科室: 小兒內科 副主任醫師 田培超

  GBS是一種急性的,通常呈快速進展形式的炎症性多發性神經病變,病因不明,但可能是由於自身抗體攻擊外周神經髓鞘,從而導致急性的神經系統傳導上行性麻痺及紊亂。儘管受此影響的患者有可能自行恢復,約75%患者的會受持續的神經系統紊亂困擾,更有約5%的患者會死於相應的併發症。鄭州大學一附院小兒內科田培超

  症狀和體徵:

  通常開始時先有兩下肢相當對稱的肌肉無力伴感覺異常,然後症狀向上肢擴充套件.90%的病例在3周之內肌肉無力程度達到最高峰.肌肉無力症狀總是比感覺症狀或體徵更為顯著,而且可能在肢體近端症狀最為嚴重.腱反射消失.括約肌功能通常儲存.在病情比較嚴重的病例中50%以上病人有面肌與口咽部肌肉的無力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要氣管插管.在嚴重的病例中,可發生自主神經系統功能障礙(包括血壓的波動),抗利尿激素分泌不當,心律失常及瞳孔的改變.呼吸癱瘓和自主神經功能障礙可以危及生命.約5%病例發生死亡。

  診斷標準:

  1、進行性肢體力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痺、面肌以至眼外肌麻痺,最嚴重的是呼吸肌麻痺。

  2、腱反射減弱或消失,尤其是遠端常消失。

  3、起病迅速,病情呈進行性加重,常在數天至1-2周達高峰,到4周停止發展,穩定進入恢復期。

  4、感覺障礙主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙,少數有感覺過敏,神經幹壓痛。

  5、顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見,其他顱神經也可受損,但視、聽神經幾乎不受累。

  6、可合併植物神經功能障礙,如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。

  7、病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。

  8、病後2-4周進入恢復期,也可遲延至數月才開始恢復。

  9、腦脊液檢查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-細胞分離(如細胞超過10×106/L,以多核為主,則需排除其它疾病),細胞學分類以淋巴單核細胞為主,也可出現大量吞噬細胞。

  10、電生理檢查:病後可出現神經傳導速度明顯減慢,F波反映近端神經幹傳導減慢。

  臨床分型:

  1、輕型:四肢肌力III級以上,可獨立行走。

  2、中型:四肢肌力III級以下,不能行走。

  3、重型:IX、X和其他顱神經麻痺,不能吞嚥,同時四肢無力到癱瘓,活動時有輕度呼吸困難,但不需要氣管切開,人工呼吸。

  4、極重型:在數小時至2天,發展到四肢癱,吞嚥不能,呼吸肌麻痺,必須立即氣管切開,人工呼吸,伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦併入此型。

  5、再發型:數月(4-6月)至10多年可有多次再發,輕重如上述症狀,應加倍注意。往往比首發重,可由輕型直至極重型症狀。

  6、慢性型或慢性炎症脫髓鞘多神經病:由2月至數月乃至數年緩慢起病,經久不愈,顱神經受損少,四肢肌肉萎縮明顯,腦脊液蛋白持續增高。

  7、變異型:純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS,還有Fisher綜合症,少數GBS伴一過性錐體束徵和GBS伴小腦共濟失調等。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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