白塞病(Behcet’s disease, BD)是一種全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要臨床表現為複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及面板損害,也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官,大部分患者預後良好,眼、中樞神經及大血管受累者預後不佳。本病多見於16到40歲年齡階段。女性較男性多見。
1、口腔潰瘍
幾乎所有患者均有複發性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthous ulceration,阿弗他潰瘍),多數患者以此症為首發症狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位,多位於舌緣、頰、脣、軟顎、咽、扁桃體等處。可為單發,也可成批出現,呈米粒或黃豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈,約1~2周後自行消退而不留疤痕。重症者潰瘍深大癒合慢,偶可遺有疤痕。複發性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備症狀。
2、生殖器潰瘍
約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大,疼痛劇、癒合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼炎
約50%左右的患者受累,雙眼均可累及。眼部病變可以在起病後數月甚至幾年後出現,其表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊症和頭痛等。通常表現為慢性、複發性、進行性病程。眼受累致盲率可達25%,是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴重的眼部病變為色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎,可伴有或不伴有前房積膿,而後葡萄膜炎和視網膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其餘各組織均可受累,出現角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓,由白塞病所致的顱內血管病變可導致視野缺損。
4、面板病變
皮損發生率高,可達80%~98%,表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。
5、關節損害
25%~60%的患者有關節症狀。表現為相對輕微的侷限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。HLA-B27陽性患者可有骶髂關節受累,出現與強直性脊柱炎相似表現。
6、神經系統損害
又稱神經白塞病,發病率約為5%~50%。常於病後數月至數年出現,少數(5%)可為首發症狀。
7、消化道損害
又稱腸白塞病。發病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累,潰瘍可為單發或多發,深淺不一,可見於食道下端、胃部、迴腸遠端、回盲部、升結腸,但以回盲部多見。臨床可表現為上腹飽脹、噯氣、吞嚥困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發性絞痛、腹瀉、黑便、便祕等。嚴重者可有潰瘍穿孔,甚至可因大出血等併發症而死亡。
8、血管損害
本病的基本病變為血管炎,全身大小血管均可累及,約10%~20%患者合併大中血管炎,是致死致殘的主要原因。
9、肺部損害
肺部損害發生率較低,約5%~10%,但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成,瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘻,致肺內出血;肺靜脈血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。
本病無特異性血清學及病理學特點,診斷主要根據臨床症狀。對於反覆出現口腔潰瘍(1年內反覆發作3次),應當警惕本病的可能。
本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效,但停藥後大多易復發。治療的目的在於控制現有症狀,防治重要臟器損害,減緩疾病進展。
1、一般治療
急性活動期,應臥床休息。發作間歇期應注意預防復發。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。
2、區域性治療
口腔潰瘍可區域性用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等,生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗後加用抗生素軟膏;眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎症後粘連,重症眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。
3、全身治療
主要是非甾體抗炎藥、激素、免疫抑制劑、生物製劑等藥物治療。
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