科室: 風溼免疫科 主任醫師 楚天舒

  全身各系統均受累,而較常見的是口腔、面板、生殖器和眼等,中樞神經系統、血管和消化道發病均較重,並以男性發病為高。日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為:口腔潰瘍100%,皮疹90%,外生殖器潰瘍97%,眼部損害79%。眼部損害男性多於女性,其發生率分別為90%及40%。其他系統損害為中樞神經系統28%,消化系統20%,心血管系統15%,關節15%。

  少數患者為急性發病,可於5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害,病情重,常伴有高熱等。經過一定時期的緩解後,可慢性反覆發作,兩次復發間隔的平均時間1~2個月。大多為慢性發病,先於一個部位發生損害,經不同時期的反覆發作與緩解之後,再分別於其他部位發病。後者以區域性損害為主,全身症狀較少,但在病程中可以急性加重。

  無論是急性發作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症狀都是高熱、頭痛、乏力、食慾不振、關節疼痛或腫脹等。熱型不定,少數病例可持續高熱。過度疲勞、睡眠不佳、月經、季節氣候改變等,均可使不同部位的損害加重。

  基本症狀:

  指在本病中最常見又往往是最早出現的症狀。它們可以在長達數年時間內相繼的出現或同時出現。大部分起病隱匿,少數起病急驟並伴有發熱、乏力等全身症狀。

  1、複發性口腔潰瘍:

  每年發作至少3次,發作期間在頰黏膜、脣緣、脣、軟顎等處出現不止一個的痛性紅色小結繼以潰瘍形成,潰瘍直徑一般為2~3mm。有的以皰疹起病,約7~14天后自行消退,不留瘢痕。亦有持續數週不愈最後遺有瘢痕者。

  潰瘍此起彼伏。本症狀見於98%的患者,且是本病的首發症狀。它被認為是診斷本病的最基本且必需的症狀。

  2、複發性外陰潰瘍:

  與口腔潰瘍症狀基本相似,只是出現的次數較少,數目亦少。常見的部位是女性患者的大、小陰脣,其次為陰道;男性的陰囊和陰莖。也可以出現在會陰或肛門周圍。約80%有此症狀。少數患者有家族史,無接觸傳染病例。

  3、面板病變:

  面板黏膜損害是本病的一個主要症狀,佔95.7%。

  面板損害有如下4種:

  ①結節性紅斑:

  是面板損害中最多見的一種,主要在下肢,特別是小腿,有時也可發生於上肢及軀幹,以伸側面多見。皮下結節一般為蠶豆到胡桃大,深淺不一,有疼痛和壓痛,面板色淡紅、暗紅或紫紅,質地偏硬。從幾個至幾十個不等,無規律散在分佈。1個月左右可自行消退,但易復發。或為一面消退,一面新發。

  多數是夏天較重,極少破潰。部分結節紅色範圍可超過結節面積,越向外顏色越淡,似有一紅暈環繞。

  ②血栓性靜脈炎:

  主要發生於下肢,有時也發生於上肢,為觸之發硬的皮下索條,有區域性壓痛。若發生於皮下深部,則體檢時僅有皮下索條感;若發生於皮下淺表靜脈,可有不同程度面板表面發紅和高起面板的索條狀物。淺表性血栓性靜脈炎也可繼發於靜脈注射藥物之後。

  ③毛囊炎樣及癤樣損害:

  男性多於女性,毛囊炎樣損害多於癤樣損害。該種皮損可發生於體表任何部位,多見於頭、面、胸背及陰部。皮損多少不一,可反覆發作,以夏天為重。這些皮損基底浸潤較顯著,頂端膿皰較少,周圍紅暈較大,並伴有不同程度的硬結。細菌培養呈陰性,抗生素治療無效。

  ④針刺反應:

  注射(肌肉、靜脈)、鍼灸等刺傷面板真皮層,24~48h後即可在針刺部位產生帶紅色的丘疹,中心有膿皰,以後逐漸結痂,此種反應稱為針刺反應。1周左右消退。病情活動期多呈陽性,有特異性診斷意義。有時針刺反應為陰性,此時用生理鹽水注射,一般在24h後可於針刺部位出現膿皰。必須強調,即使針刺反應陰性,也不能排除白塞病。

  4、眼損害:

  以眼部症狀為白塞病的主要表現,也稱眼白塞病,其主要特徵為一過性、迴歸性滲出性炎症。眼球各組織均可受累,早期表現為角膜炎、結合膜炎、鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等。反覆發作後,則主要表現為脈絡膜炎、葡萄膜炎、視網膜炎以及眼底出血、玻璃體渾濁等,隨著病情的發展,最後可導致失明。眼部損害可為單側性,也可為雙側性。

  結合膜炎、角膜炎、鞏膜炎都是在血管炎的基礎上,由於炎症化學刺激或其他有害因素共同作用導致血迴圈障礙而造成的。結合膜炎也呈迴歸性發作,每次發作持續3~5天。可同時伴有不同程度的角膜炎。經久不愈者常常造成角膜潰瘍,甚至可發生角膜穿孔。有時在結合膜炎、角膜炎反覆發作的基礎上,可出現繼發性白內障。

  典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿並不多見,前房積膿為無菌性,細胞成分為中性粒細胞,內含少量纖維蛋白。白細胞主要來自炎症性虹膜。視網膜炎的特徵為急性迴歸性發作,表現為視盤發紅、渾濁,視網膜白斑、出血等。玻璃體渾濁為本病眼部損害的主要表現之一,每次發作都可使之加重,這種改變先於前房渾濁。

  玻璃體渾濁是由於周圍毛細血管炎性滲出所造成的。同玻璃體內膜相連的乳頭周圍放射狀毛細血管的滲出物,容易進入玻璃體,刺激內膜而形成肉芽腫組織。同理,與睫狀體後環脈絡膜相連線的部位周圍也容易形成肉芽腫組織。玻璃體與睫狀體後環脈絡膜處形成的肉芽腫,是造成玻璃體渾濁的主要因素。

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