疾病大全

巨輸尿管症

先天性巨輸尿管是由於輸尿管末端肌肉結構發育異常(環形肌增多、縱形肌缺乏)，導致輸尿管末端功能性梗阻、輸尿管甚至腎盂嚴重擴張、積水。該病的特點是輸尿管末端功能性梗阻而無明顯的機械性梗阻，梗阻段以上輸尿管擴張並以盆腔段為最明顯，又稱為先天性輸尿管末端功能性梗阻。

病因目前無一致看法，可能是胚胎髮育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調，輸尿管下端近膀胱處狹窄，狹窄段與擴張段呈鮮明對比。部分病例可見輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。

遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄，但近端擴張，無蠕動功能，鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏，環肌增生，有的可見肌間神經細胞數目減少。

該症並無特異性的臨床表現，大多以腰酸、脹痛為主訴就診，偶有因腰部包塊、腎功能不全就診者。

本病由於缺乏特異性臨床表現與體征，其確診有賴於影像學檢查。

1.嚴重的膀胱輸尿管反流可引起反流性巨輸尿管，臨床上表現為腰酸腰痛，但有排尿時腰痛加重現象。IVU檢查顯示患側腎、輸尿管擴張積水，並以下段輸尿管更明顯。行排尿期膀胱造影時可發現造影劑反流進入輸尿管。

2.輸尿管下段結石可引起腎、輸尿管積水，繼發感染時可有發熱、尿頻、尿急和尿痛。病人可有腎絞痛。KUB平片上可見輸尿管行徑的陰影。尿路造影顯示結石部位排泄梗阻，梗阻上方輸尿管及腎盂積水。B超和CT檢查可發現陰性結石。

3.可致輸尿管狹窄而引起腎、輸尿管積水。但多數病人以進行性尿頻、尿急、尿痛和血尿就診，有米湯樣膿尿。尿路造影顯示腎盂、腎盞破壞，腎實質形成空洞，輸尿管呈蟲蝕樣或串珠樣改變，管腔狹窄。檢查可見病變輸尿管口周圍充血、水腫和潰瘍，並可見結核結節。

4.輸尿管囊腫輸尿管囊腫系輸尿管開口處呈囊性擴張，開口細小，排尿不暢，可致輸尿管擴張，其擴張範圍輕者位於下段，重者全程輸尿管擴張。B超檢查時顯示膀胱內有一圓形囊性腫物。膀胱造影見膀胱內圓形充盈缺損。膀胱鏡檢查見輸尿管口圓形腫物，表面光滑，有一細小圓孔間斷噴尿，囊腫大小隨排尿而改變。

該症並無特異性的臨床表現，大多以腰酸、脹痛為主訴就診，偶有因腰部包塊、腎功能不全就診者。

本病由於缺乏特異性臨床表現與體征，其確診有賴於影像學檢查。

1.無明顯癥狀，且腎功能良好者可定期觀察。

2.輸尿管口擴張術對輕型患者有一定療效。

3.癥狀明顯或並發結石、感染者，如腎功尚好、輸尿管有蠕動時，可行盆段輸尿管裁剪整形修復及膀胱再植術。

4.單側腎功嚴重受損者可行腎輸尿管切除術。

5.腎功好，但輸尿管無蠕動者可行迴腸膀胱術。

6.小兒病例宜儘早手術治療，以減輕或避免腎功能的損害。

7.用抗生素是保證手術成功的必要手段，減少腎內感染的目的也是保護腎功能。故宜用腎毒性低的抗生素，並且在葯敏試驗和腎功能指標的參考下進行，才能有的放矢。

8.手術中輸血盡量應用新鮮血，尤其是在腎功能不全的患者。護腎治療也是非常重要。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 巨胃竇症　下一个: 巨舌>>