科室: 胸心外科 副主任醫師 唐志賢

  本文的小主人公叫小宇,今年才滿3歲,跟其他小朋友一樣,小宇一直無憂無慮地享受著他的童年時光,直到5月中旬,以前的一切都變得漸行漸遠,離他遠去。今年5月中旬,小宇反覆出現咳嗽,並伴有發熱和氣促,家長就當普通“感冒”在當地醫院診治,照片結果提示“右側胸腔大量積液” ,這把家長嚇了一跳,平時好端端的,怎麼一下就發展至如此嚴重呢?根據此結果,在該醫院做了“胸腔閉式引流術”,試圖將胸腔內的積液引淨,但經過7天的治療後未見明顯好轉,家人遂要求轉院到兒童醫院。轉入後繼續行“抗炎、支援和胸腔閉式引流術,”但是仍沒見顯著改善,故決定做手術,術中見胸腔內大量的的“魚肉膠凍樣組織”,經病理化驗結果是:腺泡型橫紋肌肉瘤,這是種惡性程度高、預後差的腫瘤,這樣一個結果猶如晴天霹靂,幾乎將小宇的父母擊倒,但他們忍著悲痛,從不在小宇面前表現,目的是讓小宇樹立戰勝疾病的信心,而背後常以淚洗臉,眼眶潮紅。小宇術後恢復不佳,每天的引流量達200ml以上,顏色還微帶血性,胸液的丟失意味著大量蛋白的流失,所以小宇每天需輸注一兩瓶白蛋白,以加強營養狀況。不輕言放棄的父親帶著病理結果到上海的兒科醫院尋求有無更好的治療,但得到的答覆沒有給他一絲歡喜。無奈的家人決定在兒童醫院做化療,但就在準備化療的前一天,小宇病情突變,緊急轉入重症監護室,再次照片和B超檢查,結果報告:右肺野大量實變影,膈面消失,縱隔左側移位,B超:右胸空佔位,腹水。面對這樣一個結果,家長知道,小宇的病情在加速惡化,在走投無路的情況下,他們選擇了放棄治療,帶小宇回家。

  橫紋肌肉瘤是兒童和青少年常見的軟組織惡性腫瘤,在顱外腫瘤中僅次於神經母細胞、Wilms細胞瘤,位居第3位,佔兒童所有腫瘤的6%~7%,佔所有軟組織腫瘤的40%~50%,在美國,15歲以下的發病率為4~7/100萬,其中,6歲以下佔2/3,男女比例是1.3~1.4:1,並與家族和種族有關,胸部橫紋肌肉瘤極為罕見,在出現在胸部的多個部位,如胸壁、肺,心臟、縱隔和隔肌。胸部橫紋肌肉瘤的預後很差,有報道稱僅有30%~40%的病人獲得治療機會,而大部分在2年內死於區域性和遠處轉移。
  橫紋肌肉瘤的治療較為棘手,RMS的治療對外科醫生和腫瘤科醫生仍是一大挑戰,國際橫紋肌肉瘤研究組(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG)最近公佈的無轉移RMS3年生存率僅為86%,目前主要就根據其臨床分期和病理型別決定以手術、化療和放療治療手術中某種為主的綜合治療方案影響RMS預後的因素主要有腫瘤的起源部位、臨床分期、手術切除情況、病理型別、首次放療化療的反應。
  講述不久前見到的此病例的目的,就是讓各位家長家長平時應注意觀察,提高警惕,對一些疾病做到早期發現,早期診斷和早期治療。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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