血小板型假性血管性血友病


血小板型假性血管性血友病,其特點為出血癥狀輕重不一,血漿高分子量vWF多聚體減少。由於本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點,但其缺陷在於GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又稱假性vWD或血小板型vWD。

血小板型假性血管性血友病的病因

(一)發病原因

本病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由於血小板與高分子量vWF多聚體結合,使血漿vWF減少,以高分子量vWF多聚體減少為著,血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明,現已在3個家系中發現2種突變:Gly233→Val和Met239→Val。

(二)發病機制

但本病的發病機制尚未完全闡明。

血小板型假性血管性血友病的癥狀

本病的主要表現為輕至中度皮膚黏膜出血,如牙齦出血、鼻出血、拔牙後出血不止,扁桃體摘除術後或其他外科手術後出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板葯物後出血加重,但有些患者甚至在外科手術後也無出血。

本病診斷有賴於臨床表現及實驗室檢查。

血小板型假性血管性血友病的診斷

血小板型假性血管性血友病的檢查化驗

1.外周血 血小板計數減少,最低時可降至20×109/L,血小板體積可增大。

2.出血時間延長。

3.血漿vWF水平輕度下降,高分子量vWF多聚體缺如;ADP、腎上腺素、膠原和花生四烯酸誘導的血小板聚集正常或輕度降低,低濃度瑞斯托黴素誘導的血小板聚集反應(RIPA)增高。

血小板型假性血管性血友病的鑒別診斷

本病需與Ⅱb型vWD鑒別。

血小板型假性血管性血友病的西醫治療

(一)治療

由於DDAVP和冷沉澱可使本病患者血小板減少,因此本病治療非常棘手。可試用小劑量DDAVP或輸注少量冷沉澱,以補充適量vWF,改善患者的出血癥狀而不引起血小板的凝集性消耗。必要時可輸注血小板以補充正常血小板。

(二)預後

目前暫無相關資料。

血小板型假性血管性血友病的護理

目前暫無相關資料。

參看

  • 血液內科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 血小板增多症 下一个: 血小板無力症>>

相關問題


  • 血小板假性血管性血友病(其他名稱:假性血管性血友病血小板血管性血友病

      血小板型假性血管性血友病,其特點為出血症狀輕重不一,血漿高分子量vWF多聚體減少。由於本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點,但其缺陷在於GPⅠb/Ⅸ,因…

  • 血管性血友病

      血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病,其發病機制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突變,導致血漿v…

  • 血管性血友病有什麼危害?

    健康諮詢描述: 剛上大學的時候認識一個好朋友,她平時看上去除了很虛弱,其他和正常人差不多。但是有一次,我們玩耍的時候不小心把她手指劃破了,她急急的去醫院,才知道…

  • 我得了尋常銀屑病想諮詢一下

    健康諮詢描述: 醫生,我得了尋常型銀屑病,治了好長時間了,這次吃了好長時間的中藥,現在顏色變淡了,但是沒有縮小,這算不算沒有效果 想得到的幫助: 請醫生給我講…

  • 什麼是“陽光抑鬱”

    抑鬱症是一種症狀較為復雜的心理疾病,其中陽光型抑鬱症就是一種常見類型,早期發現、早期治療可以將患者的傷害大大減少。 陽光型抑鬱症的常見表現介紹 1、你非常希望能…