出血性休克和腦病綜合征(Newcastle綜合征)為一種的罕見的疾病，其特徵為既往健康的孩子發生急性發作的嚴重休克，腦病和其他癥狀，並導致死亡或極其嚴重的神經系統損害結果。主要發生在3～8個月間的嬰兒(平均年齡為5個月)，但也有報道發生於15歲。

出血性休克和腦病綜合征的病因

病因與具體的發病機制尚不明確，主要有一下幾種猜測：

(1)該病可能是將發熱的患兒過緊包裹而導致的一種過熱傷害。

(2)更多病例能檢測到輪狀病毒，也有副流感病毒，所以可能也是病毒感染出現的癥狀;

(3)血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少，也可能是一種原因，至於這種減少的情況屬於原發性(合成或釋放的缺陷)或繼發性的(由於消耗增加或失活)，暫時不清楚。

(4)患兒的屍解結果發現瀰漫性腦水腫伴腦疝，以及大腦皮質和其他器官的局灶性出血或梗死。非特異性發現，包括斑點狀肝細胞濁腫和變性。

出血性休克和腦病綜合征的癥狀

(1)前期癥狀：多出現發熱、嘔吐、腹瀉、上呼吸道癥狀;

(2)典型臨床特徵：急性發作的腦病，表現為驚厥，昏迷和肌張力下降和嚴重休克。

(3)其他癥狀高熱，直腸溫度溫度高達43.9℃，瀰漫性血管內凝血，腦水腫，便血，還有代謝性酸中毒，急性腎功能衰竭，肝轉氨酶升高等癥狀。血液檢查可見血小板減少和紅細胞壓積下降。

(4)原發性的肺和心肌累及少見。

(5)實驗室檢查結果常顯示白細胞增多，低血糖，高鉀血症，但血氨正常。

(6)細菌學和病毒培養均為陰性。

出血性休克和腦病綜合征的診斷

出血性休克和腦病綜合征的檢查化驗

一、實驗室檢查診斷

1.轉氨酶升高顯著，而血膽紅素多正常。轉氨酶以發病後，1-2天達高峰 7-9天恢復正常，轉氨酶的水平與疾病的嚴重程度不一致。

2.肝小葉壞死。

3.部分有膽紅素輕度升高。

4.白細胞增多，低血糖，高鉀血症，但血氨正常。

5.腦電圖改變：可見大量中高電位的，波瀰漫性活動，不具有特異性。

二、細菌學和病毒培養均為陰性。

出血性休克和腦病綜合征的鑒別診斷

鑒別診斷應與敗血症性休克，Reye綜合征，中毒性休克綜合征，溶血性尿毒綜合征，中暑和病毒性出血熱相鑒別，根據它們的臨床病程或實驗室表現排除。

(1)與敗血症性休克相鑒別

敗血症性休克是由病原微生物及其毒素在人體引起的一種微循環障礙狀態，致組織缺氧、代謝紊亂、細胞損害甚至多器官功能衰竭。年人、嬰幼兒、慢性疾病、長期營養不良、免疫功能缺陷及惡性腫瘤患者或較大手術後患者尤易發生。

(2)與Reye綜合征相鑒別

又稱急性腦病合并內臟脂肪變性綜合征，是一種急性、一時性、可逆性和自限性疾病，基本病變是急性腦水腫和瀰漫性肝脂肪浸潤。

(3)與中毒性休克綜合征相鑒別

中毒性休克綜合征是一種常由葡萄球菌引起的感染，病情迅速惡化發生無法治療的休克。

(4)與溶血性尿毒綜合征相鑒別

以微血管病性溶血、急性腎功能衰竭和血小板減少為主要特徵的臨床綜合征。

(5)與病毒性出血熱相鑒別

病毒性出血熱泛指一種常伴以出血癥狀的嚴重綜合症。它是由數類衛不同組別的病毒引起的疾病。

(6)與中暑相鑒別

高溫和熱輻射的長時間作用下，機體體溫調節障礙，水、電解質代謝紊亂及神經系統功能損害的癥狀的總稱。

出血性休克和腦病綜合征的併發症

該病可能存在輕至嚴重的運動功能障礙，數月後多為運動退化和癲疒間後遺症，所有病例中大多數(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴重的神經系統後遺症。

出血性休克和腦病綜合征的預防和治療方法

該病可能存在輕至嚴重的運動功能障礙，數月後多為運動退化和癲疒間後遺症，所有病例中大多數(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴重的神經系統後遺症。

出血性休克和腦病綜合征的西醫治療

藥物治療也只是起支持性的作用

(1)應用大量膠體擴容,，靜脈輸注等滲液體和血製品(可達300ml/kg)加血管收縮葯(如多巴胺，腎上腺素)為維持循環所必需。

(2)腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣，雖然應用新鮮冷凍血漿，但瀰漫性血管內凝血常常進一步惡化。嚴重的凝血功能障礙,可應用新鮮冰凍血漿、血小板、纖維蛋白原等替代療法 。

(3)治療的關鍵是保證供氧,通氣及腦灌注,即迅速穩定循環和呼吸功能。快速而大膽地抗休克,抗DIC、抑制炎症反應，均有利於循環功能的改善，迅速糾正腦低灌注;儘早上機、糾正低氧血症、同時正壓通氣有利於心功能的支持,也有利於糾酸;降顱壓能提高生存率,但不能改善神經系統的預後。

(4)糖皮質激素可減輕全身炎症反應,有利於及早緩解病情。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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