多指(Polydactyly)為最常見的手部先天性畸形,多發生在手部的橈側,有時合并其他畸形。臨床上可分為三種類型:①多餘手指僅有軟組織,沒有骨骼。②多餘指中有部分指骨、部分肌 腱,是一個功能缺陷的手指。③具有完整的掌、指骨,功能也較完整,不易區分哪一個手指為多指。Wassel將橈側多指分為七型:I型,遠節指骨分叉;II型,遠節指骨完全重複;III型,遠節指骨重複;IV型,近節指骨完全重複;V型,第一掌骨分叉與重複指的近節指骨基底分別形成關節;VI型,掌骨重複,拇指完全重複;VII型,正常拇指呈三節指骨或部分三節指骨手指。
(一)發病原因
病因未明,部分病例為遺傳因素,且有隔代遺傳現象。可能為多因素所致。肢芽胚基分化早期受損害,是導致重複畸形的重要原因。
(二)發病機制
環境因素對胚胎髮育過程中的影響,如某些藥物,病毒性感染,外傷,放射性物質的刺激等,特別是近代工業的污染,都可成為致畸因素,肢芽胚基分化早期受損害,是導致多指畸形的重要原因,拇指多指畸形即是由於外胚層頂脊的發育異常,拇指側頂向近位延長及其退縮遲緩所致。
生後即有外觀畸形,診斷當無困難,術前應常規攝X光片檢查,了解指骨、掌骨發育情況,掌握畸形程度和分類,以決定採取正確的術式。
拇指多指的分類,目前多採用以病理解剖形狀異常為基礎的Wassel分類法,共分為七型,即末節指型、近節指骨型和掌骨型三種,每種畸形又根據重複指的分離程度,分為有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種,再加上3節指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多,約佔47%,Ⅶ型佔23%,Ⅱ型佔15%。此分類法簡明扼要,符合病理和解剖學規律。
I型:遠節指骨分叉,有共同的骨骺與指間關節,多數有兩個獨立的指甲,少數共有一個指甲,拇指末端扁寬。
II型:遠節指骨完全重複,各有其獨立的骨骺,分別與近節指骨頭相關節。
III型:遠節指骨重複,近節指骨分叉,分別與重複的遠節指骨形成關節,近節指骨與掌骨頭之間有正常的關節。
IV型:近節指骨完全重複,各有獨立的骨骺,與輕度變寬的掌骨頭相關節。
V型:第一掌骨分叉與重複指的近節指骨基底分別形成關節。
VI型:掌骨重複,拇指完全重複,其中之一可發育不良。
VII型:正常拇指呈三節指骨或部分三節指骨手指,三節指骨拇過度發育,而重複拇發育不良。
Ⅰ型為贅生指,Ⅱ型為存在部分骨性結構Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指。中央多指少見,是食指、中指和環指的重複畸形,以上三指很少是單指復指畸形出現,而總是含有複雜的並指畸形,最常見的多指是隱藏在中指和環指的並指畸形中。
1.並指:輕者僅兩指間存在不完全蹼膜;較重者皮膚與皮下軟組織合并,指甲各自分開。嚴重者第2—5手指相互並連,指骨分節不全和多發關節畸形。手指末節 指骨與指甲融合而其餘部分正常,稱指端融合型。並指多數發生於中指和無名指之間,常為雙側性。也可並髮指骨融合畸形、短指、多指、並趾或足部畸形。多個手 指並指者影響手的功能。
2.多指:常同時有並指、短指和其他畸形。多指以拇指最多見,小指次之,有時為雙側性。畸形有3種類型:①異常的軟組織塊,與骨骼無粘連。②重複手指,含 有指骨、關節、肌腱等部分,近端指骨與掌骨頭或分叉的掌骨形成關節。③完全額外的手指,包括一個完整的掌骨與多指骨連接。
3.缺指和手裂:分中央型和邊緣型兩種。中央型缺指是食指、中指和環指缺如,有時相應掌骨也缺如,手掌部裂開,將手分成兩部分,形如龍蝦爪或稱手裂;有些手裂僅缺中指和第3掌骨。手的外觀醜陋,但存有部分功能。
4.浮動拇指:為第1掌骨先天性缺如,拇指發育較差,魚際肌缺如,拇指長屈肌和伸肌尚有一些活動功能。
5.巨指:指一個手指、數個手指或全手均肥大的一種罕見畸形,可能系發育異常或因神經纖維瘤病引起。手指骨骼和軟組織長度和寬度均增加。神經纖維瘤病本身常不顯著,而肥大的部分突出。
6.短指:一個或數個手指因胚胎髮育異常而變短,可伴有指骨數目減少和掌骨變短。畸形常和並指或多指同時發生。手指的形狀和功能大體正常。
7.拇指屈肌腱狹窄性腱鞘炎又稱「扳機拇指」:為小兒常見的先天性畸形,常於6個月至2歲時發現。本症系拇指屈肌腱於掌指關節的遠端受腱鞘狹窄性纖維軟骨 性病變的束窄,切開腱鞘後,可見到肌腱有切跡或凹溝,切跡近側的肌腱增粗或成結節狀。拇指的指間關節固定於屈曲位,不能主動伸直,但可屈曲一定幅度。有時 拇指可暫時強迫伸直,但很快又恢復屈曲位,被動伸展時引起拇指疼痛或彈響。掌指關節的掌側部有時可觸及增粗的肌肉結節,有時有壓痛。
8.拇指屈曲、內收畸形和手指屈曲畸形:全部手指末節屈曲攣縮,同時伴拇指內收畸形。本病罕見,有遺傳性。典型姿勢是拇指內收,掌指關節明顯屈曲。其餘手 指近節指間關節屈曲畸形。手掌側皮膚攣縮。拇指的拇短伸肌發育不全或缺如。其餘手指內在肌發育不全或缺如。腕關節屈曲時手指畸形可減輕,指淺屈肌的發育障 礙是造成畸形的主要原因。
9.手指外翻畸形:少見,大多發生於小指,有明顯的遺傳性。小指稍屈曲,向無名指方向傾斜。
10.指骨融合畸形:指骨關節發育障礙,引起指骨關節融合。多發生於遠節指骨關節。常有遺傳性。
11.拇指三節指骨畸形:拇指發育成三節指骨,大魚際肌發育不良,第1,2掌骨之間的間隙變窄,拇指功能正常。
12.小指營養不良:很少見。病變常兩側性,女性多見。約於10歲左右發現。小指較短,指尖向外側彎曲,無疼痛、壓痛或其他癥狀。
生後即有外觀畸形,診斷當無困難,術前應常規攝X光片檢查,了解指骨、掌骨發育情況,掌握畸形程度和分類,以決定採取正確的術式。
拇指多指的分類,目前多採用以病理解剖形狀異常為基礎的Wassel分類法,共分為七型,即末節指型、近節指骨型和掌骨型三種,每種畸形又根據重複指的分離程度,分為有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種,再加上3節指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多,約佔47%,Ⅶ型佔23%,Ⅱ型佔15%。此分類法簡明扼要,符合病理和解剖學規律。
I型:遠節指骨分叉,有共同的骨骺與指間關節,多數有兩個獨立的指甲,少數共有一個指甲,拇指末端扁寬。
II型:遠節指骨完全重複,各有其獨立的骨骺,分別與近節指骨頭相關節。
III型:遠節指骨重複,近節指骨分叉,分別與重複的遠節指骨形成關節,近節指骨與掌骨頭之間有正常的關節。
IV型:近節指骨完全重複,各有獨立的骨骺,與輕度變寬的掌骨頭相關節。
V型:第一掌骨分叉與重複指的近節指骨基底分別形成關節。
VI型:掌骨重複,拇指完全重複,其中之一可發育不良。
VII型:正常拇指呈三節指骨或部分三節指骨手指,三節指骨拇過度發育,而重複拇發育不良。
Ⅰ型為贅生指,Ⅱ型為存在部分骨性結構Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指。中央多指少見,是食指、中指和環指的重複畸形,以上三指很少是單指復指畸形出現,而總是含有複雜的並指畸形,最常見的多指是隱藏在中指和環指的並指畸形中。
沒有有效預防措施。針對有多指遺傳的家族病史,孕婦應該在產前進行染色體檢查。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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