肺泡蛋白質沉積症(pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP)，又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特徵。好發於青中年，男性發病約3倍於女性。病因未明，可能與免疫功能障礙(如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等)有關。粉塵尤以接觸矽塵的動物可引起PAP，故認為可能是對某些刺激物的非特異反應，導致肺泡巨噬細胞分解，產生PAS陽性蛋白質。

PAS染色陽性的原因

病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入(鋁，二氧化硅等)，機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對於感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發於肺泡蛋白沉著症。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。

雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發病過程為脂質代謝障礙所致。即由於機體內、外因素作用引起肺泡表面活性物質的代謝異常。到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細胞活力，動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵後其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細胞內顆粒可使正常細胞活力下降，經支氣管肺泡灌洗治療後，其肺泡巨噬細胞活力可上升。而研究未發現Ⅱ型細胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常。因此目前一般認為本病與清除能力下降有關。

PAS染色陽性的診斷

主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質。

診斷依據：

少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

PAS染色陽性的鑒別診斷

肺泡蛋白沉著症表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別: ①特發性肺間質纖維化; 特發性肺間質纖維化(呼吸內科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的瀰漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難，Velcro羅音，進行性低氧血症。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。

②肺泡癌; 　肺泡細胞癌：起源於支氣管粘膜上皮，又稱為細支氣管肺泡細胞癌或細支氣管肺泡癌，或簡稱肺泡癌。部位在肺野周圍。在各型肺癌中，發病率低，女性比較多見。一般分化程度較高，生長較慢，癌細胞沿細支氣管、肺泡管和肺泡壁生長，而不侵犯肺泡間隔。淋巴和血行轉移發生較晚，但可經支氣管播散到其他肺葉或侵犯胸膜。肺泡細胞癌在X線形態上有結節型和瀰漫型兩類，前者可以是單個結節或多個結節;後者形態類似肺炎。

③粟粒性肺結核; 　結核病是由結核桿菌引起的一種慢性傳染病。主要經呼吸道傳染。全身各器官均可發生，但以肺結核最為多見。其病變特徵是結核結節形成並伴有不同程度的乾酪樣壞死。

④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。

主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質。

診斷依據：

少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

PAS染色陽性的治療和預防方法

主要針對如何清除沉著於肺泡內蛋白樣物質。近年來用雙腔氣管導管(Carlen導管)或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數患者X線胸片可變清晰。遠期效果則多數保持緩解狀態，少數患者複發，常在6-24個月內，可再作肺灌洗。

肺泡蛋白沉著症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一少見呼吸病，以肺泡及終末呼吸性細支氣管內沉著大量的表面活性蛋白及脂質為特徵。根據發病，可將其分為原發性PAP 與繼發性PAP兩類。繼發性PAP的治療原則為治療原發病。

對於原發PAP，明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗，即通過灌洗清除肺泡內沉著的蛋白質和脂質。其效果取決於肺灌洗量，分次單側全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好。然而，當患者肺功能嚴重損害時則無法接受這一治療方法。其原因是盥洗一側肺內很少有可交換的氣體，結果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。

為克服這些不足，自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側肺盥洗術，與以往方法的差別是新方法中有2個重要的改良：1、肺盥洗時給予密閉加壓給氧。向肺內灌注生理鹽水至單側肺總量後，手動擠壓給氧同時保持呼氣末正壓5厘米水柱，使其中純氧和肺泡內盥洗液充分混合30-60次後再回收盥洗液。2、在首次和結束前的兩次盥洗液中，均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L)。

第一個改良有三個有益作用：(1)使盥洗液與肺泡充分接觸，增加盥洗效果;(2)改善氧合功能，特別適合單側肺通氣不能保持氧分壓在安全範圍者。因為它可以使純氧混合在液體中，充分與肺泡接觸而增加氧合。如果術中氧飽和度降低，除調整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數外，還應增加盥洗肺側的給氧擠壓時間。(3)在盥洗肺側加壓給氧的同時，可由於肺泡內壓的升高而減少分流量和改善動脈血氧分壓。第二個改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素後，不但有利於舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利於吸收肺泡內殘留液體，減少其對呼吸功能的影響。

目前新方法已經應用到少數的患者，均取得了明顯的效果。

參看

• 肺泡蛋白沉著症
• 胸部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 膀胱殘餘尿量增多　下一个: 先天性膀胱頸攣縮>>

相關問題