概述

垂體前葉功能減退症系腺垂體分泌激素不足所引起的征群。本病可分為部分性與完全性二類，前者受累激素僅1～2種；後者則為全部垂體前葉激素合成與分泌不足。臨床表現主要取決於垂體前葉激素缺乏的種類與程度；此外，發病年齡也影響臨床表現。

病因病理病機

可分為原發性垂體病變和繼發於下丘腦垂體釋放激素分泌受損二類。具體病因見表6-2-1。

表6-2-1 垂體前葉功能減退的常見病因

原發性

繼發性

垂體腫瘤治療後

腫瘤

垂體手術

顱咽管瘤

放射治療

腦膜瘤

垂體腫瘤

神經膠質瘤

無功能性腺瘤

松果體瘤

功能性腺瘤

轉移瘤

垂體轉移性腫瘤

放療／化療

垂體梗塞

發育異常

垂體腫瘤（功能性或非功能性）

下丘腦GRF缺乏

產後壞死（席漢綜合征）

下丘腦GnRH缺乏

化療

（卡爾曼綜合征Kallman Syndrome)

肉芽腫

腦性共濟失調與視網膜色素沉著

結節病

外傷

結核病

位垂體柄損傷的顱外傷

梅毒

肉芽腫

組織細胞病X

（同原發性）

自身免疫

任何引起垂體前葉或下丘腦破壞的損傷均可引起垂體前葉功能減退症。產後垂體壞死（席漢綜合征，Sheehan syndrome)是本症最常見的原因。腺垂體在妊娠後期增生肥大，當分娩中或分娩後發生大出血，引起低血壓，使垂體腺小動脈痙攣，垂體前旰發生缺血性壞死。一般當腺體壞死＞70％時，即出現臨床癥狀。

另一常見的病因是垂體及垂體周圍的腫瘤，特別是嫌色細胞瘤和顱咽管瘤，醫源性的垂體前葉功能低下也較常見，多為外科手術或放射治療損傷垂體與下丘腦所致。孤立性的個別垂體激素缺乏經常是由於下丘腦的缺陷，使釋放激素的分泌缺乏，其中以促性腺激素（Gn）或生長激素（GH）最為常見。

臨床表現

垂體前葉功能減退的臨床表現與下列因素有關：①垂體衰竭的程度；②受累激素的種類③蝶鞍內壓力增高的程度與垂體受損的部位；④發病年齡與患者的性別。

部分性垂體功能減退症較全部垂體功能減退症為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素（LH）和GH，而後為促卵泡激素（FSH），ACTH，促甲狀腺激素（TSH），最後是血管加壓素（VP）。泌乳素（PRL）分泌缺乏較少見，但分娩後垂體壞死除外。高泌乳素血症可能源於腫瘤（如泌乳素腫瘤），但更多見的是由於下丘腦的功能異常，使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者，尿崩症是較常發生的，便當下丘腦－垂體病變足以損害ACTH分泌時，尿崩的多尿症狀可以緩解而被隱匿。

未經的垂體前葉功能減退對於各種應激是很敏感的，如感染，手術，麻醉，酒精中毒等。

因缺乏的垂體素素不同，本症的癥狀和體征亦不相同。

一、促性腺激素（Gn或LH和FSH）缺乏 青春期前發病者表現為青春期延遲，青春期後發病則表現為繼發性性腺功能低下。青春期延遲的患者往往身材偏高。指距＞身高，生殖器不發育，睾丸小而軟，長徑＜3cm，缺乏鬍鬚、陰毛和腋毛；原發性閉經。青春期後發病則患者陰腋毛脫落，皮膚出現細皺紋；性慾減退，睾丸萎縮，少精或無精；停經、陽痿不育。

二、生長激素(GH)缺乏 在兒童與青春期常致骨骼生長遲緩、身材矮小。在成人無明顯特徵，但患者皮膚可變細，內臟變小，偶爾可有空腹低血糖。

三、泌乳素（PRL）缺乏 產後無乳，乳房萎縮，常為產後垂體壞死的首發癥狀。

四、促甲狀激素素（TSH）缺乏 可導致不伴甲腺腫大的甲狀腺功能減退症。患者可有倦怠，怕冷，皮膚乾燥，跟腱反射延遲，但粘液性水腫不一定明顯。如發生於兒童期，則生長發育遲緩，骨骺閉合延遲。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。

五、促腎上腺皮質激素（ACTH）缺乏 ACTH缺乏常常是部分性的，常見於垂體切除手術或垂體放療後。起病隱匿，如無力，噁心、嘔吐、位置性低血壓，低血糖、衰弱和昏迷。乳暈淺淡，皮膚蒼白，久曬不黑。鹽皮質激素的分泌更多地受腎素－血管緊張素系統的控制，因此在垂體性皮質功能低下時，極少引起電解質紊亂。

六、垂體危象 由於垂體前葉功能減退症對於各種應激因素的反應能力低下，故於感染、腹瀉、嘔吐、脫水、飢餓、創傷、手術、麻醉、寒冷及安眠、鎮靜劑等均可誘使原有癥狀加重而出現危象，垂體危象的臨床表現有以下幾種類型。

（一）低血糖昏迷 最為多見。常於空腹時發生，心悸、出汗、頭暈、意識障礙，有時可精神失常及抽搐或癲癇樣發作，最後昏迷。

（二）感染性昏迷 抵抗力低，易發生感染，可伴高熱；並發生神志不清，昏迷。

（三）低體溫性昏迷 多見於嚴寒的冬季與患者保暖不善時。

（四）水中毒性昏迷 因皮質激素缺乏，對水代謝的調節能力減退，當過多輸液與飲水後，易發生水中毒性昏迷。水中毒表現為噁心，嘔吐，虛脫，精神錯亂、抽搐與昏迷。

（五）垂體切除術後昏迷 術後神志不清，呈嗜睡、昏迷狀態，可持續數日至數周，脈率和偏低，體溫可低可高或正常，血鈉、血糖正常或偏低。

（六）垂體卒中 由於垂體瘤內急性出血所致。起病急驟，頭痛、眩暈、嘔吐、視力下降、失明、甚至休克、昏迷。

（七）鎮靜與麻醉劑所致昏迷 本病患者對鎮靜劑、麻醉劑甚為敏感，有時常規劑量即可致昏睡或昏迷。而且持續時間延長。

實驗室檢查

實驗室及其他檢查

一、周圍腺體功能

（一）腎上腺皮質功能 ①24小時尿17－酮類固醇（17－KS），17－羥類固醇（17－OHCS）及尿游離皮質醇均低於正常值。②ACTH興奮試驗 ACTH25μ溶於5％葡萄葡萄糖鹽水500ml，靜滴，維持8小時，本病患者呈延遲反應，即需連續靜滴2～3天後，尿17－KS與17－OHCS才逐漸升高。

（二）甲狀腺功能 ①血清T3、T4及甲狀腺攝131Ⅰ率低於政黨。②TSH興奮試驗TSH 10μ肌注，一日一次，共3天。本病患者甲狀131Ⅰ腺攝率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人顯著，呈延遲反應。

（三）性腺功能 男性血清睾酮，尿17－KS；女性血清雌二醇與尿雌激素（雌酮，雌二醇，雌三醇）水平低下。陰道細胞學塗片檢查顯著雌激素活性減退。

二、垂體前葉功能

（一）血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低於正常值。

（二）ACTH分泌試驗 ①甲吡酮試驗 甲吡酮為11－β羥化酶抑制劑，可阻斷皮質醇的合成與分泌，反饋性刺激垂體前葉分泌ACTH。甲吡酮750mg，每4小時1次，垂體前葉功能減退時，血漿ACTH不升高。②胰島素低血糖興奮試驗，胰島素導致的低血糖可刺激垂體前葉分泌ACTH、GH與PRL。靜脈注射胰島素0.1u/kg，30分鐘後抽血查ACTH。正常人ACTH應＞200 pmol/L，平均為300 pmol/L；本症的ACTH呈低下反應或缺乏。本試驗有一定危險性，一般慎用。

（三）生長激素（GH）分泌試驗 ①胰島素低血糖興奮試驗 正常反應峰值出現於靜注胰島素後30～60分鐘，約為35±20μg/L（35±20ng/ml)；垂體病變時反應減低或無反應。②左旋多巴興奮試驗 口服左旋多巴0.5g，服藥後60～120分鐘，血GH應＞7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸興奮試驗 5％精氨酸500ml 靜滴。正常GH峰值見於滴注後60分鐘，可達基礎值的3倍；本病反應低下或缺乏。④胰高血糖素試驗 胰高血糖素1mg，肌注。正常人在2～ 3小時峰值，＞7μg/L(7ng/ml)本病多無明顯反應。

（四）泌乳素（PRL）分泌試驗①促甲狀腺激素釋放激素（TRH）試驗 靜注TRH500μg後15分鐘，血PRL出現高峰，男性可增高3～5倍，女性可增高6～20倍。垂體前葉功能低下時，其基礎值低，興奮後亦不能上升。②滅吐靈試驗 口服滅吐靈10mg，結果判斷同TRH試驗。③胰島素低血糖興奮試驗 正常血PRL於靜注胰島素1小時後達高峰，最高可至1.6～2.0nmol/L(40～50ng/ml)，女性更高；本病基礎值低，且反應差。

（五）促性腺激素（Gn）分泌試驗 靜注促黃體激素釋放激素（LHRH）100μg後15～30分鐘，LH與FSH峰值在女性為基礎值的3倍以上，男性為2倍左右。無反應或低反應提示為垂體前葉功能減退；峰值出現於60～90分鐘為延遲反應，提示為下丘腦病變。

（六）促甲狀腺激素（TSH）分泌試驗 靜注TRH500ng後30分鐘，血TSH出現峰值約為10～30mu/L；垂體病變時無反應。

三、其他

（一）糖代謝 空腹血糖常偏低。糖耐量試驗多為低平曲線。

（二）電解質代謝 血鈉偏低，血氯亦可偏低，血鉀多正常。

（三）水代謝 水負荷試驗陽性，並可和可的松糾正之。方法為晨起排尿後，飲水20ml/kg，飲水後每20分鐘排尿一次，共8次。如每分鐘尿量小於10ml，則第二日重複作水負荷試驗，但於試驗前4小時及2小時各服可的松50mg，如果服用可的松後尿量增加至10ml/mln以上即為陽性，提示腎上腺皮質功能不足。

（四）脂代謝 空腹游率脂肪酸低於正常，血膽固醇一般正常或偏高。

（五）顱腦CT或蝶鞍X線照片可顯示下丘腦－垂體有關器質性病變、蝶鞍大小與骨質破壞情況。磁共振檢查也有較大診斷意義。

診斷

根據病史，癥狀，體征及垂體與靶腺的激素測定，並選擇適當的功能試驗，可確定本病的診斷。本病需與原發性性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退症、精神性厭食和營養不良等疾病相鑒別。診斷本病應力求查明病因。　　

中醫治療垂體前葉功能減退症

中醫病因病機

成人腦垂體前葉功能減退症，即席漢氏病是因成年女性因產後大出血、休克導致垂體前葉缺血性壞死所引起的垂體前葉機能減退症。根據垂體前葉破壞的程度，發病的緩急、臨床表現有所不同，其表現可有產後乳汁減少，月經減少、閉經、性慾減退、陰毛脫落，怕冷、表情淡漠、智力減退、行動緩慢，膚色變淺淡等，這些都是由於垂體機能減退並且引起性腺、甲狀腺、腎上腺皮質機能減退所造成的。

中醫認為，本病病因病機較複雜，可分虛實兩端，但絕大部分屬虛。本病由精血耗失而得，臟腑虛弱，以虛為主，而實際上又虛中有實，血虛中有氣虛，陰虛中有陽衰，陽虛中有陰失，互相摻雜，同時兼并。由於產後大出血，氣隨血耗，血少而不能生精，至氣耗津傷，血脫脈空，臟腑失卻濡潤，四肢百骸、皮毛筋骨失去潤澤，致一派虛象。

血虛與腎陰不足，致肝失水涵血養，肝血虛極則生殖器萎縮，月事不下，性事減少，乳汁減少。此外，產後血少氣弱，情志失調，肝鬱氣滯，或脾腎陽虛寒凝經脈，或濫補致壅，致痰瘀互結胞脈瘀滯者亦非少見，可出現乳房脹痛、便秘、腰酸等。

本病屬中醫"虛勞"範疇

中醫對於本病從其病因及主要臨床表現看，可將其歸為"產後虛勞"、"產後血暈"、"虛勞"、"閉經"、"血枯經閉"和"勞瘠"等範疇。中醫認為本病多見於產後大量出血或由於難產所下過多，以致損傷脈絡，氣血暴虛，未得平復；或因勞傷，驚恐致血暴崩；或因多產，失血過多而體質虛弱，以致臟腑俱傷，氣不攝血，傷及沖任，沖任受損，引起月經久停，毛髮脫落；失血也可傷及肝陰，波及腎陰，造成腎陰虛，陰病及陽、腎陽亦虛，則命門火衰；腎病及脾，則引起虛脾。

中醫治療原則

本病神經精神障礙出現的遲早及癥狀的輕重，不但與病程有關，而且與垂體損害的程度及是否獲得適當的治療有關。所以，早期診斷、及時治療是防止晚期病人出現嚴重神經精神障礙的有效措施之一。

治療本病當以雙補氣血、調整陰陽、滋養肝腎、調理脾胃為法。注重補氣養血，將其貫穿始終，緊扣本病氣血虧損之病本，同時培補先後天之本。

由於本病由精血耗失而得，臟腑虛弱，屬慢性消耗性疾病，證候覆雜多變，相互摻雜，在治療中要審證求因，糾偏救弊，無論從陰陽或從氣血論治，都應根據辨證分型，審其陰陽氣血虛損的先後輕重分別主次，辨證選方用藥。在選葯過程中，應注意選用血肉有情之品以大補精血，同時適當辛溫壯陽。

西醫治療包括激素替代療法、病因治療及危象治療。

中醫治療擬溫腎補陽、溫暖胞宮及大補元氣、回陽救逆，配合以上搶救措施，佐以短期替代療法，可使危象得到控制。

中醫治療優勢

以溫壯腎陽和益氣養血，祛風通絡，健脾益腎為主，可用十全 大補湯或補中益氣湯加減。甘草、人蔘煎劑也有良好效果。席漢綜合征若能堅持上述治療，病人的生活和工作能力可望接近常人。

採用純中藥方劑治療此病比較好，標本兼治，採用中醫藥治療，治療效果穩定、理想且無任何副作用，治癒後不易複發。中醫根據患者的徵候辨證施治，制定出治療方案，控制病情，緩解癥狀，使病人逐漸康復，患者生活中要注意保健。

人蔘 其可促進垂體前葉細胞功能，增加促激素的分泌，從而興奮垂體與周圍腺體軸的功能，也可直接作用於垂體與周圍靶腺。

紫河車 含有激素，同時也能增強垂體與靶腺的分泌功能。

調攝護理

注意休息，保持身心健康，盡量避免感染、過度勞累與精神激動等應激狀態。多予高能量飲食，多食含高蛋白、多種維生素的食物，適當補充電解質。慎用或禁用巴比妥類安眠藥，氯丙嗪等中樞神經抑製藥，及胰島素、降糖葯、嗎啡等麻醉劑。

參看

• 《內分泌學》- 垂體前葉功能減退症

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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