強直性脊柱炎（AS）是一種慢性進行性疾病，主要侵犯骶髂關節，脊柱骨突，脊柱旁軟組織及外周關節，並可伴發關節外表現。嚴重者可發生脊柱畸形和關節強直。AS是脊柱關節病的原型或稱原發性AS；其他脊柱關節病併發的骶髂關節炎為繼發性AS。通常所指及本指南所指均為前者。
AS的病因未明。從流行病學調查發現，基因和環境因素在本病的發病中發揮作用。
AS的病理性標誌和早期表現之一為骶髂關節炎。脊柱受累到晚期的典型表現為竹節狀脊柱。外周關節的滑膜炎在組織學上與類風溼關節炎難以區別。肌腱末端病為本病的特徵之一。因主動脈根部局灶性中層壞死可引起主動脈環狀擴張，以及主動脈瓣膜尖縮短變厚，從而導致主動脈瓣關閉不全。
一、臨床表現
1、發病隱襲：患者逐漸出現腰背部或骶髂部疼痛和/或發僵，半夜痛醒，翻身困難，晨起或久坐後起立時腰部發僵明顯，但活動後減輕。有的患者感臀部鈍痛或骶髂部劇痛，偶爾向周邊放射。咳嗽、打噴嚏、突然扭動腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一側呈間斷性，數月後疼痛多在雙側呈持續性。隨病情進展由腰椎向胸頸部脊椎發展，則出現相應部位疼痛、活動受限或脊柱畸形。24％-75％的AS患者在病初或病程中出現外周關節病變，以膝、髖、踝和肩關節居多，肘及手和足小關節偶有受累。非對稱性、少數關節或單關節，及下肢大關節的關節炎為本病外周關節炎的特徵。我國患者除髖關節外，膝和其他關節的關節炎或關節痛多為暫時性，極少或幾乎不引起關節破壞和殘疾。髖關節受累佔38％-66％，表現為區域性疼痛，活動受限，屈曲孿縮及關節強直，其中大多數為雙側，而且94％的髖部症狀起於發病後頭5年內。發病年齡小，及以外周關節起病者易發生髖關節病變。
2、全身表現輕微，少數重症者有發熱、疲倦、消瘦、貧血或其他器官受累：跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常見。1/4的患者在病程中發生眼色素膜炎，單側或雙側交替，一般可自行緩解，反覆發作可致視力障礙。神經系統症狀來自壓迫性脊神經炎或坐骨神經痛、椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合徵，後者可引起陽萎、夜間尿失禁、膀胱和直腸感覺遲鈍、踝反射消失。極少數患者出現肺上葉纖維化。有時伴有空洞形成而被認為結核，也可因併發黴菌感染而使病情加劇。主動脈瓣閉鎖不全及傳導障礙見於3.5％-10％的患者。AS可併發IgA腎病和澱粉樣變性。
二、診斷要點
1、診斷線索
對本病診斷的最好線索是患者的症狀、關節體徵和關節外表現及家族史。AS最常見的和特徵性早期主訴為下腰背發僵和疼痛。由於腰背痛是普通人群中極為常見的一種症狀，但大多數為機械性非炎性背痛，而本病則為炎性疼痛。以下5項有助於脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鑑別：
（1）背部不適發生在40歲以前；
（2）緩慢發病；
（3）症狀持續至少3個月；
（4）背痛伴發晨僵；
（5）背部不適在活動後減輕或消失。
以上5項有4項符合則支援炎性背痛。
2、體格檢查
骶髂關節和椎旁肌肉壓痛為本病早期的陽性體徵。隨病情進展可見腰椎前凸變平，脊柱各個方向活動受限，胸廓擴充套件範圍縮小，及頸椎後突。以下幾種方法可用於檢查骶髂關節壓痛或脊柱病變進展情況：
（1）枕壁試驗：正常人在立正姿勢雙足跟緊貼牆根時，後枕部應貼近牆壁而無間隙。而頸僵直和（或）胸椎段畸形後凸者該間隙增大至幾釐米以上，致使枕部不能貼壁。
（2）胸廓擴充套件：在第4肋間隙水平測量深吸氣和深呼氣時胸廓擴充套件範圍，兩者之差的正常值不小於2.5cm，而有肋骨和脊椎廣泛受累者則使胸廓擴張減少。
（3）Schober試驗：於雙髂後上棘連線中點上方垂直距離10cm及下方5cm處分別作出標記，然後囑患者彎腰（保持雙膝直立位）測量脊柱最大前屈度，正常移動增加距離在5cm以上，脊柱受累者則增加距離少於4cm。（4）骨盆按壓：患者側臥，從另一側按壓骨盆可引起骶髂關節疼痛。
（5）Patrick試驗（下肢4字試驗）：患者仰臥，一側膝屈曲並將足跟放置到對側伸直的膝上。檢查者用一隻手下壓屈曲的膝（此時髖關節在屈曲、外展和外旋位），並用另一隻手壓對側骨盆，可引出對側骶髂關節疼痛則視為陽性。有膝或髖關節病變者也不能完成4字試驗。
3、影像學檢查
X線表現具有診斷意義。AS最早的變化發生在骶髂關節。該處的X線片顯示軟骨下骨緣模糊，骨質糜爛，關節間隙模糊，骨密度增高及關節融合。通常按X線片骶髂關節炎的病變程度分為5級：0級為正常，Ⅰ級可疑，Ⅱ級有輕度骶髂關節炎，Ⅲ級有中度骶髂關節炎，Ⅳ級為關節融合強直。對於臨床可疑病例，而X線片尚未顯示明確的或Ⅱ級以上的雙側骶髂關節炎改變者，應該採用計算機斷層（CT）檢查。該技術的優點還在於假陽性少。但是，由於骶髂關節解剖學的上部為韌帶，因其附著引起影像學上的關節間隙不規則和增寬，給判斷帶來困難。另外，類似於關節間隙狹窄和糜爛的骶髂關節髂骨部分的軟骨下老化是一自然現象，不應該視為異常。磁共振成像技術（MRI）對了解軟骨病變優於CT，但在判斷骶髂關節炎時易出現假陽性結果，又因價格昂貴，目前不宜做為常規檢查專案。
脊柱的X線片表現有椎體骨質疏鬆和方形變，椎小關節模糊，椎旁韌帶鈣化以及骨橋形成。晚期廣泛而嚴重的骨化性骨橋表現稱為“竹節樣脊柱”。恥骨聯合、坐骨結節和肌腱附著點（如跟骨）的骨質糜爛，伴鄰近骨質的反應性硬化及絨毛狀改變，可出現新骨形成。
4、實驗室檢查
活動期患者可見血沉增快，C-反應蛋白增高及輕度貧血。類風溼因子陰性和免疫球蛋白輕度升高。雖然AS患者HLA-B27陽性率達90％左右，但無診斷特異性，因為正常人也有HLA-B27陽性。HLA-B27陰性患者只要臨床表現和影像學檢查符合診斷標準，也不能排除AS可能。
5、診斷標準
近年來有不同標準，但現仍沿用1966年紐約標準，或1984年修訂的紐約標準。但是，對一些暫時不符合上述標準者，可參考歐洲脊柱關節病初步診斷標準，符合者也可列入此類進行診斷和治療，並隨訪觀察。
（1）紐約標準（1966年）：有X片證實的雙側或單側骶髂關節炎（按前述0-Ⅳ級分級），並分別附加以下臨床表現的1條或2條，即：
①腰椎在前屈、側屈和後伸的3個方向運動均受限；
②腰背痛史或現有症狀；
③胸廓擴充套件範圍小於2.5cm。
根據以上幾點，診斷肯定的。
AS要求有： X線片證實的Ⅲ-Ⅳ級雙側骶髂關節炎，並附加上述臨床表現中的至少1條；或者X線證實的Ⅲ-Ⅳ級單側骶髂關節炎或Ⅱ級雙側骶髂關節炎，並分別附加上述臨床表現的1條或2條。
（2）修訂的紐約標準（1984年）：
①下腰背痛的病程至少持續3個月，疼痛隨活動改善，但休息不減輕；
②腰椎在前後和側屈方向活動受限；
③胸廓擴充套件範圍小於同年齡和性別的正常值；
④雙側骶髂關節炎Ⅱ-Ⅳ級，或單側骶髂關節炎Ⅲ-Ⅳ級。
如果患者具備④並分別附加①-③條中的任何1條可確診為AS。
（3）歐洲脊柱關節病研究組標準：炎性脊柱痛或非對稱性以下肢關節為主的滑膜炎，並附加以下專案中的任何一項，即：
①陽性家族史；
②銀屑病；
③炎性腸病；
④關節炎前1個月內的尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉；
⑤雙側臀部交替疼痛；
⑥肌腱末端病；
⑦骶髂關節炎。
三、鑑別診斷
AS應與下列疾病相鑑別：
1 、類風溼關節炎（RA）：AS與RA的主要區別是：
（1）AS在男性多發而RA女性居多。
（2） AS無一例外有骶髂關節受累，RA則很少有骶髂關節病變。
（3）AS為全脊柱自下而上地受累，RA只侵犯頸椎。
（4）外周關節炎在AS為少數關節、非對稱性，且以下肢關節為主；在RA則為多關節、對稱性和四肢大小關節均可發病。
（5） AS無RA可見的類風溼結節。
（6） AS的RF陰性，而RA的陽性率佔60％-95％。
（7） AS以HLA-B27陽性居多，而RA則與HLA-DR4相關。AS與RA發生在同一患者的機遇為1/10萬-20萬。
2、椎間盤突出：椎間盤脫出是引起炎性腰背痛的常見原因之一。該病限於脊柱，無疲勞感、消瘦、發熱等全身表現，所有實驗室檢查包括血沉均正常。它和AS的主要區別可通過CT、MRI或椎管造影檢查得到確診。
3 、結核：對於單側骶髂關節病變要注意同結核或其他感染性關節炎相鑑別。
4 、瀰漫性特發性骨肥厚（DISH）綜合徵：該病發病多在50歲以上男性，患者也有脊椎痛、僵硬感以及逐漸加重的脊柱運動受限。其臨床表現和X線所見常與AS相似。但是，該病X線可見韌帶鈣化，常累及頸椎和低位胸椎，經常可見連線至少四節椎體前外側的流注形鈣化與骨化，而骶髂關節和脊椎骨突關節無侵蝕，晨起僵硬感不加重，血沉正常及HLA-B27陰性。根據以上特點可將該病和AS區別開。
5 、髂骨緻密性骨炎：本病多見於青年女性，其主要表現為慢性腰骶部疼痛和發僵。臨床檢查除腰部肌肉緊張外無其他異常。診斷主要依靠X線前後位平片，其典型表現為在髂骨沿骶髂關節之中下2/3部位有明顯的骨硬化區，呈三角形者尖端向上，密度均勻，不侵犯骶髂關節面，無關節狹窄或糜爛，故不同於AS。
6、其他：AS是血清陰性脊柱關節病的原型，在診斷時必需與骶髂關節炎相關的其他脊柱關節病如銀屑病關節炎、腸病性關節炎或賴特綜合徵等相鑑別。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。