：位於右心室流入道，三尖瓣隔瓣後方，約佔20%；
4、肌部缺損：位於心尖部，為肌小樑缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小；
5、共同心室：室間隔膜部及肌部均未發育，或為多個缺損，較少見。
症狀
很多患兒是在嬰幼兒期肺部感染就診時發現，還有的是在體檢時發現心臟雜音後前來就診。
1、症狀 小缺損可無症狀。較大缺損由於分流量大，嬰幼兒易反覆發生呼吸道感染，還可出現心功能不全症狀，如氣促，肝臟增大等，餵養困難，發育不良等；
2、體徵 較典型的體徵是胸骨左緣3～4肋間聽到Ⅲ～Ⅳ級粗糙的噴射性收縮期雜音並可捫及震顫，肺動脈瓣第二音亢進和分裂。肺動脈高壓致左向右分流減少時，雜音可減輕，而肺動脈瓣區第二音則明顯亢進分裂。
室間隔缺損治療護理：
一、內科治療
主要防治感染性心內膜炎，肺部感染和心力衰竭。
二、外科手術治療
1、外科手術原則
（1）鑑於室缺有自然閉合的可能，因而對缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至2—3歲；
（2）極小室缺、無症狀、胸片、心電圖均正常者，一般不需手術治療。但應定期門診複診；
（3）對無自愈可能，又無肺高壓的室缺病兒，可於1~4歲歲擇期手術治療。手術主法：可採用介入治療或中低溫體外迴圈下心內直視室缺修補術；
（4）漏斗部缺損，尤其是雙動脈瓣下缺損，應在2歲心以前根治，以防主動脈瓣脫垂的發生；
（5）部分大型室缺，反覆肺炎，心衰，經內科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應早期行手術治療。如因技術、裝置條件不足，可先行肺動脈環縮術緩解症狀。待3—6個月後行根治術；
（6）出現嚴重阻力型肺動脈高壓，臨床有紫紺的患兒應為手術禁忌證；
（7）術後定期隨訪，注意有無殘餘分流及心功能的恢復。
2、手術適應證
巨大的室間隔缺損，25%-50%在1歲內因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反覆發作嬰兒應行缺損修補治療。約半數小缺損可能自行閉合，除併發細菌性心內膜炎外，可觀察到10歲再考慮手術治療。很小的缺損可終生不需手術。分流量超過50%或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應早日手術，以防肺高壓持續上升。如已臻嚴重阻塞性肺高壓則為手術反指徵。
3、手術方法
在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外迴圈。阻斷心臟迴圈後，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各型別室間隔缺損，但對心肌有一定損傷.影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損>lcm者，則用滌綸織片縫補。傳導束走經膜部缺損下緣，隔瓣後缺損縫補時容易誤傷，應該避開，縫靠隔瓣根部為宜。
傳統心血管外科手術，多采用胸骨正中切口，部分採用左胸後外側切口，隨著心血管手術的安全性不斷提高， 術中創傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視，近年來微創小切口手術逐漸受到廣大愛美患者的青睞。
4、 術後處理
（1）對術前有明顯肺動脈高壓者，術後宜持續應用呼吸器至翌日晨，如術後48小時仍不能脫離呼吸器，應做氣管切開取代氣管內插管。
（2）肺動脈高壓者常有術後迴圈不穩定，需用正性肌力藥物維持血壓。
（3）術後發生Ⅲ°房室傳導阻滯者，應確保起搏效能，有些病例系傳導束一過性損傷，數日內會自動恢復傳導功能。
5、手術效果
（1）取決於病人的病情輕重、病期早晚，以及手術的完美程度和術後處理是否得當等。無明顯肺動脈高壓者，手術死亡率在2%以內
（2）術前已有嚴重的肺血管繼發病變者，手術後呼吸、迴圈系統併發症發生率高，死亡率也明顯增高，康復情況視其肺血管病變程度而定，如病變已成為不可逆轉者，預後較差。
室間隔缺損預防保健：
1、應為患兒安排合理的生活制度，既要增強鍛鍊、提高機體的抵抗力，又要適當休息，避免勞累過度。如果患兒能夠勝任，應儘量和正常兒童一起生活和學習，但應防止劇烈活動。同時，應教育兒童對治療疾病抱有信心，減少悲觀恐懼心理；
2、室內空氣要流通。冬天應定時開啟窗戶，以加強空氣對流。有持續青紫的患兒，應避免室內溫度過高，導致患兒出汗、脫水；
3、給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以增強體質。進食避免過飽。對青紫型心臟病患兒須給以足夠的飲水量，以免脫水而導致血栓形成。有先天性心臟病的嬰兒，餵養比較困難，吸奶時往往易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗，故餵奶時可用滴管滴入，以減輕患兒體力消耗。餵哺後輕輕放下側臥，以防嘔吐物吸入而吸起窒息；
4、避免患兒情緒激動，儘量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免加重心臟負擔；
5、保持大便通暢。對青紫型患兒注意大便時勿太用力，以免加重心臟負擔。如兩天無大便，可用開塞露通便；
6、先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時，滴液速度須緩慢，以防加重心臟負擔，導致心力衰竭；
7、法樂氏四聯症的患兒多取蹲踞位，在行走或玩耍時常會主動蹲下片刻。這是因為蹲踞後可使缺氧症狀得到緩解，患兒如有這種現象，家長切不可強行將患兒拉起；
8、對平時心臟功能和活動耐力都較好的患兒，應當按當時接受預防接種，但在接種後，應多觀察全身和區域性反應，以便及時處理；
9、先天性心臟病的患兒體質弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見，且易併發心力衰竭，故應仔細護理，隨著季節的變換，及進增減衣服。如家庭成員中有上呼道感染時，應採取隔離措施，平時應儘量少帶患兒去公共場所，在傳染病好發季節，尤應及早採取預防措施。一旦患兒出現感染時，應積極控制感染；
10、如發現患兒有氣急煩躁、心率過快、呼吸困難等症狀，可能發生心力衰竭，應及時送醫院就診。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。