煙霧病是一種自發的單側或雙側的頸內動脈末段(虹吸段以遠)及其主要分支進展性閉塞性疾病，在腦底面出現網狀的細小血管，起到代償供血的作用，該結構在腦血管造影上呈“煙霧狀”，隨著病情的發展，大腦中動脈、大腦前動脈起始段和基底動脈均可受累。
臨床表現
煙霧病自然預後非常差，兒童患者兩年之內有73％會出現嚴重的神經功能障礙或死亡，成年患者預後也大致相仿。兒童型和成年型的臨床表現各有特點。
兒童型
腦缺血最為常見(約佔81％)，其中部分表現為短暫性缺血發作，40％表現為可逆性缺血性神經功能缺損或腦梗死。受累側交替的短暫性腦缺血發作是煙霧病特徵性表現。用力或過度換氣往往是起病的誘因，可能是二氧化碳分壓降低，引起腦血管收縮。也可表現為癲癇、進行性認知障礙、不自主運動等，一般10歲以後病情逐漸穩定。
成年性
腦出血較為常見(約佔60％)。70％-80％的出血是由於“煙霧病”血管的破裂造成基底節、丘腦或腦室的出血。
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