血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一種原明不明的異常增生伴血小板持續增多為主的骨髓增生性疾病。
原明不明的異常增生。
中醫認為:本病的基本病機為血瘀,血瘀可因寒凝,氣滯,氣虛,熱邪,陰虛,肝鬱等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一,探討了瘀血與出血的關係。強調「凡瘀血,急以祛瘀為要」,認為「吐覷、便溺,其血無不離經,凡系離經之血,與營養周身之血己腰絕不合」,「此血在身,不能加於好血,而反阻新血之化生,故凡血證總以祛瘀為要。
臨床表現:有出血、血栓形成引起的癥狀和體征,脾大。
血小板計數:>1000×109/L。
血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。
骨髓增生活躍及以上,巨核細胞增多,體大,胞漿豐富。
應除外繼發性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。
一、 實驗室檢查 血象。
骨髓象:增生活躍及以上,巨核細胞增多。
血小板聚集試驗。
中性粒細胞鹼性磷酸酶染色(NAP)。
血小板聚集增強:血小板聚集是血小板的主要功能之一,惡性腫瘤使血小板聚集功能增強。血小板在腫瘤增殖、轉移中的作用 主要表現在:腫瘤細胞誘導血小板聚集能大大促進癌栓的生成,從而使腫瘤細胞由於機械阻力而易於滯留於毛細血管;血小板釋放的物質能誘導內皮細胞收縮而暴露出內皮下基質膜,便於細胞吸附於基質膜以及細胞從血液侵襲進入組織;血小板可通過釋放血小板來源的生長因子促進腫瘤細胞在轉移灶部位的克隆和生長;活化的 血小板釋放的血小板衍生生長因子及轉化生長因子β亦可直接刺激腫瘤細胞的DNA合成和有絲分裂。因此惡性腫瘤使血小板聚集功能增強而導致血液高凝狀態也是癌轉移、複發的重要條件和因素之一。
血小板減少:血小板減少症是指血液中血小板單位細胞數減少或缺乏的癥狀。發生血小板減少症,通常是由於身體所形成的抗體(有防護症,通常是由於身體所形成的抗體(有防護作用的生化物質)攻擊自身的血小板所致。某些急性感染是造成這種病的根本原因。服用某種藥物(如磺胺、有機砷、奎尼丁等)治療別的疾病,在短時間內輸血太多(如在動大手術期間),或發生異常出血和凝血,都可能造成血小板減少。特發性血小板減少症紫瘢是較常見的一種。
血小板減少性紫癜:分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病徵,是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正常或增多,幼稚化。根據發病年齡、臨床表現、血小板計數、病程長短及預後將本病分為急性及慢性兩種,二者發病機理及表現有顯著不同。
臨床表現:有出血、血栓形成引起的癥狀和體征,脾大。
血小板計數:>1000×109/L。
血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。
骨髓增生活躍及以上,巨核細胞增多,體大,胞漿豐富。
應除外繼發性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。
一、 實驗室檢查 血象。
骨髓象:增生活躍及以上,巨核細胞增多。
血小板聚集試驗。
中性粒細胞鹼性磷酸酶染色(NAP)。
中醫治療以活血化瘀,軟堅散結為主,再加上造成血瘀的原因的藥物,如氣滯者可加理氣葯,肝鬱者如流肝解郁葯,寒凝者加溫陽葯,陰虛者加滋補肝腎葯,毒邪引起者加解毒抗癌藥。可提高療效,減少併發症的發生。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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