腎小動脈壞死,增生性動脈內膜炎和腎小球纖維蛋白樣壞死,伴有嚴重高血壓和急進性腎衰。
惡性腎硬化發生在<1%的高血壓病人中,黑人較白種患者常見。男性發病高峰出現在40~50歲左右。在女性中,約早10年。多數病例在慢性未控制的高血壓(惡性高血壓)病程中表現為過早發生心血管疾病。儘管原發性高血壓是最常見的素因性病因,腎硬化可以是因為腎小球腎炎,慢性腎衰,腎動脈狹窄,腎血管炎和少見的內分泌疾病(嗜鉻細胞瘤,原發性醛固酮增多症)所致的繼發性高血壓的結果。
病理學改變,包括腎臟大小的變化很大,可能取決於臨床病程的長短和原有疾病的存在。進球小動脈纖維素蛋白壞死且蔓延至腎小球是惡性小動脈性腎硬化的特點。小葉間動脈和較小的小動脈特徵性地出現增生性動脈內膜炎和因膠原的細同心分層而致的內膜增厚,實際上常使血管腔消失。這種分層引起典型的洋蔥皮樣外觀。此種損害可能與血栓性血小板減少性紫癜-溶血性-尿毒症綜合征和硬皮病的損害不能區別。
對於輕至中度高血壓,最初的反應是動脈和小動脈血管收縮以維持相對恆定的組織灌注的正常水平。隨著高血壓嚴重程度增加,腎臟自身調節最終失敗,血壓的升高將損傷小動脈和毛細血管壁。腦部缺乏自身調節會導致腦水腫和高血壓腦病的臨床表現。
診斷基於存在持續性舒張血壓>120mmHg,神經視網膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現。
1.尿液檢查包括蛋白尿(有時在腎病範圍內)和鏡下血尿。
2.體格檢查,神經視網膜病變(出血,滲出和常有乳頭水腫)存在。心臟增大,伴有心室肥大的證據。
3.血液學檢查,血液異常(微血管病性溶血性貧血,播散性血管內凝血)常見。極高水平的腎素和醛固酮很典型。
應除外各種繼發高血壓尤其是慢性腎炎高血壓型惡性腎小動脈硬化症應與急進性腎炎系統性血管炎等病相鑒別。
常出現神經系統、心血管系統、血液系統等因血壓升高引起的各種併發症。比較嚴重的是伴有嚴重高血壓和急進性腎衰。
1.運動:加強體育鍛煉,增加機體的抵抗力。注意勞逸結合,每天可堅持散步,以自我不感覺疲勞為度,也可進行氣功鍛煉,打太極拳,做健身操,以增強體質,提高機體抵抗力,預防感冒,防止因呼吸道感染等誘因使病情加重。
2.保持小便通暢:小便通暢,說明腎臟的排泄功能正常,如果發生尿道阻塞,小便不通暢,就會增加腎盂和腎實質發炎的機會,加重腎臟負擔,甚至發生尿中毒。常見小便不暢的原因有尿路結石、前列腺肥大、腫瘤、結核等。
約50%未治療的病人6個月內死亡。死亡通常是因為尿毒症(60%),心衰(20%),腦血管意外(20%),或心機梗死(1%)。治療後生存率1年時約75%~85%,5年時60%~70%,10年時45%~50%。腎功能不全傾向於生存率低。
儘管一些病人會自發緩解,積極降低血壓和處理腎衰可顯著降低死亡率和發病率。甚至用了有效的抗高血壓治療,多數病人仍有中至重度血管損害和有冠狀動脈,腦血管和腎臟疾病的持續危險。進行性腎功能不全病人可以透析維持,偶有改善腎功能,透析停止。
盡量少參加社交活動。患者一旦確診為腎臟病,在開始階段,應以休息為主,積極治療,觀察病情變化。如果病情好轉,水腫消退,血壓恢復正常或接近正常,尿蛋白、紅細胞及各種管型微量,腎功能穩定,則3外月後可開始從事輕工作,避免較強體力勞動,預防呼吸道及尿路感染的發生。
生育和性生活:對於腎臟病患者的性生活問題,中醫歷來主張節慾,對於腎臟病患者的性生活要視具體情況而定,原則上不主張禁止。適當的恢復性生活,有助於扭轉患者神經系統不全和精神抑鬱的情緒,尤其是腎臟病患者,因病程較長,適當的性生活助於疾病的治療。當然,因性活消耗一定體力,腎臟病患者畢竟還不同於正常人,有病情尚未恢復之前,一定要以不引起疾病加重為度,不或過度,否則,得不償失。
注意進食清淡易消化食物,忌違禁恣食。讓病人了解正確飲食的重要性和必要性,忌食生硬冷物、暴飲暴食、過食肥甘之品。保護腎臟需要食用蛋白質和糖類,不宜吃含脂肪過高的飲食。膳食中脂肪過多,容易發生腎動脈硬化,使腎臟萎縮變性,引起動脈硬化性腎臟病。鹼性食物對腎臟有利,可以防治尿路結石。還可適當吃些冬瓜、白茅根、赤小豆、綠豆等,對利尿清熱,保護腎臟都有益處。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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