萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一組遺傳性缺陷病，主要表現為毛周角化繼以萎縮。其包括3種類型：面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮和脫髮性毛周角化病。也可3型間重疊。

萎縮性毛周角化病的病因

(一)發病原因

面部萎縮性毛周角化病和眉部瘢痕性紅斑為常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明，但有明顯的家族易患傾向，可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合征伴發。

(二)發病機制

脫髮性毛周角化病可以是X-聯隱性、顯性或常染色體顯性遺傳。已發現一個X-聯致病缺陷基因位點在Xp22.13～P22.2。

萎縮性毛周角化病的癥狀

1.面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病，多見於青年男性，一般不出現頭皮的瘢痕性禿髮。可與Noonan』s綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發。

(1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes)：損害為持續性網狀紅斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纖細的眉毛穿過，易於折斷。典型損害只累及眉弓的外1/3。也可累及頰、額及頭皮，消退後遺留點狀凹陷，成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。

(2)萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)：紅斑和毛囊性小丘疹對稱分布於頰部，有時蔓延至額部，愈後遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。

2.蟲蝕狀皮膚萎縮(atrophoderma vermiculata) 一般在5～12歲發病。雙側頰部和耳前區發生紅斑和針頭大小的毛囊性角栓，角栓脫落後迅速形成網狀萎縮;病變可局限或擴展至額、頦和耳前。頭皮一般不受累。典型損害為無數密集的蟲蝕狀萎縮性小凹，直徑約2mm，深約1mm，形狀不規則，對稱分布。小凹之間有狹窄的正常的皮膚相隔，使局部呈蜂窩和篩孔狀外觀;萎縮處皮膚稍硬，有蠟樣光澤，局部顏色不均勻，可有毛細血管擴張性紅斑。在其間正常皮膚可見稀少的黑頭粉刺及粟丘疹樣損害。

Rombo綜合征或者稱作「沙粒樣皮膚」，是指蟲蝕狀皮膚萎縮伴發多發性基底細胞癌、毛髮上皮瘤、毛髮稀少和特徵性的手足青紫。屬常染色體顯性遺傳。需與Bazex綜合征、Rasmussen綜合征(粟丘疹、毛髮上皮瘤及圓柱瘤)和多發性毛髮上皮瘤鑒別。

3.脫髮性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 於嬰兒或兒童期發病。初發於鼻、頰部，為絲狀毛囊型角質栓，可伴發粟丘疹。角質栓脫落後留以萎縮性瘢痕。皮損可累及頭皮、四肢和軀幹，頭髮和眉毛的瘢痕性脫落是本病的特徵。可有掌跖角化過度。可伴發異位性素質、畏光、角膜異常、耳聾、軀體和精神發育遲滯，反覆感染、甲異常和氨基酸尿。

根據臨床表現一般可做出診斷。

萎縮性毛周角化病的診斷

萎縮性毛周角化病的檢查化驗

組織病理：

1.面部萎縮性毛周角化病 毛囊上1/3角化過度，毛囊口有漏斗狀角質栓，而使毛孔擴張，內含一至數根捲曲毳毛。

2.蟲蝕狀皮膚萎縮 表皮有不同程度的萎縮，真皮內毛細血管擴張、血管壁水腫，血管和毛囊周圍單一核細胞浸潤。毛囊擴張、扭曲，伴栓塞和形成角質囊腫，皮脂腺稀少。

3.脫髮性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎縮，毛囊擴大，伴角質栓。偶見表皮囊腫。

萎縮性毛周角化病的鑒別診斷

但需與小棘苔蘚、毛髮紅糠疹、維生素A缺乏、瘰癧性苔蘚、瘢痕性痤瘡、假性斑禿及毛髮扁平苔蘚等鑒別。

萎縮性毛周角化病的併發症

蟲蝕狀皮膚萎縮，可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合征伴發。面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)，可與Noonan綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發。

萎縮性毛周角化病的預防和治療方法

(一)治療

無有效治療方法。可試用維A酸類葯物外用和內服。

(二)預後

眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes)損害，消退後遺留點狀凹陷，成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈後遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。

參看

• 皮膚病科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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