皮質醇增多症又稱柯興綜合征，是腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素所致的疾病。根據病因不同，分為柯興病(垂體分泌ACTH過多)，柯興綜合征(腎上腺分泌糖皮質激素過多)和異位ACTH綜合征(垂體以外癌瘤產生ACTH)。

皮質醇增多的原因

主要是由於下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側腎上腺皮質增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質醇過量分泌,導致由於體內糖皮質激素過多。

糖皮質激素是由腎上腺分泌的，腎上腺這一功能又受垂體調節，皮質醇增多症常由垂體腺瘤和腎上腺瘤(或癌)所引起。垂體長了腺瘤，ACTH分泌增多，使得腎上腺皮質增生，分泌過量的質激素。腎上腺皮質腺瘤和癌也會造成糖皮質激素增多。其他較少見的病因還有異位ACTH分汔綜合症和長期服用大量皮質激素所引起的藥物性柯興綜合症。

皮質醇增多症是腎上腺皮質功能亢進症中最常見的一種。腎上腺皮質分泌過多的糖皮質激素(主要是皮質醇)引起脂肪、糖、蛋白質和電解質等代謝紊亂：①促進體內脂肪代謝及脂肪重新分布，使四肢的脂肪組織動 員分解，沉積於軀幹部，糖原異生，四肢肌肉萎縮，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量減低，出現糖尿病症群和糖 尿;③抑制體內蛋白合成，促進體內蛋白質的分解，引起體內負氮平衡，出現皮膚菲薄，多血質、紫紋、肌肉萎縮和骨質疏鬆;④腎上腺皮質激素中除皮質醇分泌增 多外，具鹽皮質激素作用的ll一去氧皮質酮及皮質酮分泌也增加，致使體內水鈉瀦留，鉀氯排出增多，引起高血壓、嚴重時可發生低鉀低氯性礆中毒。此外，由於皮質醇分泌過多，引起多種器官功能障礙，以致臨床上產生一系列症侯群。

皮質醇增多的診斷

(一)臨床表現

1.向心性肥胖 其特點是滿月臉、水牛背、軀幹肥胖而肢體纖細，系皮質醇致脂肪分布異常所致。

2.全身乏力 由於皮質醇增多，蛋白質分解加強，肌肉萎縮，皮膚彈性纖維減少。骨質疏鬆而致患者乏力，行動遲緩，上樓有困難。患者皮膚簿脆，顏面潮紅，呈多血質改變，皮膚有紫紋，尤以腹部，股部及臀部多見，腰背疼痛，甚至發生病理性骨折。

3.皮膚粗糙，多毛，座瘡，性功能減退。 女性可出現月經減少，性功能低下，甚至出現男性化征。在男性則有性慾減退，陽萎及睾丸萎縮等。

4.心血管系統 本症有高血壓者佔90%，可能與皮質醇增強了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉瀦留有關。表現為頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網膜病變等。

5.精神癥狀 表現為急躁、抑鬱、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

6.葡萄糖耐量減低

7.血像及電解質改變 白細胞什數偏高，淋巴及嗜酸性細胞減少。血鈉正常或偏高，血鉀可偏低。

(二)激素定量檢查

血內皮質醇含量增高，皮質醇節律異常，24小時尿17-羥類固醇含量增高。

(三)X線檢查

1.X線平片 盧骨平片檢查蝶鞍列為常規，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質脫鈣、疏鬆，甚至病理骨折。

2.腹膜後充氣造影 對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助，由於B超及CT的廣泛應用，目前，此項檢查已少用。

3.CT 可準確了解雙側腎上腺大小，腫塊性質及其與周圍臟器關係等。

(四)B超

與CT類似，對診斷本病亦有很大價值，其影像解析度較CT低，但其操作簡單，掃描方向靈活，價廉。

(五)化驗檢查

白細胞計數偏高，主要為多核細胞增加，淋巴及嗜酸細胞減少。血化學學可有血鈉升高，血鉀降低，尿呈礆性，糖耐量曲線不正常。

(六)地塞米松抑制試驗

在確診為皮質醇症後，本試驗對鑒別病因為皮質增生或者為皮質腺瘤時有幫助。如為增生，應用地塞米松後，血中皮質醇明顯下降，如為皮質腺瘤則無影響。

皮質醇增多的鑒別診斷

1.病因鑒別 腎上腺皮質增生與腫瘤的鑒別。

(1)ACTH刺激試驗 每日ACTH25毫克，靜脈滴注，維持8小時，連續兩日後，如屬皮質增生者，刺激後24小時尿中l7一羥類固醇顯著增加，約達基值的3一7倍;腺瘤者反應較弱;癌腫者一般不受ACTH刺激。

(2)大劑量地塞米松抑制試驗每日地塞米松8毫克(分4次口服)，連續兩日後.尿l 7一羥類固醇可抑制到對照值的50%以下提示增生，而腫瘤則不受抑制。

2.癥狀鑒別

(1)單純性肥胖 肥胖可伴有原發性高血壓、糖耐量減低，月經稀少或閉經，皮膚亦可出現紫紋.痤瘡、多毛，24小時尿l 7一羥類固醇和l 7一酮類固醇排出量比正常增高。與皮質醇增多症表現相似。但單純肥胖症其脂肪分布均勻;無皮膚菲薄及多血質改變;紫紋大多為白色，有時可為淡紅色，但一般較細;血皮質醇濃度不高，正常晝夜節律存在：小劑量地塞米松抑制試驗大多能被抑制;X線檢查蝶鞍無擴大，亦無骨質疏鬆。

(2)顱骨內板增生症多見於女性，臨床表現有肥胖、多毛症、高血壓及神經精神;癥狀。須與皮質醇增多症相鑒別。前者肥胖以軀幹及四肢較顯著;顱骨X線片顯示額骨』及其他顱骨內板增生，而無蝶鞍擴大與骨質疏鬆改變，亦無皮質醇分泌過多引起的代謝紊亂表現。

(一)臨床表現

1.向心性肥胖 其特點是滿月臉、水牛背、軀幹肥胖而肢體纖細，系皮質醇致脂肪分布異常所致。

2.全身乏力 由於皮質醇增多，蛋白質分解加強，肌肉萎縮，皮膚彈性纖維減少。骨質疏鬆而致患者乏力，行動遲緩，上樓有困難。患者皮膚簿脆，顏面潮紅，呈多血質改變，皮膚有紫紋，尤以腹部，股部及臀部多見，腰背疼痛，甚至發生病理性骨折。

3.皮膚粗糙，多毛，座瘡，性功能減退。 女性可出現月經減少，性功能低下，甚至出現男性化征。在男性則有性慾減退，陽萎及睾丸萎縮等。

4.心血管系統 本症有高血壓者佔90%，可能與皮質醇增強了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉瀦留有關。表現為頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網膜病變等。

5.精神癥狀 表現為急躁、抑鬱、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

6.葡萄糖耐量減低

7.血像及電解質改變 白細胞什數偏高，淋巴及嗜酸性細胞減少。血鈉正常或偏高，血鉀可偏低。

(二)激素定量檢查

血內皮質醇含量增高，皮質醇節律異常，24小時尿17-羥類固醇含量增高。

(三)X線檢查

1.X線平片 盧骨平片檢查蝶鞍列為常規，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質脫鈣、疏鬆，甚至病理骨折。

2.腹膜後充氣造影 對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助，由於B超及CT的廣泛應用，目前，此項檢查已少用。

3.CT 可準確了解雙側腎上腺大小，腫塊性質及其與周圍臟器關係等。

(四)B超

與CT類似，對診斷本病亦有很大價值，其影像解析度較CT低，但其操作簡單，掃描方向靈活，價廉。

(五)化驗檢查

白細胞計數偏高，主要為多核細胞增加，淋巴及嗜酸細胞減少。血化學學可有血鈉升高，血鉀降低，尿呈礆性，糖耐量曲線不正常。

(六)地塞米松抑制試驗

在確診為皮質醇症後，本試驗對鑒別病因為皮質增生或者為皮質腺瘤時有幫助。如為增生，應用地塞米松後，血中皮質醇明顯下降，如為皮質腺瘤則無影響。

皮質醇增多的治療和預防方法

對症護理

1.預防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔。做好口腔、會陰護理。

2.觀察精神癥狀與防止發生事故。患者煩躁不安，異常興奮或抑鬱狀態時，要注意嚴加看護，防止墜床，用床檔或用約束帶保護患者，不宜在患者身邊放置危險品，避免刺激性言行，耐心仔細，應多關心照顧。

3.腎上腺癌化療的患者觀察有無噁心、嘔吐、嗜睡、運動失調和記憶減退。

4.每周測量身高、體重，預防脊柱突發性壓縮性骨折。

5.正確無誤做好各項試驗，及時送驗。

一般護理

1.卧床休息，輕者可適當活動。

2.飲食宜給予高蛋白、高維生素、低脂、低鈉、高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進餐。

健康指導

1.指導患者在日常生活中，要注意預防感染，皮膚保持清潔，防止外傷，骨折。

2.指導患者正確地攝取營養平衡的飲食，給予低鈉、高鉀、高蛋白的食物。

3.遵醫囑服用藥，不擅自減葯或停葯。

4.定期門診隨訪。

參看

• 腎上腺意外瘤
• 老年人垂體瘤
• 妊娠合并皮質醇增多症
• 腰部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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