一、什麼是蛛網膜囊腫
1、蛛網膜囊腫是指蛛網膜層內腦脊液積聚，囊腫與蛛網膜下腔可能相通。原發性蛛網膜囊腫由柔腦膜發育異常所致，而繼發性或獲得性蛛網膜囊腫由蛛網膜粘連且將腦脊液包含其中所致。
2、蛛網膜囊腫少見，約佔顱內佔位性病變的1%，男性胎兒較女性胎兒多見，左側大腦較右側大腦多見。多位於腦表面，通常靠近蝶鞍區的大腦裂，可位於顱前窩、顱中窩和顱後窩內。胼胝體壓部附近的囊腫通常稱為CVI囊腫。
3、蛛網膜囊腫可能呈孤立性，也可能合併其他腦畸形，例如胼胝體未發生、透明隔腔缺如、小腦分葉缺陷和Ⅰ型Arnold-Chiari畸形等。上述許多相關畸形都要到中期妊娠後期才能通過超聲顯現。
二、胎兒蛛網膜囊腫的超聲表現
1、腦內出現無回聲囊性團塊，壁薄而光滑，囊內無血流訊號。鄰近的大腦半球、小腦或腦幹可能受壓或移位。蛛網膜囊腫與側腦室不相通。大囊腫的佔位效應可阻礙腦脊液流通，導致腦積水。
2、蛛網膜囊腫可在中期妊娠的早期做出診斷，但大多數診斷時間相對較晚。
3、超聲的作用是排除相關異常，監測囊腫大小和有無壓迫表現，例如腦室擴大和巨顱。
三、胎兒蛛網膜囊腫的臨床處理
1、蛛網膜囊腫的產前自然病程尚不清楚，一部分可能繼續增大，導致梗阻性腦積水，一部分可能自然消失。MRI在孕20周後最有幫助，可以證實蛛網膜囊腫的軸外特性，也可確定其下方的皮質是否顯示正常，可以動態監測囊腫的變化和有無腦積水。
2、出生後新生兒是否出現臨床症狀取決於囊腫的大小。對於絕大多數無症狀的病變，連續影像學檢查和神經系統檢查已足夠。如果具有顱內壓增高、癲癇發作、局灶性神經功能障礙或認知損害的症狀，則需要行手術。手術方案包括：顱骨切開術用於部分或完全囊腫切除術、蛛網膜下腔開窗術或囊腫-腹腔分流術。
四、胎兒蛛網膜囊腫的預後
1、一項分析納入47例顱內軸外囊腫胎兒，蛛網膜囊腫胎兒有24例，其中73%存在CNS相關異常，14%存在CNS之外的異常。最常見的是腦室擴大和胼胝體異常。6%的胎兒有染色體異常，但單純性囊腫胎兒均為整倍體。
2、一項研究回顧了45例兒科患者(2-17歲)就診時的神經系統體徵和症狀，結果發現，頭痛是主要症狀(61%)，而31%的患者有癲癇。在那些有癲癇發作的患者中，91%有位於左顳區的囊腫。
3、其他部位的囊腫也有特徵性表現。鞍上囊腫通常導致梗阻性腦積水；該區域的囊腫偶爾可引起視覺和/或內分泌功能障礙。四疊體及顱後窩囊腫可能引起腦幹症狀及腦積水。
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