在嬰兒，應注意與下列情況鑑別：
1、未成熟兒：頭顱增大較快，有些類似腦積水，但腦室不大。
2、佝僂病：頭顱增大多為方形並有其他佝僂病症狀。
3、畸形大頭：頭顱大，增長也快，有明顯的智力不足，無眼珠下垂現象，腦室造影正常。
4、慢性硬腦膜下血腫，頭顱增大較慢，硬腦膜下穿可見較多的紅色或黃色液體，眼底有出血，CT可確診。
5、顱內佔位性病變如腫瘤，膿腫等。
在老年人,腦積水還需與因腦萎縮導致的相對腦室系統擴大相鑑別。兩者可以從症狀，影像學檢查等方面進行鑑別。單純的腦萎縮，沒有腦積水的典型症狀，如痴呆、小便失禁及步態不穩。CT及MRI上看，腦萎縮者腦室系統擴大，腦溝增寬，關鍵是沒有腦室周圍水腫表現。
臨床見症並不一致，與病理變化出現的年齡、病理的輕重、病程的長短有關。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以後腦積水可能在任何年齡出現，多數於生後6個月出現。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴大，故顱內壓增高的症狀較少。腦積水主要表現為嬰兒出生後數週或數月後頭顱快速、進行性增大。
正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本症則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現“破壺聲”(Maceen)徵。顳額部呈現怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時常暴露(日落徵)。
病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智慧障礙等。由於嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫均不明顯。
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