喉氣管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC)系少見的先天性異常，由於杓狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成。常並發其他畸形的發生率在50%左右，最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺。

喉氣管食管裂的病因

(一)發病原因

喉氣管食管裂胚胎學尚未明確，但按食管胚胎髮育推測，病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發育異常所致。

(二)發病機制

1.病理分型 根據裂隙向下延伸的長短，喉氣管食管裂可分為以下4型(圖1)：Ⅰ型：為裂隙向下經勺狀軟骨間切跡直達環狀軟骨下端，佔全部畸形的41%。Ⅱ型：為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管，約佔42%。Ⅲ型：裂隙向下抵達氣管隆突，僅佔17%。Ⅳ型：為裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管，此型罕見。

因在軸線上氣管與食管不能分開，前方呼吸道及後方食管形成一個共同通道。

2.合并的其他病理畸形 由於胚胎期氣管和食管凹陷向上發育停頓並影響環狀軟骨的融合，20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺。其他胃腸道畸形有：肛門缺陷(21%)、腸旋轉不良(13%)、胎糞性腸梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股溝疝、隱睾和腎發育不全。心血管畸形佔16%～33%，主要有室間隔缺損、主動脈縮窄和大血管錯位。

喉氣管食管裂的癥狀

LTEC的癥狀不一，主要取決於裂的類型。大多數在出生後餵養時出現呼吸困難。其他癥狀還可以有發音嘶啞、發紺、嗆咳、分泌物增多和反覆吸入性肺炎等。

患兒餵食後出現嗆咳、呼吸困難、唾液多、哭聲低等表現時，應考慮喉氣管食管裂的可能，應行結合喉鏡和X線檢查，可明確診斷。

喉氣管食管裂的診斷

喉氣管食管裂的檢查化驗

1.X線檢查

(1)頸胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位;或經口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向後移位，滑入食管。

(2)吞鋇檢查：造影劑可嗆入氣管支氣管內。

2.喉鏡檢查 吸氣時，因氣管黏膜外觀是對攏的,故內鏡檢查常不易看清。懷疑此診斷時，可將內鏡稍用力壓迫後壁以開啟此裂隙或用望遠鏡內鏡證實，並明確累及的範圍。

喉氣管食管裂的鑒別診斷

根據臨床表現，易與食管閉鎖伴氣管食管瘺或氣管軟化症相混淆，鑒別首選食管吞鋇造影檢查。

喉氣管食管裂的併發症

50%以上的患兒在餵食後有吸入性肺炎的發生。

喉氣管食管裂的預防和治療方法

(一)治療

LTEC嬰兒治療以手術治療為主。術前首先要對咽、喉輕柔地進行吸引，保持呼吸道暢通。Ryan等人主張，假如有可能，在外科手術前盡量避免氣管內插管。但往往在做外科修補術前需要氣管插管，做胃造瘺術。修補LTEC外科術式主要按照病損的程度來定。無癥狀Ⅰ型裂，並不需要外科手術;有癥狀Ⅰ型裂也可在內鏡下成功地修補。Ⅱ型LTEC手術途徑可從多方面進行，如：會厭側切口、後側會厭徑路，或前側會厭瘺管進路。側路須注意勿傷及喉返神經。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要經胸、經頸聯合徑路。分隔氣管與食管，缺損處可借用附近組織或人工合成材料修補。分隔氣管與食管時注意保護喉返神經，縫合時採用連續縫合與間斷縫合兩層，且用不吸收縫線。

(二)預後

治療效果尚不滿意，根據文獻報告，Ⅰ型病死率約31%，Ⅱ型為30%，而Ⅲ型高達82%。

參看

• 心胸外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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