本病又稱Schamberg病、特異性進行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不對稱地發於小腿伸面，為針尖至針頭大瘀點組成的大小、形狀不一的斑片。病因不明。有家族性發病的報道。臨床表現初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多後密集成片而成為形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片。

進行性色素性紫癜性皮病的病因

(一)發病原因

本病病因不明。有家族性發病的報道。患者多伴有局部靜脈壓增高的因素，即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈迴流不暢。由此推測是末梢血管，特別是毛細血管壁的病變。

(二)發病機制

由於血管通透性增高，紅細胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發病。有關血管通透性增高機制的說法不一。Schamberg等最初認為與高膽固醇血症有關。但是很多病例血膽固醇值並不高，故也難以解釋。亦有認為本病與毛細血管擴張性環狀紫癜皆可能是血管舒縮神經發生障礙的結果。

病理：角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基本病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細血管，包括乳頭層血管內皮細胞腫脹、血管增生、紅細胞外溢以及毛細血管周圍緻密淋巴細胞及少量組織細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。在較陳舊損害處毛細血管擴張，伴血管內皮細胞增生，常可發現不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細胞。

進行性色素性紫癜性皮病的癥狀

本病好發於小腿伸面，尤其是脛下部、踝與足背。有時也出現在膝部及大腿，偶爾累及前臂。常不對稱地發生。無或僅有輕微瘙癢感，雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年、數十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。

初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多後密集成片而成為形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點疏密不一，界線鮮明，可不規則地相互連成網狀、島嶼狀，玻片壓迫不退色。損害逐漸向外擴大。在各片皮疹的邊緣，新的損害陸續出現，散布在陳舊的皮損內或邊緣，呈胡椒粉樣的小點，數個月後損害的顏色開始消退而變成淡褐色或淡黃色斑片。原發損害不一定是毛囊性，幾與健康皮膚同高，表面覆以極細微的脫屑，而中央陳舊性損害變薄如羊皮紙樣小皺紋，該處毳毛存在，未見毛細血管擴張及靜脈曲張(圖1)。

根據小腿伸面為主、境界鮮明的褐黃色斑，外緣為胡椒粉樣斑點，壓之不褪色，緩慢擴大，診斷不難。

進行性色素性紫癜性皮病的診斷

進行性色素性紫癜性皮病的檢查化驗

血、尿常規可能正常，血液生化膽固醇可增高。

組織病理：真皮上部和乳頭毛細血管內皮細胞腫脹，毛細血管周圍有淋巴細胞、組織細胞浸潤及不同程度水腫，可見含鐵血黃素沉著。

進行性色素性紫癜性皮病的鑒別診斷

需與色素性紫癜性苔蘚樣皮炎、毛細血管擴張性環狀紫癜、匍行性血管瘤等相鑒別。

1.色素性紫癜性苔蘚樣皮炎 皮損多對稱分布，呈苔蘚樣色素斑，自覺瘙癢。

2.毛細血管擴張性環狀紫癜 可見明顯的呈環狀排列的毛細血管擴張，並有脫毛現象及伴風濕樣疼痛。

3.匍行性血管瘤 無一定好發部位，皮損為褐色至鮮紅色血管瘤狀瘀點，周圍不發生新皮疹，無自覺癥狀。

進行性色素性紫癜性皮病的併發症

許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。

進行性色素性紫癜性皮病的預防和治療方法

防止可能的誘因，避免過久站立。居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。

進行性色素性紫癜性皮病的中醫治療

近年來，用活血化瘀中草藥，如丹參片或針劑、當歸丸、復方當歸針劑以及涼血祛瘀輔以清熱除濕中葯.亦可收到較好的療效。

進行性色素性紫癜性皮病的西醫治療

(一)治療

可口服維生素C、路丁、鈣劑。

　　(二)預後

雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年、數十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。

進行性色素性紫癜性皮病吃什麼好？

患者不適宜吃什麼?

1 速食麵含防腐劑禁止食用.

2 少食油炸類食物.

3 不宜飲用碳酸類飲料.

4 忌食海鮮類食物,如魚,蝦類,牛羊肉等.

5 牛奶,雞蛋等因人而異.

6.服維生素C時忌吃豬肝

服用維生素C時為何要忌吃動物肝臟呢?維生素C能防治壞血病，又稱「抗壞血酸」。多年來經動物實驗和臨床研究發現，維生素C可以降低血膽固醇含量，增強免疫力，增加毛細血管彈性，促進創口和手術切口癒合，防治感冒，促進生長發育，防治慢性汞、鉛等金屬性中毒，防止衰老，預防腫瘤等。所以，除治病外，目前有意識地服用維生素C的人也較多，特別是一些中老年人更喜歡經常或長期服用。

患者可多食什麼?

多吃水果,蔬菜,豆製品類食物.多食富含維生素c的食物，如：

第一層： 鮮棗、沙棘、獼猴桃、柚子

100克中的維生素C含量超過100毫克

第二層： 青椒、桂圓、番茄、草莓、甘藍、黃瓜、柑橘、菜花

100克中維生素C含量超過50毫克

第三層： 白菜、油菜、香菜、菠菜、芹菜、莧菜、菜苔、豌豆、豇豆、蘿卜

100克中維生素C含量超過30——50毫克。

參看

• 血液內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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