進行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy）是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病，為運動神經元病的一種類型，呈進行性吞咽、構音困難及面肌和咀嚼肌的無力。

【臨床表現】

常在40歲後起病，男性多於女性。最早的癥狀為構音困難，說話輕度不清。逐漸發展，則出現鼻音、嘶啞、咀嚼無力、吞咽困難，進食時易引起嗆咳，唾液常從不能閉合的口唇流出。咳嗽不暢、喉部及氣管分泌物無力咳出。至最嚴重時，舌、軟齶、咽喉、聲帶、唇、面等肌肉均麻痹。神經系統檢查，可見舌肌、面肌、咀嚼肌無力及萎縮，並有肌束顫動，尤以舌肌更為明顯。雙側軟齶不能提升，軟齶反射及咽壁反射均消失。咽喉與面部感覺均無障礙。本病預後較差，若病變同時累及皮質腦幹束，並有假性延髓麻痹時，則預後更差。多數病人因吞咽障礙而營養不良，呈極度消瘦，最後，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病後其平均存活期約2～3年。

【診斷說明】

根據延髓神經所支配的肌肉呈進行性無力、萎縮及肌束顫動，不難診斷。臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。重症肌無力常有延髓癥狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。急性感染性多發性神經炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。延髓空洞症及腦幹腫瘤有時與本病相似，但均伴有感覺障礙。橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤，常累及延髓神經，但往往是一側性，並常有感覺障礙。假性延髓麻痹是兩側皮質延髓束受損產生，常為多次腦血管意外的後遺症，亦可見於多發性硬化症的病人中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無肌肉萎縮及肌束顫動。患者軟齶反射、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強，並可出現強哭強笑。必要時作MRI檢查，以進一步明確病因。

【治療說明】

因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。應注意改善全身狀況，維持營養，注意口腔衛生。有吞咽困難者，以半流質飲食為宜，或給予鼻飼流質。對晚期病人，應加強護理和預防吸入性肺炎。

中醫治療 ，可用益氣行血、通經活絡、濡養局部經脈的藥物為主。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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