當人體的止血機能發生障礙時，可引起皮膚、粘膜和內臟的自發性出血或輕微損傷後即出血不止，凡是具有這種出血傾向的疾病均可稱之為出血性疾病。

出血性疾病的病因

(1)血管因素異常：包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏症、遺傳性毛細血管擴張症等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即為血管外異常所致。

(2)血小板異常：血小板數量改變和粘附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發性血小板減少性紫癜、葯源性血小板減少症及血小板增多症等，均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力症、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。

(3)凝血因子異常：包括先天性凝血因子和後天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏症、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。

出血性疾病的癥狀

臨床表現及診斷

出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現。為明確其原因，必須將臨床及實驗室資料綜合進行分析，既了解病人的過去史，並結合現在出血情況才能得出正確結論。而其中實驗室檢查更為重要。

(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，輕微損傷、外傷或小手術後流血不止。應考慮為遺傳性出血性疾病;成年後出血應考慮獲得性為多，需查找原發病;皮膚、粘膜紫癜伴腹痛、關節痛且血小板正常者應考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經量多，血小板計數低則需考慮血小板減少性紫癜，以女性為多。

(二)體格檢查應注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發於兩下肢及臀部，大小不等，對稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點，呈全身性散在性分布。

壞血病表現為毛囊周圍出血。遺傳性毛細血管擴張症有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大，淋巴結腫大、黃疸等，可提供臨床上原發病診斷。

出血性疾病的診斷

出血性疾病的檢查化驗

(1)血小板粘附功能測定

(2)血小板聚集功能測定

(3)凝血酶原消耗試驗

(4)凝血活酶生成試驗

(5)凝血酶時間測定

(6)凝血因子活動度測定

出血性疾病的鑒別診斷

出血性疾病主要是其病因和分類之間的鑒別診斷，例如血管因素所致出血性疾病、血小板因素所致出血性疾病、凝血因子異常所致出血性疾病、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病、循環抗凝物質所致出血性疾病之間的鑒別診斷。

出血性疾病的併發症

慢性出血性疾病常見的併發症是貧血;急性出血性疾病可並發休克、甚至死亡。

出血性疾病的預防和治療方法

出血性疾病可分為兩種，一種是與遺傳因素有關的遺傳性出血性疾病，家族中有遺傳史;另一種是繼發性出血性疾病，是由於後天外界因素的不良刺激而導致機體功能異常。無論哪種出血性疾病，都表現為出血傾向或出血不止，而且在病人一生中多發。在家庭日常生活中應注意：

1.生活中經常接觸到的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，對出血性疾病的病人來說，是不安全藥物，因其具有抑制血小板聚集、擴張血管作用，可加重出血。

2.注意飲食。在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，並講究烹調方法，避免粗硬食物，如魚、骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

3.保護好皮膚、粘膜。病人應減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血。衣著要稍寬大些，活動時要避免使用銳利工具，盡量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。

4.在家中如果發生創傷性出血，盡量採取壓迫止血，同時限制出血部位關節活動。止血方法有加壓包紮止血，用干毛巾、手帕蓋於傷口加壓包紮;指壓止血法，用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端，可切斷血流，達到暫時止血的目的，如果短時間不能達到完全止血，應緊急前往醫院進行救治。

5.病人家中要常備冰袋。血液病的病人機體抵抗力低下，常易發燒。發燒時，家屬應採用物理降溫法，可在頭後、腋下放置冰袋達到降溫的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降溫，避免服用藥物降溫。

6.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素，當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時，應避免與患者接觸，室內環境要保持清潔。

出血性疾病的西醫治療

(一)病因治療 對獲得性的出血性疾病，必須針對病因，進行積極處理，才能達到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見，需引起足夠重視，要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類，目前尚缺乏根治措施，基因治療尚未普遍應用，應強調預防外傷，必要手術時，需補足缺乏的凝血因子，保證手術中及術後不發生出血，直至傷口癒合為止。現已有基因工程合成的凝血因子可利用，並經過去病毒處理，臨床應用較安全。

(二)止血問題 必須針對性選擇，避免濫用止血藥，大致分成血管性、血小板性出血則應用壓迫止血、改善血管通透性藥物，免疫抑制劑，補充血小板等。凝血因子缺乏則替代補充，纖溶亢進則抗纖溶等。

參看

• 血液內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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