發育性髖關節發育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）舊稱先天性髖關節脫位（CongenitalDislocationoftheHip，CDH），是髖關節在發育過程中以空間和時間上的不穩定為特徵的一組病變的總稱，包括髖關節脫位、半脫位和髖臼發育不良。DDH可造成患兒的步態異常、相鄰關節發育異常、脊柱繼發畸形，導致成年後下腰痛和髖關節退行性變引起的疼痛。由於該病與髖關節發育過程緊密相關，不同年齡組的表現和相應的治療各不相同。
DDH治療的目的是取得穩定的同心圓復位，避免股骨頭缺血性壞死（AVN）。早診斷、早治療是提高療效的關鍵。
（一）出生～6個月
此階段為DDH治療的黃金時段，方法簡便易行，依從性好，療效可靠，併發症少。
1、臨床表現與體徵：大腿皮紋和臀紋不對稱，關節彈響和下肢不等長等。脫位側髖關節外展試驗陽性。Ortolani/Balow徵陽性。肢體不等長，Allis（Galleazzi）徵陽性等。
2、影像學檢查：≤4個月患兒首選髖關節B超檢查，Graf法；>4個月患兒可拍X線雙髖正位片，常用指標為Perkin方格、髖臼指數（AL）、中心邊緣角（CEA）、Shenton線、淚滴（Teradrop）徵。
3、治療：首選Pavlik吊帶，維持髖關節屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小時維持。禁脫位動作（包括檢查和更換衣服）。定期B超檢查，1次/1~2周。若3周後B超提示取得同心圓復位，則繼續維持2～4個月。然後使用外展支具直至髖臼指數（AL）<25°，中心邊緣角（CEA）>20°。如果3周後B超及臨床檢查提示未取得復位，則停用Pavik吊帶，改用其他治療方法。否則後脫位的股骨頭持續壓迫髖臼壁可致吊帶病（髖臼後壁發育不良）。其他治療方法包括支具（固定體位同吊帶）或直接採用閉合石膏固定，禁忌非麻醉下復位、穿戴極度（蛙式）外展支具，以避免損傷股骨頭軟骨和AVN。
（二）7個月～18個月
隨年齡的增加，體重與活動量加大，使用吊帶的依從性和療效下降。
1、臨床表現和體徵：除上述表現外，查體可見雙臀外觀不對稱，會陰寬，大轉子高位，望遠鏡徵（telescope徵）、Allis徵陽性。
2、治療：首選麻醉下閉合復位、人類位石膏管型固定。復位應在全麻下施行，閉合復位前，應切開或經皮切斷內收長肌，必要時同時切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復位。觀察指標為安全區（safezone）>20°。建議使用歐乃佩克行關節造影。若造影顯示股骨頭軟骨緣於髖臼內壁間隙>4mm，提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻礙復位。放棄閉合復位，改用經內側入路（Ludolff、Ferguson）或前外側入路（Bikini、S-P）行切開復位。術前可行皮牽引1-2周，或持續數週達到復位。復位後人類位石膏管型固定髖關節屈曲100°、外展40-50°、旋轉中立位共3個月，然後更換石膏，繼續外展位石膏管型或支具固定3-6個月。
以上治療結束後，病兒有以下幾種情況：①頭臼同心圓復位，觀察；每半年拍片一次；②頭臼復位，但殘餘髖臼發育不良，表現在髖臼陡直，AI>24°，但Shenton線連續，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴；每4個月拍片一次，觀察髖臼包容（AI、CEA）改善情況，或是否有半脫位出現；③殘餘半脫位，表現在Shenton氏線不連續，通常伴有髖臼發育不良。可穿戴外展支具，每3個月複查一次，共觀察6～12個月。拍片尤其是站立位負重下的骨盆正位，如顯示有持續存在的半脫位（Shenton氏線中斷），手術矯正；若持續改進，處理同②；④殘餘AVN，應使受累的股骨頭置於髖臼的包容下，使其修復和塑形。具體的處理方法同②、③。
（三）18個月～8歲（行走年齡）
1、臨床表現與體徵：跛行、鴨步；下肢不等長、腰椎前凸增大、髖外展受限、Allis徵陽性、Trendelenburg徵陽性等。
2、影像學檢查：X線雙髖關節正位片，評估指標同前。CT三維重建是觀察股骨前傾角和後脫位的有效手段。
3、治療：2歲以內仍有可能試行閉合復位，但多數患兒需切開復位及截骨術。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復位後的穩定性。
目前，國際通用的一期手術治療；切開復位、骨盆截骨、股骨近端截骨術。術前不需要牽引。
（1）切開復位：前外側S-P或Bikini入路。要點是：充分顯露、鬆解，T型切開關節囊，清除髖臼內容物（圓韌帶、孟橫韌帶，忌切除孟脣），股骨頭還納入真髖臼內達到同心圓復位，V型關節囊緊縮成型術。
（2）骨盆截骨術式選擇：任何一種骨盆截骨術不能治療DDH，其術前基本要求是已取得了同心圓復位。應首選重建型骨盆截骨術，主要有：a改變髖臼方向：Salter、三聯（Triple）截骨術；b改變髖臼形態：適用於髖臼大而股骨頭相對較小，髖臼陡直，真假髖臼延續者，常用的是Pemberton截骨術、Dega截骨術。
（3）股骨近端（轉子間、轉子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免AVN；旋轉內翻截骨是糾正過大前傾角和頸幹角。
術後採用髖人字石膏管型固定6周，5歲以上患兒為防止關節堅硬，可行石膏固定3周繼雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負重關節活動訓練至術後3～6個月。X線檢查確認截骨癒合、無AVN，恢復行走。每年拍片複查髖關節發育情況至骨成熟。
（四）8歲以上（大齡DDH）
1、臨床表現與體徵：除上述表現外，應注意有無疲勞性疼痛和（半脫位患兒）關節運動終末擠壓痛等。
2、影像學檢查：X線雙髖關節正位片，評估指標同前，並應注意半脫位關節有無骨性關節炎表現。CT三維重建除觀察前傾角和後脫位外，還可評估頭臼形態適應情況。
3.治療：存在建議。單側脫位的治療目的是最大限度的恢復解剖和功能，為關節置換創造條件。均衡下肢長度預防繼發脊柱畸形。雙側脫位無假臼形成者手術併發症預後劣於自然預後，可放棄治療。雙側脫位有假髖臼形成者易早發性關節炎，可行姑息治療。
姑息治療（放棄復位）常用術式為骨盆內移截骨（Chiari手術）術、髖臼擴大（槽式延伸，Staheli）術、Shanz截骨（轉子下外展截骨）術。
大齡DDH的手術治療。適應症欠明確，手術操作困難，手術併發症多，療效不確定，故應謹慎採用，並有經驗豐富的專職醫生參與。
（五）髖臼發育不良的診斷與治療
可見於各年齡組，可為原發或繼發（閉合/切開復位後）。
1、臨床表現與體徵：多無症狀，晚期可有髖部疲勞感或疼痛。少有陽性體徵，但應注意運動終末疼痛，提示孟脣損傷。
2、影像學檢查：X線雙髖關節正位片CEA>20°、頭臼覆蓋<80％。Faux體位（假側位）片，瞭解髖臼前緣發育情況。CT三維重建。
3、治療：
髖臼發育不良有隨發育而改善的可能。如無早期骨性關節炎和/或半脫位的影像學改變，可密切隨訪觀察。每半年到一年拍片，如有無改善且出現早期骨性關節炎改變，應行關節囊外截骨術。如出現半脫位（Shenton氏線中斷），應加拍雙髖外展（≥20°）正位片，如能中心復位，則行關節囊外截骨術；如不能中立復位，則應切開復位加截骨術。
截骨部位和術式的選擇根據是否中心復位、頭臼適應情況和發育潛力決定。
頭臼明顯不適應，臼大頭小：髖臼成形術。
頭臼基本適應：改變髖臼方向的手術；如：Salter截骨術、三聯截骨術、髖臼周圍截骨術（PAO,Ganz）、髖臼旋轉截骨術（RAO）等。
頭臼非球形適應：髖臼擴大（延伸）術（Staheli手術）、骨盆內移截骨術。
股骨近端畸形為主：股骨近端截骨術（內翻、去旋轉）。
或聯合手術。
術後酌情制動或免負重關節活動訓練，至截骨癒合，恢復行步。繼續觀察至骨成熟。
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