科室: 內科 副主任醫師 黃旭東

  人類的顱骨之間由少量結締組織相連並形成縫隙,稱作顱縫。剛出生的嬰兒大腦尚未發育完全,隨著年齡的增長,大腦的重量增加,功能不斷髮育完善,未閉的顱縫恰恰能夠提供可塑性的顱腔,以適應不斷髮育的大腦。顱縫過早閉合則會使顱腔變成一個狹小的封閉的空間,壓迫和限制不斷增長的腦組織,引起顱內壓增高和腦功能障礙。

  何為顱縫早閉?

  顱縫早閉是由於顱縫過早關閉引起的先天性異常,目前病因不明,是最常見的一種頭面部畸形,發生率為每一萬個活產嬰兒4—6例。通常將存在一個或一個以上的顱縫過早閉合稱為顱縫早閉,一般分為綜合徵型顱縫早閉和非綜合徵型顱縫早閉,其中綜合徵型多伴隨嚴重的併發症,如顱內壓增高、頭痛、神經發育遲緩,以及身體其他部位的先天畸形,如面部、四肢或大腦畸形。

  顱縫早閉對智力的影響

  顱縫早閉又稱作狹顱症或顱縫骨化症,由於顱縫過早閉合,常導致顱腔狹窄而約束或改變大腦組織結構,影響神經系統的正常發育。我們經常認為腦袋大的孩子聰明,不管這句話的科學性如何,顱縫早閉往往會導致大腦發育不良,引起顱內壓增高和各種腦神經功能障礙,甚至是情感和行為異常。

  顱縫早閉不僅在嬰幼兒期導致神經功能發育延遲,而且這一影響會持續到學齡期,並表現出學習障礙和其他異常。一項大樣本的佇列研究顯示,顱縫早閉的兒童智力發育存在明顯遲滯。該研究共納入182例單一顱縫早閉的患兒,與正常兒童比較他們在學齡期的學習情況和IQ水平,發現患兒的IQ和數學水平都明顯較差,而閱讀與拼寫相關的功能不受影響;尤其是冠狀縫和人字縫過早閉合最易引起神經發育異常。

  顱縫早閉的診斷

  典型的頭顱畸形,如尖頭畸形、長頭畸形或斜頭畸形;以及伴隨症狀如顱內高壓、腦功能障礙;X線顱骨檢查發現骨縫過早消失,代之以高密度骨,並有腦回壓跡增多、鞍背變薄的顱內壓增高徵象,顱縫早閉不難診斷。然而,放射檢查作為診斷顱縫早閉的一線檢查,往往使嬰幼兒暴露不必要的輻射。

  最近發表在兒科學雜誌上的一項研究認為,在需要進行顱縫檢查的年幼兒童中,頭顱超聲可以作為有效的一線影像學檢查,用來診斷或排除顱縫早閉,並可減少這一敏感群體的射線暴露。同時,使用頭顱超聲診斷顱縫早閉的敏感性為100%,特異性為98%。

  顱縫早閉的干預

  顱縫早閉一般選擇手術治療,可以切除過早閉合的骨縫,進行骨縫再造;或是切除大塊顱骨,行顱骨重建術,以達到降低顱內壓和改善大腦發育的目的。手術越早越好,在出生後一年內手術者智力發育較好,手術較晚者,可能會出現視神經萎縮和不可逆性智力障礙。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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