科室: 骨科 副主任醫師 賈中偉

  先天性拇指多指畸形(congenital thumb polydactyly)是臨床上最常見的兒童手部畸形之一。由於其型別多樣,對手部功能影響重大,往往術後效果不一。目前對於先天性拇指多指畸形手術時機的選擇尚未形成統一結論,也是影響術後效果的主要原因之一。

  資料和方法

  一、臨床資料

  於2008年8月至2011年12月收治102例119指先天性拇指多指畸形患兒,男性67例(65.7%),女性35例(34.3%);年齡最小2個月,最大13歲,平均年齡(1.62±2.36)歲;3例3指為漂浮指(年齡最小2個月,最大7個月),左手23例,右手62例,雙手17例;5例伴有並指畸形。所有患兒術前均行臨床體格檢查和影像學檢查,並按照Wassel分型進行分類,制訂出個性化的手術方案。

  二、Wassel分型

  根據患肢X線片對116指進行Wassel分型:Ⅰ型遠節指骨分叉型4指(3.8%),Ⅱ型遠節指骨重複型18指(17.0%),Ⅲ型近節指骨分叉型16指(15.1%),Ⅳ型近節指骨重複型39指(36.8%),Ⅴ型掌骨分叉型8指(7.5%),Ⅵ型掌骨重複型9指(8.5%),Ⅶ型三節指骨型12指(11.3%)。

  三、手術時機

  根據拇指骨化中心出現時間選擇手術時機:WasselⅠ、Ⅱ型,手術選擇在1歲6個月遠節指骨骨化中心後;Ⅲ、Ⅳ型,手術則選擇在1歲近節指骨骨化中心後;而Ⅴ、Ⅵ型,手術選擇在2歲6個月掌骨骨化中心後;Wassel Ⅶ型手術可選擇在2歲6個月後進行;漂浮指於6個月內行手術治療。

  四、手術方法

  術前按照多指的型別、關節活動度等設計手術方案。手術切口一般選擇梭形或Z字形切口,對於WasselⅠ型採用將多指的指甲、甲床、指骨完整切除,修剪大小適當的皮瓣,重建拇指外形;

  Ⅱ型則需解剖出伸指肌腱附著點及橈側指間關節囊,注意保留附著於末節指骨基底的側副韌帶,修整近節指骨遠端橈側膨大的軟骨,重建關節囊;Ⅲ型和Ⅳ型術中將多餘的遠、近節指骨予以切除,修整掌骨遠端的軟骨,如掌指關節尺偏(或橈偏)嚴重,給予復位後以0.8 mm細克氏針固定指間關節及掌指關節,重建側副韌帶及屈伸肌腱,修復掌指關節囊並固定於保留指近節指骨橈側;

  Ⅴ型和Ⅵ型手術方式與近節型多指相似,將多指切除後,重建側副韌帶及屈伸肌腱並適當調節其緊張度,隨後重建魚際肌止點,以求恢復拇指對掌功能;Wassel Ⅶ型由於變異較大,手術操作相對複雜,尤其將三節拇指作為保留指時,除常規多指切除外還包括掌骨截骨矯形,遠、中節指骨截骨後融合等。

  結 果

  本組病例中81例術後隨訪3 ~ 27個月,平均隨訪11.6個月,根據改良Tada評分,即對保留指關節活動度、穩定性、力線及家庭的主觀評價等進行評估,優62指,良17指,中12指,差3指;2指術後2年出現繼發性尺偏畸形,經再次手術後外形改善,1指術後3年掌指關節橈側殘留骨骺,給予切除並重建拇短展肌止點後外形及功能基本恢復。

  其餘患兒保留指位置滿意,外形和發育良好,對掌、對指功能基本恢復,達到正常運動和日常生活需要。

  討 論

  先天性拇指多指畸形發病率高,畸形型別多樣,尤其對手部功能影響重大。外科治療目的既要考慮患者的術後外觀又要考慮功能需要。需要注意的是多指並不是簡單的組織過剩,而是存在解剖結構異常、排列紊亂和發育不良。因此手術不是簡單地將多指切除,而是外觀和解剖結構的重建。

  由於多指的解剖變異較大,術中情況往往較想像的複雜,所以手術時機的把握尤為重要。手術年齡過小,異常的組織結構及功能難以辨認,術後易導致殘留畸形;反之,手術年齡過大,多指可直接影響正常拇指發育及功能,甚至造成拇指功能障礙,影響患兒生活治療。

  Tada等[8]認為最佳年齡應該選擇在6個月至1歲,湯海萍等建議手術時機以2歲左右為宜。我們認為應根據拇指骨化中心出現時間選擇手術時機更為客觀,這樣可以最大程度減少術中損傷保留指骨化中心的機率。一般拇指遠節指骨的骨化中心出現於1歲6個月,近節指骨的骨化中心出現於1歲;

  而第一掌骨的骨化中心則出現於2歲6個月,所以對於WasselⅠ型、Ⅱ型,手術時機選擇在1歲6個月以後,Wassel Ⅲ型、Ⅳ型,可選擇在1歲以後;WasselⅤ型、Ⅵ型、Ⅶ型,在2歲6個月以後手術為宜。需要指出的是,雖然Wassel Ⅶ型是指骨完全重複,伴其中一指為三節指骨,但考慮其結構複雜、發育異常,尤其是將三節指骨作為保留指時,不宜在1歲左右行手術治療,我們一般將其放在2歲6個月以後手術。

  手的掌骨、指骨只有一個具有縱向生長潛能的骨骺,第一掌骨和所有指骨的骨骺均生長在其近端,而其餘掌骨的骨骺則生長在其遠端。所以WasselⅠ型、Ⅱ型行多指切除時應儘可能遠離遠節指骨近端,Wassel Ⅲ型、Ⅳ則儘可能遠離近節指骨近端,對於WasselⅤ型、Ⅵ型則應儘量避免損傷第一掌骨近端骨骺,尤其是Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅴ型截骨時更應注意防止損傷骨骺。

  先天性拇指多指畸形術後早期外觀比較滿意,但隨著年齡增長,部分患兒可出現繼發性畸形。餘希臨等統計197例多指畸形的手術,12例出現繼發性畸形。常見繼發性畸形有保留指尺偏或橈偏、掌指關節骨骺軟骨殘留、瘢痕攣縮畸形等。究其原因,主要與手術時機把握不好、切除多指後殘存肌腱處理不當、近節指骨遠端修整不足或修正過度、克氏針固定時間短等有關。

  本組病例中2例由於關節囊及側副韌帶修復不佳造成尺偏畸形,1例由於掌骨遠端軟骨修整不足造成掌指關節橈側殘留骨骺,經再次手術矯形後外形及功能基本恢復。

  綜上所述,先天性拇指多指畸形的手術治療不僅要追求外形美觀,更重要的是重建拇指功能。手術時機應根據拇指骨化中心出現的時間而定,對於畸形嚴重、結構變異較大等複雜多指,應在嚴格把握手術時機的前提下,做好術前評估,制定個體化治療方案,術中精細操作,術後長期定期隨訪。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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