血小板無力症


血小板無力症(Glanzrnan)是指一種遺傳性血小板功能缺陷性出血性疾病,其特點為ADP誘導血小板聚集發生障礙,血塊收縮不佳。

本病呈常染色體隱性遺傳,男女都可發病,也都可傳遞,近親婚配的子女易患本病。多起病於兒童期,臨床上常見自發性粘膜出血,重者可內臟出血。其出血程度不一,輕者僅見外傷後出現瘀斑或自發性鼻衄,重者可有皮下血腫,大量鼻衄,月經過多,甚至引起休克。

本病血小板的大小和形態正常,發病機制目前有兩種看法:

一是血小板膜異常,1974年經用SDS聚丙醯胺凝膠電泳,發現本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa。,在Ca++的作用下,GpⅡB/Ⅲa複合物的纖維蛋白原為中介,使血小板相互聯結而發生聚集反應。當GpⅡB/Ⅲa減少或缺乏時,可導致血小板聚集功能缺陷以及血小板之間缺乏粘合力,使血塊收縮受到影響而見出血的表現。

二是血小板酶和蛋白質的異常。有學者認為本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脫氫酶、丙酮酸激酶、谷胱甘肽過氧化物酶和谷甘肽還原酶等;此外,本病血小板表面及其內部的纖維蛋白原均明顯減少,和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起,使本病患者的血小板難以發生聚集反應。另有人發現本病血小板所含血栓收縮蛋白較正常人少,這可能與患者的血塊回縮不佳亦有關。 

本病以出血為主要臨床表現,屬於祖國醫學的「血證」範疇內。《賓士會萃.血屬陰難成易虧論》中指出:「陰氣一虧傷,所變之證,妄行干則吐衄,衰涸於外則虛勞,妄返於下則便紅」。張景岳對鼻衄的辨治論治有較詳細的論述,《景岳全書.血證.衄血論治》中說:「衄血雖多由火,而惟以陰虛者為尤多,…嘔察其脈之滑實有力及素無傷損者,當作火治如前,若脈來洪大無力,或弦或芤或細數無神,而素酒色內傷者,此皆陰虛之證,當專以補陰為主」。

此外,古人以脈象的變化來辨別衄血的預後,如《張氏醫通.衄血》謂:「衄血脈浮大數者,為邪伏於經,宜發汗。大而虛者,為脾虛不能統攝,宜補氣。小而數者,為陰虛火乘,宜攝火。弦澀為有瘀積,宜行滯。凡衄血之脈,數實或堅勁,或急疾不調,皆難治」。

《血證論.吐血》中在治法上認為:「惟第用止血,庶血復還其道,不至奔脫爾,故以止血為第一法」。同時又提出了消瘀、寧血、補血。在王清任的《醫林改錯》中,提出了具有活血化瘀的方劑22首,均取得良好的療效。王氏充分認識到氣血的重要性,指出「治病之要訣,在明白氣血」。《血證論.吐血》說:「則存得一分血,使保得一分命」。指出應依據不同病情採用不同的止血方法。綜合醫家論述.對本證也可採用治火、治氣、治血等3個治療原則。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 血小板型假性血管性血友病 下一个: 血小板減少症>>

相關問題