血小板無力症（Glanzrnan）是指一種遺傳性血小板功能缺陷性出血性疾病，其特點為ADP誘導血小板聚集發生障礙，血塊收縮不佳。

本病呈常染色體隱性遺傳，男女都可發病，也都可傳遞，近親婚配的子女易患本病。多起病於兒童期，臨床上常見自發性粘膜出血，重者可內臟出血。其出血程度不一，輕者僅見外傷後出現瘀斑或自發性鼻衄，重者可有皮下血腫，大量鼻衄，月經過多，甚至引起休克。

本病血小板的大小和形態正常，發病機制目前有兩種看法：

一是血小板膜異常，1974年經用SDS聚丙醯胺凝膠電泳，發現本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa。，在Ca＋＋的作用下，GpⅡB/Ⅲa複合物的纖維蛋白原為中介，使血小板相互聯結而發生聚集反應。當GpⅡB/Ⅲa減少或缺乏時，可導致血小板聚集功能缺陷以及血小板之間缺乏粘合力，使血塊收縮受到影響而見出血的表現。

二是血小板酶和蛋白質的異常。有學者認為本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脫氫酶、丙酮酸激酶、谷胱甘肽過氧化物酶和谷甘肽還原酶等；此外，本病血小板表面及其內部的纖維蛋白原均明顯減少，和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起，使本病患者的血小板難以發生聚集反應。另有人發現本病血小板所含血栓收縮蛋白較正常人少，這可能與患者的血塊回縮不佳亦有關。　

本病以出血為主要臨床表現，屬於祖國醫學的「血證」範疇內。《賓士會萃.血屬陰難成易虧論》中指出：「陰氣一虧傷，所變之證，妄行干則吐衄，衰涸於外則虛勞，妄返於下則便紅」。張景岳對鼻衄的辨治論治有較詳細的論述，《景岳全書.血證.衄血論治》中說：「衄血雖多由火，而惟以陰虛者為尤多，…嘔察其脈之滑實有力及素無傷損者，當作火治如前，若脈來洪大無力，或弦或芤或細數無神，而素酒色內傷者，此皆陰虛之證，當專以補陰為主」。

此外，古人以脈象的變化來辨別衄血的預後，如《張氏醫通.衄血》謂：「衄血脈浮大數者，為邪伏於經，宜發汗。大而虛者，為脾虛不能統攝，宜補氣。小而數者，為陰虛火乘，宜攝火。弦澀為有瘀積，宜行滯。凡衄血之脈，數實或堅勁，或急疾不調，皆難治」。

《血證論.吐血》中在治法上認為：「惟第用止血，庶血復還其道，不至奔脫爾，故以止血為第一法」。同時又提出了消瘀、寧血、補血。在王清任的《醫林改錯》中，提出了具有活血化瘀的方劑22首，均取得良好的療效。王氏充分認識到氣血的重要性，指出「治病之要訣，在明白氣血」。《血證論.吐血》說：「則存得一分血，使保得一分命」。指出應依據不同病情採用不同的止血方法。綜合醫家論述．對本證也可採用治火、治氣、治血等3個治療原則。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 血小板型假性血管性血友病　下一个: 血小板減少症>>

相關問題