嬰兒痙攣症是一種特殊型別的癲癇綜合症，9-15％是原發性的，其餘是繼發性，發病率約0.2-0.6％。發病年齡多在2歲以前, 通常在 4-8個月之間，也有出生時和4.5歲時發作的報道。5歲前多數發作會自然停止，但可能會出現其他的癲癇發作形式。
嬰兒痙攣症的治療是世界性的難題，多年來，美國、日本、英國及其他歐洲國家對治療方案進行了多次的調研和評估，1994年美國兒童神經協會調研後提出，治療的首選藥物是ACTH(促腎上腺皮質激素), 其次是丙戊酸和口服強的鬆。2000年, 日本癲癇協會的調研顯示維生素B6 應該作為首選藥物, 其次為丙戊酸單藥或與維生素B6合用，促腎上腺皮質激素作為第三選擇。
以下將嬰兒痙攣症近年來的治療做一簡要綜述。
1、ACTH 和強的鬆
機理
ACTH可能通過兩種機制降低神經細胞的興奮性: (1) 誘導激素的釋放，(2) 對黑素腎上腺皮質激素-1受體的直接、非激素依賴性的作用。另外， 對促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)，一種興奮性神經肽的抑制, 也可能是機理之一。 有關ACTH 和強的鬆的作用機制，長遠效果及副作用，一直存在爭議。
劑量、療效、
ACTH：低劑量20 - 30 U/天 或高劑量 150 U/m2/天，目前還沒有 公認的理想劑量。
多項回顧性和前瞻性的研究表明，兩種劑量治療的痙攣緩解率、複發率、和腦電圖改善率沒有明顯差異。治療有效的7-12天開始緩解，有效率40-87％，三分之一以上患兒緩解後復發，二次治療常常有效。
強的鬆或強的鬆龍的治療量為 2 -3 mg/kg，療程 2 - 32 周，緩解率 29％- 59％.
ACTH與口服強的鬆的對照
ACTH 150 IU/m2 與口服強的鬆 2 mg/kg, 治療2周時比較，前者療效較好，而 ACTH 20 to 30 units/day 與口服強的鬆2 mg/kg/day 比較差異不明顯。 ACTH治療無效的可能口服強的鬆有效，反之亦然。
副作用
高血壓 0％ -37％(ACTH高劑量組高血壓的風險增大)，感染 14％,煩躁 37％ - 100％, 腦萎縮 62％, 死亡5 例( 304 例中)。
2、氨己烯酸(喜保寧Vigabatrin)
機理
結構類似Γ-氨基丁酸(GABA), 是GABA轉氨酶不可逆的抑制物，可以提高 GABA 水平。
劑量、療效
18 to 200 mg/kg/day
治療2周時的緩解率為23％，3個月時達到65％ ，一般原發性的治療效果優於繼發性，但結節性硬化症引起的療效最好，高達91％ -100％。 顯效時間為12 - 35 天。
副作用
鎮靜、易怒、失眠 、肌張力減退等。兒童期已發現中心性視野缺損和 視網膜電流圖異常，目前1歲以下還沒有報道。
3、丙戊酸
機制
丙戊酸在皮層和皮層下水平提高 GABA抑制系統的功能，並阻滯鈉通道以抑制神經元放電。
劑量、療效
40 and 100 mg/kg/day，6個月時緩解率73％，腦電圖好轉率91％，但複發率在7個月內達到23％。
副作用
一般：體重增加、噁心、嘔吐、脫髮、出血、震顫，
嚴重：嚴重皮疹、再障性貧血、白細胞減少、肝功能衰竭、胰腺炎
4、硝基安定Nitrazepam
機制
可能與改變GABA 受體的敏感性有關。
劑量、療效
0.5 - 3.5 mg/kg/day ，緩解率 30％ - 54％，腦電圖好轉率 15％ - 46％。
副作用
嗜睡、流涎、吞嚥困難、吸入性肺炎。
5、吡哆醇(VB6)
機制
有報道嬰兒痙攣症患兒腦脊液中GABA水平較低，吡哆醇是穀氨酸脫羧酶的輔酶，有利於 GABA的合成。日本治療嬰兒痙攣症首選吡哆醇
劑量、療效
一般10 to 50 mg/kg/day ，>1 g/day 時，原發性的緩解率為35％ to 40％，但繼發性只有10％ 。
副作用
大劑量時影響食慾、出現嘔吐、煩躁。
吡哆醇依賴症患兒有嚴重、難以用藥物控制的驚厥(部分表現為嬰兒痙攣症)，但靜注吡哆醇100 - 500 mg發作停止，腦電圖改善。患兒需終生使用吡哆醇15 - 20 mg/kg/day.
6、唑尼沙胺Zonisamide
機制
阻滯鈉通道，減少鈣內流
劑量、療效
新增治療 4 - 20 mg/kg/day， 緩解率 33％，但複發率 50％，
單藥治療 3 - 10 mg/kg/day ，1 - 5 天緩解率36％，但 4-6周內 複發率50％ 。
副作用
一般：厭食、頭暈、共濟失調、疲勞、睏倦、意識模糊
少見：腎結石，高熱
7、妥泰Topiramate
機制
阻滯鈉通道、提高GABA 活性、降低谷氨酸活性
劑量、療效
3 to 27 mg/kg/day，最大量曾用到50 mg/kg/day
緩解率20％-45％。
副作用
常見：厭食、體重降低、找詞困難、共濟失調、注意力障礙、頭暈、疲勞、感覺異常、睏倦
少見：腎結石、汗少、急性青光眼
8、非氨酯Felbamate
機制
提高 GABA介導的抑制作用，阻滯鈉通道。
劑量、療效
15 - 45 mg/kg/day 難治性嬰兒痙攣症小樣本(4例)的緩解率達75％，另一項觀察(6例)發作減少75％。
副作用
一般：噁心、嘔吐、厭食、體重降低、頭暈、頭痛、共濟失調、失眠
嚴重：再障、肝功能衰竭
9、拉莫三嗪Lamotrigine
機制
作用於鈉通道，穩定細胞膜，抑制興奮性神經遞質的釋放
劑量、療效
與丙戊酸聯用， 遞增至5 mg/kg/day
未與丙戊酸聯用，遞增至15 mg/kg/day
難治性嬰兒痙攣症新增治療的緩解率達到17％。
副作用
一般：皮疹、噁心、頭暈、睏倦
嚴重： StevensCJohnson 綜合症
10、左乙拉西坦(開浦蘭) Levetiracetam
機制
聯結於突觸小泡蛋白，確切的機制尚不明確
劑量 、療效
10 to 60 mg/kg/day 有幾例緩解的報道。緩解後複發率低。
副作用
一般：睏倦、頭痛、厭食、精神緊張
少見：煩躁、焦慮、抑鬱、攻擊性行為
11、促甲狀腺素釋放激素Thyrotropin-releasing hormone
機制
提高腦脊液犬尿氨酸水平。 犬尿氨酸是N-甲基-D-天冬氨酸受體的 拮抗劑。另外，也增加GABA 的釋放
劑量、療效
每日 0.5 - 1 mg ，肌注或靜注 1 - 4 周，隨訪3-12月，緩解率53.7％，腦電圖改善率61.5％ 。
12、Ganaxolone
機制
GABA受體的別構調節劑。
劑量、療效
用到36 mg/kg/day時，難治性嬰兒痙攣症發作減少50％的達 33％ -50％
副作用
耐受性較好，副作用輕微，有睏倦、腹瀉、嘔吐、精神緊張
13、棕櫚酸地塞米松Dexamethasone palmitate (liposteroid)
劑量、療效
0.25 mg/kg ，難治性繼發性嬰兒痙攣症一項研究3個月內靜注7次，5例4劑後完全緩解。另一項研究1個月注射12次，4例中1例緩解， 2例發作減少50％。
副作用
未出現明顯副作用
14、Sulthiame 舒噻嗪
機制
碳酸酐酶抑制劑
劑量、療效
5 to 10 mg/kg/day, 20例中6 (30％) 例完全緩解。
副作用
嘔吐、厭食、腹瀉、睏倦、煩躁
15、丙種球蛋白
劑量、療效
100 - 200 mg/kg，2-3週一次，療程6-10次，所治療的6例原發性完全緩解，5例繼發性中一例緩解，2例短期緩解後復發。
1g/kg ，連用2天，3週一次，療程6月，23例中5例緩解。
16、生酮飲食療法
機制
不明，生酮飲食限制碳水化合物和能量的攝入。脂肪與碳水化合物和蛋白的比例為 2:1 到 5:1.
用法、療效
1920年開始用於難治性癲癇的的治療，在一項23例為期四年的觀察中， 3, 6, 9, 和 12 月時, 發作減少90％以上的分別是38％, 39％, 53％,和 46％, 12個月時3例緩解; 發作減少50％以上的分別是67％, 72％, 93％, 和 100％。 另一項觀察緩解率達到53.5％ (23/43)，發作減少 90％ 的達到 62.8％ (27/43)
副作用
開始治療4周內，有一過性脫水、噁心、嘔吐、腹瀉、便祕、乏力、低血糖、高膽固醇血癥、高甘油三酯血癥、高尿酸血癥, 低蛋白血癥、低鎂血癥、低鈉血癥、高密度脂蛋白濃度減低、肝炎、急性胰腺炎、代謝性酸中毒、溶血性貧血和 Fanconi腎小球酸中毒等。
晚期副作用包括骨質疏鬆, 腎結石、心肌病、和缺鐵性貧血。
17、生物素
嬰兒痙攣症偶爾與生物素酶缺陷有關，生物素治療有效;嬰兒痙攣症偶發於苯丙酮尿症，低苯丙氨酸飲食和丙戊酸或硝基安定治療有效。
18、手術
4例皮層發育不良患兒手術後緩解。另一項23例中15例緩解，智力發育水平亦有提高。
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