科室: 康復科 副主任醫師 左剛

  重症肌無力是重點累及神經肌肉接頭處突觸後膜上乙醯膽鹼受體的、主要由乙醯膽鹼受體抗體(AchRab)介導、細胞免疫依賴、補體參與的自身免疫性疾病。

  本病是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病,也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下,不能將"訊號"正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能。通過現代醫學的不斷研究發現,重症肌無力的發病是自身免疫引起的。激素具有抗炎、抗過敏、抗休克等作用,可改變應激狀態,在重症肌無力的治療中得到了廣泛的應用,取得了良好的治療效果,挽救了大量患者的生命,但長期口服激素,可致依賴,極易產生丘腦──垂體──腎上腺皮質──胸腺軸功能抑制,致垂體、腎上腺皮質儲備能力下降,若突然停藥或迅速減量,很容易引起疾病復發,患者出現危象。

  症狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分佈因人因時而異,顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一症狀;輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、複視、有時雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者,可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

  目前對於肌病的治療,傳統大多采用西醫治療手段,常用藥物如抗膽鹼酯酶類藥,免疫抑制劑,激素及生物製劑等,或是手術治療.雖能暫時緩解症狀,但往往治標不治本,容易反覆,長期服用易產生依賴性和耐藥性,而且毒副作用大,若長期失治或至晚期不好恢復。

  

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