垂體性侏儒症系指青春期以前垂體前葉生長激素缺乏所致的生長發育障礙。目前對此病唯一有效的治療方法是進行人生長激素（hGH）替代療法。

垂體性矮小病的病因

臨床上分為特發性和繼發性，以前者為多，佔全部垂體性侏儒症的60-70％，後者因下丘腦－垂體的器質性病變所致，主要有顱咽管瘤、松果體瘤等。

垂體性矮小病的癥狀

1．生長障礙：出生一、二年後生長逐漸減慢，身材矮小、勻稱，成年後的容貌仍似兒童，皮下脂肪多，肌肉不發達；骨骼成熟遲緩，骨齡較年齡小，智力與年齡相當。

2．性發育障礙：男性陰莖小，隱睾、無鬍鬚，聲調似小孩。女性無月經，乳房不發育，子宮小，外陰幼稚，無腋毛。

垂體性矮小病的診斷

垂體性矮小病的檢查化驗

1．X線檢查骨齡幼稚。

2．血清生長激素水平減低。

3．胰島素低血糖試驗，精氨酸負荷試驗均無反應。

4．除外Turner 綜合征、甲狀腺性侏儒，軟骨發育不良，體質性生長發育遲緩或青春期延遲。

垂體性矮小病的鑒別診斷

應結合各項臨床癥狀，體征，理化檢查與Turner綜合征、甲狀腺性侏儒，軟骨發育不良，體質性生長發育遲緩或青春期延遲等鑒別，此外，還需與寄生蟲感染性侏儒症相鑒別：

1、日本血吸蟲

血吸蟲病在我國流行較為廣泛，危害嚴重，現已在一些地區得到控制。根據以往調查資料，一個地區血吸蟲病流行嚴重，居民感染率高，感染度重，血吸蟲病保儒症的發生率也高。

解放初期，黃銘新等(1956)在上海青浦縣錢盛鄉血吸蟲病流行區調查了三個村莊，共623人，當地居民血吸蟲病感染率為98%。在排除其他有關因素可能影響後，發現因息血吸蟲病而引起的侏儒症有25人，佔總人口數的4%。在血吸蟲病嚴重流行的江西省玉山縣，一次收治住院的血吸蟲病人中，競有25%是侏儒症患者。1958年大規模收治血吸蟲病人時，各地報告的保儒症，在一般血吸蟲病患者中約佔1.5%，在晚期血吸蟲病人中佔5.8%一8.1%。血吸蟲病性侏儒症患者的男女比例約為2：1，年齡大多為16—20歲，個別為30歲，35歲以上的侏儒患者較少見，可能是多已病死的關係。

2、華支睾吸蟲

人因吃不熟的魚、蝦誤將該蟲囊蚴食入體內而感染。成蟲寄生在人的膽管內，可引起阻塞性黃疽、膽道炎;膽石症、肝腫大、肝實質萎縮和肝硬化等癥狀，重症兒童患者可出現生長發育不良和侏儒症。華支睾吸蟲病在我國較為常見，呈散在流行。據調查，感染1000條成蟲的病例並不少見。朱師晦等(1981)在廣東查治了2214名本病患者，發現其中侏儒症患者32人，由華支睾吸蟲感染引起的侏儒症為1.44%。河南省衛生防疫站(1974)在該省淮陽縣調查了108名支睾吸蟲病人，其中有生長發育障礙者7 人，佔6.48%。1976年，他們又在沈邱縣收治137名本病患者，其中有生長發育障礙者23人，佔16.8%，比例頗高。山東省寄生蟲病防治研究所(1975)在東阿縣發現93例15歲以下的本病患者，21例有明顯的生長發育不良;在臨沂縣的一次調查中，發現92例支睾吸蟲病人，3例出現嚴重生長發育障礙，其中侯窩大隊患者侯××，男，26歲，身高僅120cm，為典型的侏儒症病人。

3、鉤蟲、瘧原蟲、薑片蟲、黑熱病原蟲、旋盤尾線蟲等

據文獻記載，這些寄生蟲的重度感染也會引起兒童的生長發育受阻。少數出現侏儒症。

垂體性矮小病的併發症

感染、創傷、嚴重嘔吐、腹瀉等應激，甚至發生垂體危象等。

垂體性矮小病的預防和治療方法

垂體性侏儒症的防治主要根據原發疾病而定，這裡主要介紹克汀病的防治。對甲狀腺腫流行區應供應碘化食鹽，可降低發病率，對甲狀腺腫婦女，尤其在孕期應多吃含碘食物。

垂體性矮小病的西醫治療

一、生長激素替代治療：

1.垂體性侏儒一經確診，應及早治療，目前唯一有效的治療是進行人GH替代，現已開始應用基因重組技術生產hGH。

2.在沒有生長激素的醫療單位，可用人工合成的同化類固醇激素或與絨毛膜促性腺激素交替使用。

二、人工合成同化類固醇治療

三、其他內分泌功能低下的激素替代治療

四、病因治療

參看

• 內分泌科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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