健康新生兒於生後2~3周出現代謝性酸中毒,稱之為新生兒晚期代謝性酸中毒(late metabolic acidosis of newborn)。其發病與飲食中蛋白質的質和量,以及腎功能發育不完善、腎臟酸負荷過高有關。典型的晚期代謝性酸中毒可發生在不伴有其他問題的早產兒生後第2~3周,以與代謝性酸中毒有關(BE<-8mmol/L)的體重增長不理想為特點(每天體重增加值<10g),這些患兒可能無癥狀或僅有興奮表現,其BE值通常在-10~-16mmol/L,也可能影響患兒的生長發育和機體抵抗力,甚至因並發其他嚴重疾病而危及生命。晚期代謝性酸中毒是新生兒尤其是早產兒最常見的代謝問題之一,多見於早產兒和低體重的寶寶,早產兒晚期代謝性酸中毒的發生率明顯高於足月兒,出生體重≤1500g的極低出生體重兒發生率更高,早產寶寶胎齡越小出生體重越低,代謝性酸中毒持續時間越長。
(一)發病原因
晚期代酸的產生主要是內源性酸產生與腎臟泌酸之間的不平衡性,也即酸產生的正平衡有關。這種不平衡性可源於內源性蛋白質合成酸異常升高、腎泌酸異常減低或兩者兼而有之。
1.飲食中蛋白質的質和量 配方乳中總蛋白質含量升高時,硫酸的含量亦增高,當攝入高蛋白質時攝入凈酸的可能性增大;鈣含量高的配方影響該平衡,導致更多的氫離子釋放入體液。同時飲食中合成碱增高時,腸道吸收凈酸相應增多。牛奶蛋白含的蛋白碱較含蛋白質量小的配方乳高,從而更易引起酸中毒。酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量較高,新生兒尤其早產兒腸道中缺乏轉換這兩種氨基酸的酶,如以酪蛋白為主的牛乳或配方乳餵養,可使這兩種酸在血中濃度增高,血尿素氮和血氨也明顯增加,並形成酸中毒。
2.小腸黏膜細胞雙糖酶缺乏時,造成進乳類食物後腸道內乳酸增加,乳酸吸收入體內後,可致乳酸性酸中毒。
3.腎臟酸性物質負荷過高。
4.腎臟排酸能力不足 新生兒尤其是早產兒腎發育不完善在晚期代謝性酸中毒形成中起重要的作用。早產兒在生後1~3周內,腎處理酸負荷的能力較差,其原因為:
(1)與正常足月兒相比,早產兒腎臟碳酸氫鈉閾值偏低,早產兒<19mmol/L,足月兒>21mmol/L。
(2)早產兒對碳酸氫鈉丟失的代償能力較差。
(3)腎小管排泄氫離子,降低尿pH的能力差。
這種腎臟調節酸鹼失衡的能力至生後4~6周逐漸增強。故早產兒晚期代謝性酸中毒的發生率明顯高於足月兒,極低出生體重兒發生率更高。
(二)發病機制
1.腎臟排酸能力低 含磷或硫的蛋白質在體內經代謝,可產生一定量非揮發酸(磷酸、硫酸),這些酸在細胞外液被迅速緩衝,使碱儲備HCO3?減少。胎齡越小,體重越低,腎功能越差,酸中毒的發生率越高,越嚴重。
2.高蛋白飲食影響 生後2~3周小兒食量增加,如攝入大量蛋白質,超過腎臟的排泄能力,即可引起代謝性酸中毒。有人用不同奶方餵養新生兒,結果牛奶及力多精配方的奶粉蛋白質及酪蛋白濃度均較高,使低出生體重兒晚期代謝性酸中毒(LMA)發生率增高,反之母乳與Prenan配方奶粉,蛋白質濃度與酪蛋白比例均較低,晚期代謝性酸中毒(LMA)發生率則較低。
3.早產兒體內酶缺乏 由於早產兒小腸粘膜細胞雙糖缺乏,引起腸道內乳酸增加,乳酸吸收後,可致乳酸性酸中毒。
晚期代謝性酸中毒(LMA)輕症可無癥狀,僅在血氣分析時可被發現。較重者通常在生後2~3周出現癥狀,常表現為:
1.病史 人工餵養,有攝入較高酪蛋白的病史,特別是早產兒。
2.體重不增 雖攝入熱卡已達150kcal/kg,蛋白質已達5g/kg,病兒體重卻增長緩慢或不增,尤以低出生體重兒較明顯。
3.鼻根及口唇周圍無原因的呈現蒼灰或青紫色,唇紅或櫻紅色。
4.反應低下 精神萎靡,哭鬧少,食慾低下,皮膚蒼白,口周發青,肌張力稍低下;極低出生體重兒可表現有嗜睡、呼吸暫停。
5.呼吸深長 除個別嚴重酸中毒外,一般呼吸深長均不明顯。
臨床對外表健康的新生兒,特別是人工餵養的早產兒,在生後2~3周出現不明原因的生長遲緩時,血pH<7.30,碱剩餘低於-7.0mmol/L,應首先考慮新生兒晚期代謝性酸中毒。但由於感染性疾病,呼吸系統疾病等也會發生代謝性酸中毒,因此,對晚期代謝性酸中毒(LMA)的診斷應慎重,要分析其攝入蛋白質的質和量是否容易引起晚期代謝性酸中毒;應作必要的檢查,除外其他可能的病因;在糾正酸中毒後,觀察各項癥狀是否好轉,如糾正酸中毒後癥狀迅速好轉則可確診代謝性酸中毒。
確診須根據血氣分析:BE常<-7mmol/L,HCO3-<15mmol/L,PCO2代償性略降低,失代償時pH可降至<7.35。
1.常規做胸片檢查 除外肺部感染。
2.常規做B超和心電圖檢查 除外心、肝、腎等病變。
由於新生兒晚期代謝性酸中毒的癥狀均非特異性,當新生兒患感染性疾病或其他疾病時,也可出現類似癥狀,也會發生代謝性酸中毒。因此診斷必須除外其他的病因後才能考慮此病,如注意與新生兒感染性疾病、呼吸系統疾病等相鑒別。
可影響嬰兒的生長發育和機體抵抗力,甚至因並發其他嚴重疾病而危及生命。
1. 倡導母乳餵養,早起餵養 對新生兒尤其早產兒應大力提倡母乳餵養。
2. 選擇合適的餵養乳品 要選用早產兒的奶粉,若必須人工餵養時應選擇蛋白質以乳清蛋白為主的配方奶粉有研究表明,改變配方乳健康搜索的成分,如增加枸櫞酸鉀、氯化鈣和碳酸鈣健康搜索或乳酸鈣,或採用低磷配方可降低早產兒腎臟的凈酸排泄[腎臟的凈酸排泄(net acid excretion)即尿中陰離子(氯化物磷酸鹽硫酸鹽、有機酸)總量與陽離子(Na、K、Ca、Mg)總量的差值],從而有效預防或減少晚期代謝性酸中毒的發生。
3. 在母乳分泌不足的情況下,採用早產兒配方奶餵養,LMA仍有一定的發病率。因為,對出生2~3周的早產兒,一旦出現體重不增或者增長緩慢,應儘快做血氣檢查,以便及時治療。
(一)治療
對晚期代謝性酸中毒的治療主要是調整患兒攝入蛋白質的質和量。
1.母乳餵養 提供母乳餵養是預防本病的最好方法。
2.調整奶方 如母乳餵養困難,在沒有母乳情況下,足月兒用牛奶餵養時,蛋白質攝入量應低於4g/kg,低出生體重兒應採用早產兒配方奶餵養。採用調整奶方,選用含蛋白質及酪蛋白較低, 以乳清蛋白為主的配方奶粉。
3.鹼性液治療 如病兒癥狀較重,血pH<7.2時,宜用鹼性液治療。
(1)口服5%碳酸氫鈉:可口服5%碳酸氫鈉,常用量為每天5mmol/kg,加入配方乳中口服,或每次ml/kg,2次/d,直至pH>7.2。
(2)靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉:癥狀較重者也可靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉溶液。
隨著酸中毒程度減輕可逐漸調整劑量,一般療程為1~2周。調整飲食後可縮短療程。
(二)預後
若能及時治療預後良好,但若長期不得糾正使病情延遲,可造成神經系統的損害,並致生長發育遲緩。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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