血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特徵為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反覆出血，故也名為出血性血小板增多症，發病率不高，多見40歲以上者。血小板增多症可分為原發性及繼發性兩類。原發性或特發性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一種，患者多為成人，小兒極少見，約5%的患兒可演變為急性白血病。

血小板增多症的病因

一、病因：

原發性血小板增多症：是一種原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特點是外周血中血高，伴有出血傾向，血栓形成，肝脾腫大和粒細胞增多等。本病較少見，中醫根據以上的臨床表現，當歸屬於「血瘀」「積聚」「血證」的範疇。

　　本病的基本病機為血瘀，血瘀可因寒凝，氣滯，氣虛，熱邪，陰虛，肝鬱等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一，探討了瘀血與出血的關係。強調「凡瘀血，急以祛瘀為要」，認為「吐覷、便溺，其血無不離經，凡系離經之血，與營養周身之血己腰絕不合」，「此血在身，不能加於好血，而反阻新血之化生，故凡血證總以祛瘀為要。經G6PD同工酶檢查證實本病也為多能幹細胞的克隆性疾病，導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。

本病的出血機理由於血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常，毛細血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應，可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

繼發性血小板增多：可見於許多疾病或生理情況，可歸類如下：惡性腫瘤(包括血液學惡性疾病);慢性炎症(結締組織疾病、結核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、動脈炎);急性炎症感染;急性失血;缺鐵性貧血;溶血性貧血;手術(脾切除及其他外科手術);藥物反應(長春新碱、腎上腺素、白介素-1β);運動反應;血小板減少後恢復(反跳)(停用骨髓抑制藥物、酒精，VitBl2缺乏治療後);其他(早產兒、嬰兒VitE缺乏，骨質疏鬆、心臟病、腎移植、尿崩症、妊娠、腎衰竭)。

二、發病機制：

本病的出血機理由於血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常，毛細血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應，可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

血小板增多症的癥狀

一、癥狀體征：

起病緩慢、臨床表現輕重不一，約20%的患者，尤其年輕人起病時無癥狀，偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性，可反覆發作，約見於2/3的病倒，以胃腸道出血常見，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑，但紫癜少見。血栓發生率較出血少。中國統計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞後，可表現肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床癥狀。脾腫大佔80%，一般為輕到中度。少數病人有肝腫大。

原發性血小板增多症患者的臨床表現為：輕症患者僅有頭昏、乏力癥狀;重症患者可有出血及血栓形成。出血常為自發性，可反覆發作，約見於2/3的病倒，以胃腸道出血常見，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑，但紫癜少見。血栓發生率較出血少。中國統計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞後，可表現肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床癥狀。脾腫大佔80%，一般為輕到中度。少數病人有肝腫大。

繼發性血小板增多症：一般無癥狀，血栓形成可發生於小部分患者：老年患者、動脈粥樣硬化，有血栓疾病者，不活動的患者。出血異常罕見。繼發性血小板增多症患者的血小板計數一般小於1000×109/L。

二、檢查：

可行實驗室檢查血象。

血小板增多症的診斷

血小板增多症的檢查化驗

可行以下檢查以明確診斷：

血小板計數：>1000×109/L為原發性。

血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。

骨髓增生活躍及以上，巨核細胞增多，體大，胞漿豐富。

根據臨床表現、癥狀、體征選擇做X線、B超、心電圖等檢查。

血小板增多症的鑒別診斷

應與以下病症相鑒別：

對原因不明血小板增多(>60萬/mm3)，骨髓中巨核細胞顯著增加，結合脾大，出血或血栓形成等表現，應考慮本病的診斷。但需與其他骨髓增生性疾病相鑒別。

血小板增多症的西醫治療

原發性：

治療目的要求血小板減少至正常或接近正常，以預防血栓及出血的發生。

(一)骨髓抑制性藥物 白消安為常用有效的藥物，宜用小劑量，開始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2～4g/d，3～4天後減至1g/d。環磷醯胺，苯丁酸氮芥，馬法蘭等都有效。當血小板數下降或癥狀緩解後即可停葯。如有複發可再用藥。

(二)放射核素磷(32P) 口服或靜脈注射，首次劑量0.08～0.11MBq，如有必要三月後再給葯一次。一般不主張應用，因為誘發白血病的可能。

(三)血小板分離術 迅速減少血小板數量，改善癥狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。

(四)干擾素 最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3～5mu/d。

(五)其他 應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝葯。切脾是禁忌的。

繼發性：

治療應針對原發病。原發病得到有效治療後血小板常恢復正常。腎上腺素和肌肉運動引起的血小板增多是暫時的，15min內可達基礎水平的150%，30min左右恢復到原基礎水平。手術前血小板減少韻病例外科手術後2～6天內血小板計數可達正常，以後可升高到正常的2.5倍，10～16天後慢慢恢復正常。脾切除術後1周內血小板計數可上升到1000×109/L或更高，一般在2個月內恢復正常。

血小板增多症的護理

根據血小板增多的程度，病程不一。大多數病例進展緩慢，中位生存期常在10～15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化，真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。

參看

• 家庭診療/血小板增多症
• 血液內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 血虛頭痛　下一个: 血小板型假性血管性血友病>>

相關問題