先天性小耳畸形是耳廓的先天發育不良，發病率在歐美為6000: 1 在日本為4000: 1;在我國發病率約4000 :1左右 平均發病率約1：7000。小耳畸形以右側較多, 約為60％, 左側為33％, 雙側小耳為7％, 發生原因一般認為懷孕早期的異常事件,如病毒感染、 服藥、 精神刺激等 ，或是經歷過輻射， 環境汙染等引起。
先天性小耳畸形系胚胎時期第一、二鰓弓發育異常所造成，耳廓呈嚴重的發育不全，無正常的耳廓標誌形態，耳區僅見攣縮，畸形的小軟骨團塊及異位的耳垂。常伴有外耳道閉鎖或缺失，大約50％的小耳畸形病例都有明顯的伴發畸形，如半側顏面萎縮，上下頜骨、顴骨的發育不全等。典型的小耳畸形病人的殘耳形狀像花生，不會隨年齡增長而長開。
耳廓缺損會嚴重影響兒童的正常心理髮展，孩子上學後會引起同伴們嘲笑，引起兒童正常心理髮育，成人後常留長髮掩蓋缺陷，羞於與常人交往。單側聽力缺失使患者的方向感減弱，患者常代償性側頭聽音。雙側小耳畸形常有聽力的欠缺，生活極度不便。
為了不影響孩子的身心健康，手術應儘量爭取在學齡前完成，一般以6週歲以後至青春發育期之前(大約14歲左右)為最佳手術年齡。年齡過小，因其自體肋軟骨發育較小，取材有限，同時也因生長髮育變化可能造成再造耳形態變化和胸廓的畸形;不過也不要等年齡過大再來手術，隨著年齡的增大，肋軟骨的質地也會發生改變，對外耳再造支架的雕刻和後期形態的維持有一定的影響。
先天性小耳畸形常伴有聽覺功能障礙。既是一個醫學問題,也會導致一系列社會問題。由此造成的耳廓畸形和聽力障礙嚴重地影響著患兒的身心健康，患者不僅要求再造一個形態正常的耳廓和外耳道，並具有實用的聽力。如何使患者得到治療，重新融入社會健康的生活，具有重大社會意義。同期全耳再造和聽力重建術是一個極富挑戰性的問題。
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