眼球運動障礙是進行性核上性麻痹特徵性表現，兩眼向上及向下凝視麻痹。一般先從兩眼意志追隨性下視麻痹開始，主訴看不到腳尖步行困難，或看不到桌上食品取食困難，漸損及上視功能成為完全性垂直性注視麻痹，眼球固定於正中位。晚期2/3以上的患者可有雙眼側視麻痹，1/3的患者有核間性眼肌麻痹，部分病人出現兩眼會聚不能，瞳孔縮小，光反射及輻輳反射存在。存在頭眼反射及Bell現象說明為核上性，晚期頭眼反射消失為核性病損。

看不到腳尖步行困難的原因

(一)發病原因

PSP病因不明，儘管有極少的家族性線索，但缺乏遺傳學證據。本病在腦幹有類似嗜睡性腦炎樣神經元纖維纏結，有人懷疑與慢病毒感染有關，但目前在中毒、腦炎、種族及地理因素方面均無病因線索。

(二)發病機制

PSP時，紋狀體對18F-多巴攝取減少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量減少;膽碱能神經元亦受累，膽碱乙醯轉移酶活性降低。額葉、紋狀體、丘腦、小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低，以額葉最明顯，少數患者可顯示為瀰漫性糖代謝降低，但以額葉和紋狀體較明顯，與PD時紋狀體代謝正常或增高不同，可能有助於兩者的鑒別。

病理特徵：肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球、黑質等，側腦室及第三腦室擴大。鏡下可見黑質、蒼白球-紋狀體通路、四疊體上丘、導水管周圍白質明顯的病理改變，緻密的NFT呈特徵性分布，神經纖維網絲形成。後者是鑲嵌在神經纖維網上絲狀結構，不依賴NFT單獨出現，提示PSP是起源於細胞骨架的瀰漫性疾病。此外，在基底核及腦幹還發現Tau蛋白陽性星形膠質細胞。其他非特異性病理改變包括神經元喪失及膠質細胞增生，大腦及小腦皮質可不受累。

看不到腳尖步行困難的診斷

腦脊液檢查可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。

1.約1/2的患者腦電圖出現非特異性瀰漫性異常。

2.頭顱CT檢查可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦萎縮，伴第三腦室後部擴大，顳葉前部萎縮;T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。

看不到腳尖步行困難的鑒別診斷

臨床上，PSP應注意與PD、腦炎後或動脈硬化性假性帕金森綜合征、皮質基底神經節變性(CBGD)、多系統萎縮(MSA)、瀰漫性Lewy小體病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鑒別。

帕金森病(簡稱PD)又叫震顫麻痹，典型癥狀是靜止震顫、肌肉僵直、運動遲緩。臨床上按不同病因分為原發性、動脈硬化性、老年性、腦炎後遺症，以及化學藥物中毒等幾類，它們的主要癥狀基本相同，總稱為帕金森綜合征。

腦脊液檢查可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。

1.約1/2的患者腦電圖出現非特異性瀰漫性異常。

2.頭顱CT檢查可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦萎縮，伴第三腦室後部擴大，顳葉前部萎縮;T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。

看不到腳尖步行困難的治療和預防方法

尚無較好的預防發病措施。應採取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困難者，應予柔軟或糊狀飲食，晚期患者則應留置鼻胃管以防吸入性肺炎。

參看

• 進行性核上性麻痹
• 吸入性肺炎
• 眼部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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