由突觸後神經肌肉接頭功能障礙引起四肢近端肌、Ⅲ- Ⅶ和Ⅹ對顱神經支配的肌肉和呼吸麻痹的一組綜合征

四肢近端肌肉和呼吸麻痹的原因

由重度有機磷中毒所致的一種神經中毒表現,目前認為其發病機制與膽碱酯酶活性受到長時間抑制,使蓄積在突觸間隙內的大量乙醯膽碱持續作用於突觸後膜上的N2 受體使其失敏,導致神經、肌肉接頭處傳遞障礙,而出現骨骼肌麻痹。

四肢近端肌肉和呼吸麻痹的診斷

在中毒癥狀明顯好轉後又突然出現流淚、流涎、多汗、肌顫、瞳孔縮小等急性有機磷農藥中毒的表現,但無腦神經麻痹之現象,加大阿托品用量後效果顯著.

四肢近端肌肉和呼吸麻痹的鑒別診斷

中間綜合征需與有機磷中毒治療過程中的「反跳」和阿托品中毒相鑒別。前者在中毒癥狀明顯好轉後又突然出現流淚、流涎、多汗、肌顫、瞳孔縮小等急性有機磷農藥中毒的表現,但無腦神經麻痹之現象,加大阿托品用量後效果顯著;後者往往在大劑量應用阿品後出現譫妄、昏迷、呼吸、循環衰竭等表現,在減量或停用阿托品後癥狀好轉。其次還應於中樞性呼吸衰竭和遲發性周圍性神經病變相區別。急性有機磷中毒發生中樞性呼吸衰竭時,常提示中樞神經損害嚴重,常有昏迷及病理反射。而中間綜合征大多在清醒狀態下發生,經搶救後意識轉清,但仍無自主呼吸,均提示呼吸衰竭為周圍性,但有時可因腦水腫而呈混合型。遲發性周圍性神經病變,多發生於中毒2 - 3 周后,主要累及肢體遠端肌肉,不累及腦神經及呼吸肌。雖然,中間綜合征的表現多種多樣,但多以部分腦神經支配的肌肉無力,屈頸肌及呼吸肌為主,呼吸肌麻痹是其最為嚴重的表現,也是致死的主要原因。

在中毒癥狀明顯好轉後又突然出現流淚、流涎、多汗、肌顫、瞳孔縮小等急性有機磷農藥中毒的表現,但無腦神經麻痹之現象,加大阿托品用量後效果顯著.

四肢近端肌肉和呼吸麻痹的治療和預防方法

中間綜合征的治療,主要是針對呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭。本組資料表明,當出現肌無力,呼吸肌麻痹表現後,大多數在短時間內發生呼吸停止。因此,應迅速建立有效的人工呼吸,這是搶救成功的關鍵。同時繼續給予解毒藥及支持治療以降低病死率。近年來發現,復能劑不僅能使中毒酶恢復生理活性,而且能直接對抗膽碱酯酶抑制劑引起的神經肌肉傳導阻滯,改善神經、肌肉傳遞 。也有人認為,中間綜合征的發生可能與復能劑應用不足有關,故主張一旦出現呼吸肌麻痹,可採用突擊量氯磷定治療。

參看

• 小兒多發性硬化
• 小兒有機磷農藥中毒
• 有機磷農藥中毒
• 著痹
• 四肢癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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