新生兒溶血病(hemolytic disease of newborn)屬於同族免疫性溶血性貧血(iso-immune hemolytic anemia)的一種，是指由血型抗體所致的免疫性溶血性貧血，它是由母嬰血型不合所致，由血型抗原所致的新生兒高膽紅素血症往往多見於幾種抗原性強的血型，如ABO系統及Rh系統等，由ABO血型抗體所致者為ABO溶血病，由Rh血型抗體所致者為Rh溶血病。是新生兒高膽紅素血症中最常見的病因之一。且發病早，進展迅速，嚴重者可致核黃疸，故是一種很值得重視的疾病。

新生兒Rh血型不合溶血病的病因

(一)發病原因

人類有15個以上的在遺傳上各自獨立的血型系統，從理論上來說，只要母嬰血型不合，母親缺乏胎兒所具有的紅細胞抗原，就可能由於上述機制而使新生兒得病，但由於各血型的抗原性強度不同，抗原性強者往往「優先」得到免疫刺激而產生抗體，而對其他的血型抗原就不產生免疫抗體。

按照Fisher的CDE命名法，Rh有6種抗原，即C、c、D、d、E、e，其中d抗原目前尚無血清，故能測出的只有5種，按抗原性的強弱排列，5種抗原性為D>E>C>c>e>d。所謂Rh陽性，是指有D抗原的紅細胞，包括DD或Dd，由於缺乏d抗體，所以凡報道為有D抗原者均為陽性;Rh陰性是指缺乏D抗原的紅細胞，即表現為dd。

一般正常人血清中沒有Rh抗體，除極個別人有Rh天然抗體外，其餘的Rh抗體都是通過免疫產生的，如不同Rh血型輸血或不同Rh血型的妊娠引起。

Rh抗體的產生與個體的敏感性有很大關係，大部分接受不同Rh血型的血液輸注後，並不產生Rh抗體。許多Rh陰性的婦女，生了幾個Rh陽性的孩子也不產生抗D抗體。只是那些比較敏感的人或胎盤組織不緻密，受了抗原的刺激後才產生相應的抗體。這種敏感的個體在人群中是少數。

儘管胎盤作為屏障可阻止胎血進入母體血循環，但仍可發生少量的滲透(經胎盤失血)，一旦胎兒紅細胞抗原與母親不合，使母親產生相應的血型抗體，經胎盤輸入胎兒體內，作用於胎兒紅細胞，就可能產生新生兒溶血病。

(二)發病機制

Rh溶血病是由於Rh陰性的婦女，懷孕了Rh陽性的胎兒(此時胎兒Rh血型與父親Rh陽性同型)，接受胎兒Rh陽性紅細胞的刺激，產生了抗D IgG，此抗體通過胎盤進入胎兒體內，發生同族免疫反應，即抗D抗體與Rh陽性(具有D抗原)紅細胞發生反應，從而發生溶血。

第一胎髮病可能性機制：由於產婦致敏抗體的產生，必須由Rh陽性紅細胞刺激，又由於胎兒紅細胞進入母體的時期主要在妊娠後期，特別是在分娩過程中，而第一次妊娠產生的抗體速度慢，數量少，整個過程需要8～9周甚至6個月，因此第一孕胎兒往往不受侵害。如果孕婦在懷孕前有過Rh陽性紅細胞輸血史、流產史，或其母親(外祖母學說)為Rh陽性，則有可能在第一胎髮病。

其以後的胎兒發病可能性機制：分娩過Rh溶血病患兒的婦女，其以後的胎兒是否發病，則取決於其丈夫是Rh陽性純合子還是雜合子，

如果其丈夫是Rh陽性純合子(DD)，則其子女均基因均含有D;為Rh雜合子(Dd)，發病率100%，而且病情會越來越重;

如果其丈夫是Rh陽性雜合子(Dd)，則其子女有一半可能為Rh陽性雜合子，另一半則為Rh陰性，發病率50%;只有Rh陽性雜合子的發病，癥狀也是越來越重。

新生兒Rh血型不合溶血病的癥狀

［臨床表現］

本病的主要癥狀及體征為水腫、出血、黃疸、貧血和肝脾腫大。其癥狀嚴重程度與母親抗體量多少、抗體與胎兒紅細胞結合程度和胎兒代償造血能力有關。

1.胎兒水腫 見於重症溶血病。

活產兒癥狀表現：水腫為全身性，皮膚蒼白，面部因水腫受壓迫而變形，並可出現胸腔積液、腹水、心包積液。胎盤外觀蒼白、增厚、量重而脆。這種患兒如不及時搶救，生後不久即死亡，程度輕者經積極治療有治癒的可能。

嚴重水腫胎兒常為死胎。

2.出血

輕型病例癥狀表現：出生數小時後常可見瘀點和紫癜，推測是膽紅素毒性致血小板形態學改變和缺氧對毛細血管損傷引起，是預後不良因素之一。

嚴重病例癥狀表現：顱內出血及肺出血常見，這些病兒除血小板減少外，還有複雜的凝血障礙如DIC，也可能是肝功能不良引起維生素K依賴因子合成缺陷所致。

3.黃疸 胎兒的膽紅素主要通過母體代謝，故出生時常無明顯黃疸，黃疸出現早、上升快是Rh溶血病患兒的特點。生後24h內：(常在4～5h)出現黃疸並迅速加深;

生後第3、4天：黃疸達峰值，超過340μmol/L(20mg/dl)者不少。

一般而言血清膽紅素以未結合膽紅素為主，但有少許患兒在病程恢復期結合膽紅素明顯升高，出現「膽汁淤積綜合征」。

4.貧血 Rh溶血病貧血出現早而嚴重，因組織缺氧可致心臟擴大，甚至發生心力衰竭，患兒表現心率加速，肝脾腫大，呼吸增快，伴明顯黃疸。

另一種情況是晚期貧血：在生後2～6周發生明顯貧血，一般不伴高膽紅素血症。

5.肝脾腫大 與疾病嚴重有關，重症患兒肝脾腫大明顯。

肝癥狀：腫大明顯;肝大與貧血引起骨髓外造血活躍有關。

脾癥狀：由於復甦和換血療法的機械損傷，或本身止血缺陷，偶有脾破裂發生。

［診斷］

1.產前診斷 Rh陰性孕婦應檢查其丈夫血型，如有不合，則應在妊娠16周時測孕婦抗體。

抗體檢測：首次致敏產生的抗體(IgM)，在鹽水或更敏感的酶處理紅細胞檢測中發現，因其不能通過胎盤，在母血中的滴度不具診斷價值;增強刺激後第1次產生抗體(IgG)，可用間接Coombs試驗檢出。一般妊娠20周起每隔2～4周做1次檢測，34周後每隔1～2周1次，母親當間接Coombs反應滴度達1∶32時，胎兒重度受累，有診斷價值。

羊水檢查：採用分光光度計測光密度(OD)對胎兒受累情況更具參考價值，OD值隨胎齡上升。重度胎兒水腫並發腹水時B超可檢出胎兒腹部有液性暗區，其中間可見飄動腸曲、肝等臟器;胎兒水腫時則胎兒周身皮膚包括頭皮厚度增加，呈雙線回聲。

2.產後診斷

(1)血型：檢查母、嬰ABO、Rh血型是否不相合。

(2)嬰兒血清學檢查：

①紅細胞抗體釋放試驗：此法極敏感，直接抗人球蛋白試驗陰性的患兒可得陽性結果。患兒致敏紅細胞通過加熱使抗體釋放，然後再加入酶處理的成人相應紅細胞使其致敏，充分洗滌後用抗人球蛋白促進凝集反應的發生。

②改良直接抗人球蛋白試驗： ABO溶血病患兒紅細胞上抗體結合焦點少，直接法常為陰性或弱陽性，須用改良法(一種是以適合稀釋度的抗人球蛋白抗體與充分洗滌後的患兒紅細胞鹽水懸液混合;另一種是用菠蘿蛋白酶處理患兒紅細胞，可提高陽性率。) 。檢測嬰兒致敏紅細胞，做抗人球蛋白間接試驗，測出抗體類型，明確患兒系RhD、RhE或其他Rh溶血病。Rh溶血病常為陽性，可確診。

③游離抗體測定試驗：患兒血清中游離抗體測定對Rh溶血病診斷有意義。游離抗體高度對判斷換血效果也有幫助。若換血後游離抗體仍高，提示病情重，有需要再次換血的可能。應密切觀察。

有不配合抗體：

A若母嬰ABO血型不合，嬰兒紅細胞可能被致敏，有一定診斷意義。

B母嬰ABO血型相合，游離抗體亦可增高，系母體受自然ABO血型抗原刺激所致，無診斷意義。

④檢測膽紅素：並定期複查，了解病情變化。

(3)一般實驗室檢查：紅細胞及血紅蛋白下降，網織紅細胞增高，有核紅細胞增加，血小板可能減少。

新生兒Rh血型不合溶血病的診斷

新生兒Rh血型不合溶血病的檢查化驗

1.常規 做X線、B超檢查，必要時做腦CT等檢查。

2.血型鑒定 要對母嬰分別進行ABO及Rh血型鑒定，典型的Rh溶血病，母嬰ABO血型常相同。

A新生兒父親為Rh陽性，如母嬰D抗原性相同，應注意是否Rh系統中其他抗原(如E，C或c等)或少見血型抗原所致的同族免疫性溶血性貧血。

B母為Rh陰性，嬰為Rh陽性，有時由於抗D抗體太多，將新生兒紅細胞幾乎全部覆蓋，因此可能誤將Rh陽性紅細胞判為Rh陰性。

3.血糖 不少Rh溶血病新生兒，由於胎內時期胰島細胞增生，生後斷絕了來自母體的葡萄糖(葡萄糖可通過胎盤)，故可發生低血糖。所以要注意檢測血糖高低。

4.血象檢查

(1)紅系檢查：根據病情輕重紅細胞與血紅蛋白有不同程度的下降，有核紅細胞和網織紅細胞明顯增多。出生時紅細胞與血紅蛋白可有不同程度的改變，一般取臍帶血比毛細血管血較準確，因後者得出的數值可因局部血液淤滯而偏高。

血紅蛋白：檢測臍帶血血紅蛋白水平：本病各型的值如下：輕型110～145g/L;中型40～110g/L;重型<40g/L。但一般以低於145g/L為貧血指征。

紅細胞：形態多正常，可有不同程度的嗜多染及大小不等紅細胞，毛細血管采血時，可見較多的棘細胞。本病不出現球形紅細胞。

核紅細胞：周圍血中有核紅細胞明顯增多，可達25%～100%，可見各階段的幼稚細胞，甚至原始紅細胞。有核紅細胞數目多少對病情的估計報道還不一致，有認為它與疾病的嚴重性無關，因在短期內波動很大，即使無溶血，其他的急性刺激，也可動員骨髓中這些細胞進入周圍血。但亦有人認為，其數目大致與疾病的嚴重性相一致。

網織紅細胞：檢查網織紅細胞增多比較可靠，網織紅細胞數的變化，常可作為判斷預後的一個指標。本病網織紅細胞在中型患兒為15%～20%;嚴重患兒可達80%。

(2)血小板與白細胞

血小板：計數一般正常，但嚴重患者常偏低，其減少程度與溶血有關，可能為血小板在脾停滯的結果。如用庫存血換血，則可發生醫源性血小板減少。

白細胞：常有中等增多，加上有核紅細胞在白細胞計數時計入白細胞內，故白細胞總數常明顯增加。分類以中性粒細胞為主，可見左移，甚至出現幼稚粒細胞。

5.血清膽紅素 出生時血清膽紅素即已增高，以間接膽紅素為主，少數患兒直接膽紅素也增高。生後血清膽紅素上升的速度可快可慢，依溶血的速度和程度而定。

有學者檢查1770例正常新生兒臍帶血膽紅素值，其直接膽紅素值為3.4～20.4μmol/L(0.20～1.20mg/dl)，間接膽紅素值為0.68～37.4 μmol/L(0.04～2.20mg/dl)。總膽紅素值為4.08～57.8μmol/L(0.24～3.40mg/dl)。

本病輕型患兒臍帶血總膽紅素值為<68μmol/L(4mg/dl); 輕型上升速度較慢，生後2～3天達高峰，其最高值不超過136～179μmol/L(8～10mg/dl)，8～10天降到正常。

中型臍帶血總膽紅素值為68～119μmol/L(4～7mg/dl); 中型一般以每小時5.1～17μmol/L(0.3～1.0mg/dl)的速度增加。約於生後72～96h，膽紅素超過危險閾值［成熟兒>342μmol/L(20mg/dl)，未成熟兒>306μmol/L(18mg/dl)］，而於生後1周達最高濃度。個別患兒開始增加時可能速度較慢，而在生後第3～4天加速增高。

重型臍帶血總膽紅素值為119μmol/L(7mg/dl)以上。重型患兒生後膽紅素進展特別快，可於生後24h達到上述危險閾值。

除輕型者外，本病膽紅素增高持續的時間均較長，一般當間接膽紅素下降時，直接膽紅素可有暫時性上升［34～68μmoL/L(2～4mg/dl)］，這是由於肝功能成熟後，間接膽紅素轉變為直接膽紅素的速度超過了直接膽紅素的排泄能力所致。

在嚴重患兒，特別是兼有肝功能損害者，直接膽紅素可以增加到很高的程度［342～684μmol/L(20～40mg/dl)］，但隨著肝功能的進步，直接膽紅素也就下降到正常。尿中尿膽原增高，尿膽紅素陰性(在血清直接膽紅素也增高時，尿膽紅素可陽性)。

6.Coombs試驗(Coombs test) Rh溶血病發病與否，與來自母體的抗D抗體量關係密切，發病者其抗體濃度足可以為直接Coombs試驗所檢出。本病多呈直接Coombs試驗陽性，只要紅細胞表面被覆有IgG抗體，直接Coombs試驗均呈陽性，偶有來自母體的抗體濃度太弱，則Coombs試驗可呈陰性，但這不會影響對本病的診斷。

另一種是經過宮內輸血後，完全抑制了其本身的紅細胞生成，新生兒血中幾乎都是輸入的。Rh陰性紅細胞，這時直接Coombs試驗陰性，而新生兒血清中有IgG抗D抗體，故間接Coombs試驗則呈陽性。

新生兒Rh血型不合溶血病的鑒別診斷

1.胎兒水腫　是一種極易致死的胎兒異常。發生在胎兒和嬰兒早期，表現為全身軟組織高度水腫，可有胸腔和腹腔大量液體積聚，心肝脾增大，嚴重者致胎兒死亡或出生後出現溶血、核黃疸等癥狀。圍生兒死亡率很高，而且胎兒水腫、胎盤巨大、子宮緊張度增高，容易引起孕婦妊娠高血壓疾病、產後大出血等嚴重併發症。

應與非免疫性胎兒水腫相鑒別，特別是α-地中海貧血、Hb Barts胎兒水腫綜合征，其他還應考慮先天性腎病、胎-母輸血、宮內感染、先天性畸形等因素，這些都能通過臨床檢驗血清學檢查等予以鑒別。

2.貧血 指全身循環血液中紅細胞總量減少至正常值以下。但由於全身循環血液中紅細胞總量的測定技術比較複雜，所以臨床上一般指外周血中血紅蛋白的濃度低於患者同年齡組、同性別和同地區的正常標準。國內的正常標準比國外的標準略低。沿海和平原地區，成年男子的血紅蛋白如低於12.5g/dl，成年女子的血紅蛋白低於11.0g/dl，可以認為有貧血。12歲以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15%左右，男孩和女孩無明顯差別。海拔高的地區一般要高些。

主要與各種原因引起的失血性貧血相鑒別，如胎-母輸血、胎-胎輸血、顱內出血和內臟破裂等。

3.黃疸　又稱黃膽，俗稱黃病，是一種由於血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發黃的癥狀和體征。某些肝臟病、膽囊病和血液病經常會引發黃疸的癥狀。通常，血液的膽紅素濃度高於2-3mg/dL(34-51)時，這些部份便會出現肉眼可辨別的顏色。

生理性黃疸出現晚，進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大，外周血中少見有核紅細胞。敗血症有中毒癥狀，體溫不穩，血培養陽性有助鑒別。其他如G-6-PD缺乏症等先天性溶血性疾病也應予以鑒別。

新生兒Rh血型不合溶血病的併發症

併發症以下癥狀

胎兒水腫 是一種極易致死的胎兒異常。發生在胎兒和嬰兒早期，表現為全身軟組織高度水腫，可有胸腔和腹腔大量液體積聚，心肝脾增大，嚴重者致胎兒死亡或出生後出現溶血、核黃疸等癥狀。圍生兒死亡率很高，而且胎兒水腫、胎盤巨大、子宮緊張度增高，容易引起孕婦妊娠高血壓疾病、產後大出血等嚴重併發症。

溶血性貧血 系指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如果骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發生貧血，這種狀態稱為代償性溶血性疾病。「溶血性貧血」，較少見;常伴有黃疸，稱為「溶血性黃疸」。

膽紅素腦病　新生兒發生高非結合膽紅素血症時，游離膽紅素通過血腦屏障，沉積於基底神經核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，導致腦損傷，稱膽紅素腦病。過去稱核黃症。

其他如心力衰竭、新生兒高膽紅素血症、肺出血、膽汁淤積綜合征等。

另外膽紅素腦病存活的小兒,可遺留高頻神經性耳聾，手、足徐動，腦癱等。

新生兒Rh血型不合溶血病的預防和治療方法

(一)預防

1.Rh陽性婦女 既往有娩出新生兒嚴重黃疸、貧血史者，應做除D抗體外的其他Rh血型抗體檢查。

2.Rh陰性婦女

(1)如需要輸血則應先檢驗Rh血型，最好是輸Rh同型血;如輸入血型不同血，立即肌注Rh(D)IgG，按輸入1ml血用20μg計算。

(2)羊膜穿刺術後均肌注抗Rh(D)IgG 100μg。

(3)懷孕8周後引產或分娩Rh陽性嬰兒後，3天內肌注抗Rh(D)IgG 300μg，如有使胎兒血流入母體增加的特殊情況，如多胎、前置胎盤等，劑量加倍。

(4)宮內輸血 胎兒未滿33周，當B超或羊水測定發現胎兒有嚴重受累時，可做宮內輸血以挽救胎兒，輸Rh陰性「O」型濃縮紅細胞血至胎兒腹腔，量如下：

20～22周 輸20ml，

24周輸 輸40ml，

32周 輸100ml，每隔1.5～3周輸1次。

(5)Rh陰性孕婦在預產期前1～2周開始服用苯巴比妥，每天30～60mg，分～3次口服。

(6)測定羊水L/S比值，若肺已成熟可考慮提前使胎兒娩出。

3.預防膽紅素腦病

(1)積極採取各種措施降低血中游離膽紅素，預防早產及宮內生長落後;

(2)出生後應注意保暖，糾正缺氧、酸中毒，預防感染;

(3)供給營養時防止游離脂肪酸過高;

(4)避免使用引起溶血及抑制肝酶活性藥物;

(5)避免高滲性藥物輸注。

(6)不少Rh溶血病新生兒，由於胎內時期胰島細胞增生，生後斷絕了來自母體的葡萄糖(葡萄糖可通過胎盤)，故可發生低血糖;由於低血糖不利於膽紅素與白蛋白聯結，故Rh溶血病兒，應早期給予葡萄糖靜脈滴注，以防由於未與白蛋白結合的間接膽紅素過多而致核黃疸。

(二)預後

預後與母親抗體量的多少，抗體與胎兒紅細胞結合程度和胎兒代償造血能力有關。產前34周後母親的Coombs反應滴度達1∶32時，胎兒即為重度受累;羊水檢查，採用分光光度計測光密度(OD)對胎兒受累情況更具參考價值，OD結果在區3亦為嚴重溶血;出生時有嚴重水腫，明顯貧血，重症高膽紅素血症，明顯肝脾腫大，或出現心力衰竭等併發症者病死率高。如能早期得到診斷，在產前即得積極治療，尤其是治療方法的提高，已使病死率大大下降。

新生兒Rh血型不合溶血病的西醫治療

(一)治療方法

1.產前治療 根據母親過去有無輸血史，前次妊娠史，父親的血型及母親在妊娠16、28周抗體滴度以及羊膜囊穿刺羊水膽紅素含量，確定胎兒在宮內受累程度，輕者最好等到38周引產;如有胎兒水腫或死亡危險，33周前可給宮內輸血，至33～34周，羊水卵磷脂/鞘磷脂比率>1.5時引產，33周以後則可早期引產。

2.產後治療

(1)光照療法：對確定為Rh溶血病者，一旦出現黃疸(未結合膽紅素增高)立即進行光療，但不能替代換血療法。

①光療方法：

A毯式光纖黃疸治療儀：近年來國內外均已開始用。適用於母嬰同室母乳餵養的早期新生兒或家庭治療。光墊直接貼於嬰兒的胸部或背部，其外包裹衣被，不妨礙餵奶、輸液和護理。雖然光墊直接與皮膚接觸，但幾乎不產生熱，也不直接照射臉部。

設備：治療儀包括一個主機(體積24cm×10cm×21cm，移動方便，可置於嬰兒床外)和一個光墊(由一條1.2米長的纖維光纜連接)組成。

優點：，副作用很小。

缺點：是照射面積較小。

B.雙光治療：適用於膽紅素已達高膽紅素血症的診斷標準治療用。

設備：藍光箱治療，箱內上下均有6隻熒光管，排列同上。

操作：上方距患兒35cm，便於對患兒進行護理和操作，下方距患兒25cm，患兒睡在箱中央有機玻璃板上。因上下方均可受到光照射，而且下方距離縮短。

優點：照射到皮膚的強度明顯增加，療效優於單光治療。

C.單面光療法(簡稱單光)：適用於預防性治療。

設備：用20W或40W藍色或綠色熒光燈6～8隻，呈弧形排列於上方。

操作：燈管間距約2.5cm，燈管距患兒正麵皮膚35cm左右，患兒裸體睡於中央，每隔2～4h翻身1次，周圍環境維持在30℃左右。

②光療照射時間：分連續照射和間歇照射兩種。歇照射方法各異，有的照6～12h停2～4h，有的照8h停16h，有的照射12h停12h。療程一般2～3天，發病早，程度重，病因未消除者需適當延長。膽紅素降至220.5μmol/L以下可以停止光療。

近年來有的資料報道間歇照射效果與連續照射效果並無差別，認為也可用於治療，並可減少副作用，尚未取得一致看法。

③光療注意事項：

A.光療時不顯性失水增加，所以要及時補水分，每天液體入量應增加15%～20%，並應監測尿量。

B.應詳密切觀察全身情況、嘔吐、發紺、皮疹及大便性狀。細記錄箱溫、體溫、呼吸、脈搏、進食量、大小便次數。做好數據整理。

C.因光療時通過體表接受光的照射而使體表組織間隙中的膽紅素得到光分解，從而降低膽紅素，所以必須充分暴露小兒皮膚，使之有較大接觸面積。

應付對策：用黑布遮住雙眼，防止損傷視網膜;用尿布遮蓋生殖器，防止損傷生殖器功能;

遮蓋面積勿過大，否則影響療效。

D.因患兒需裸體，夏季防止過熱，冬季注意保暖。光療箱的溫度要求30℃左右，濕度50%;箱內應有降溫及保暖設備，每2～4小時測體溫及箱溫1次，以便隨時調整。

E.藍色熒光管照射強度比白色熒光管衰減快，20W比40W衰減更快，使用2000h減弱45%，因此每次照射後應做記錄，超過2000h應更換新管，以免影響療效。也可用藍光輻照計測功率<200μW/cm2 時必須換管。

F.光療的作用部位在皮膚的淺層組織，光療可降低皮膚黃疸的可見度，不代表血膽紅素相應下降程度，需每12～24小時監測血膽紅素1次。

G.光療哭鬧不安者，可給予苯巴比妥，防止皮膚擦傷。

④光療副作用：目前認為光療相當安全，雖有副作用，但一般並無危險。

A.核黃素缺乏與溶血：光療超過24h，可以造成機體內核黃素缺乏。核黃素吸收高峰在450nm，這正是藍光對膽紅素起作用的最大光譜。因此膽紅素與核黃素同時分解，造成核黃素缺乏。由於核黃素水平降低，影響了黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)的合成，導致紅細胞谷胱甘肽還原酶(GR)活性降低(GR是以FAD為輔酶的黃素蛋白酶)，可使溶血加重。已有報道證實，光療使紅細胞GR活性下降，溶血加劇。

應付對策：光療同時和光療後短期補充維生素B2(核黃素)可防止繼發於紅細胞GR活性降低所致的溶血。劑量為光療時維生素B2(核黃素)5mg，3次/d，口服，直到光療結束，改為1次/d，連服3天。

B.青銅症：當血清結合膽紅素高於68.4μmol/L(4mg/dl)且血清ALT、鹼性磷酸酶升高時，光療後可使皮膚呈青銅色，應停止光療。當光療停止後，青銅症可以逐漸消退，但時間較長。

青銅症原因：可能是由於膽汁淤積，照光後阻止了膽管對膽紅素光氧化產物的排泄。光療並不損害肝功能，青銅症在光療前就有肝功能障礙。

C.貧血：母嬰血型不合溶血症照光後可能繼續有貧血現象，是因抗體的繼續存在。亦有報道，光療可使G-6-PD缺陷患兒貧血加重，這可能是光療時核黃素被氧化，使紅細胞內核黃素水平降低，從而使輔酶Ⅱ的產生受抑制，導致G-6-PD及谷胱甘肽還原酶活性減低加重溶血。

D.腹瀉：亦為常見，大便稀薄呈綠色，每天4～5次，稀便可使體液減少，應注意適量補充水分。最早於光療3～4h即可出現;但光療結束後不久即停止，其主要原因是光療分解產物經腸道排出時刺激腸壁引起。

E.皮疹：有時會出現斑點皮疹，有時為瘀點，綠光光療時皮膚瘀點較藍光少見。可持續到光療結束，這在血清膽紅素高的情況下經常見到，常分布於面部、軀幹和下肢，消退後不留痕迹，原因不明。

F.發熱或者低溫：為最常見現象之一，這是由於熒光燈的熱能所致。體溫常達38～39℃，亦有在39℃以上者。天熱更易產生此種現象，解決方法是：在設計光療裝置時應考慮到光療裝置的通風問題。

相反在冬季或有些低出生體重兒，光療時由於保暖不夠，可引起體溫偏低。

G.低血鈣：光療中可引起低血鈣的發生，但一般並無臨床癥狀;值得注意的是低鈣嚴重者可以引起呼吸暫停、抽搐、青紫甚至危及生命。發生機制尚未明確。

應付對策：只要使用鈣劑或者停止光療，低鈣一般可以得到恢復。

H.其他：有人證明光療可使紅細胞膜引起光敏感氧化性損傷，從而使溶血加重。有人研究認為，光療後部分患兒外周血淋巴細胞姐妹染色單體交換(SCE)率增高，說明已有DNA損傷。其意義尚待進一步探討。Rh溶血病時，因光療不能阻止溶血，一旦膽紅素達換血指征時，必須立即換血。

(二)藥物療法：藥物療法起效慢，效果差，只能作為輔助治療。

①高結合膽紅素血症：新生兒溶血病光療後有血清結合膽紅素增高可用牛磺膽酸鈉，50mg/次，1～3次/d，口服。

②酶誘導劑：尼可剎米100mg/(kg.d)，分3次口服;苯巴比妥5mg/(kg.d)，分～3次口服。

③膽紅素吸附劑：光療時應用，療效佳。10%藥用炭(活性炭)，每次餵奶前服5ml;瓊脂每次～250mg，每4小時1次口服。

④減少游離未結合膽紅素：人血白蛋白1.0g/kg加入血漿每次ml或10%葡萄糖滴注，1次/d。

⑤腎上腺皮質激素：能阻止抗原抗體反應，減少溶血，感染者慎用;用潑尼松(強的松)1～2mg/(kg.d)口服或地塞米松0.5～1.0mg/(kg.d)靜注。

⑥減少膽紅素產生：錫-原卟啉尚在試驗階段。

(2)換血療法：新生兒Rh血型不合溶血病的癥狀較ABO溶血病嚴重許多，一旦溶血必須治療，新生兒換血是非常重要的一種治療手段。換血可移去致敏紅細胞，糾正貧血，移去體內過高的間接膽紅素，使降至安全水平，避免核黃疸發生。換血效果比光療、藥物好，但花費人力物力大，並有一定危險性，應嚴格掌握指征。

是否換血要據患兒病情 儘管換血療法可有效治療新生兒溶血病，但是否換血仍要根據患兒實際情況，因為Rh新生兒溶血病臨床癥狀輕重差異很大，與母親產生抗-D的數量、亞類、胎兒紅細胞被致敏數量、巨細胞吞噬能力、新生兒代償能力等多種因素相關。

患兒病情重時需儘快換血 新生兒Rh溶血病是一種新生兒期間特有的疾病，及時確診並得到妥善處理很重要。

在孕婦懷孕期間需要連續監測，包括抗體濃度、胎兒情況，有時需要特殊手段，如血漿置換術和胎兒宮內輸血術，有的甚至需要提前終止妊娠。治療此病醫院的輸血科不僅要能準確進行溶血3項檢查，還要有能提供安全稀有血型的獻血員。如果患兒病情較重，則需要儘快換血治療。其目的是預防核黃疸後遺症的發生，降低血清膽紅素濃度，去除已經被抗體致敏的紅細胞，減少嬰兒體內的不相容的抗體。一般認為，嬰兒出生後的最初幾小時，臍血的血紅蛋白<120g/L、膽紅素>30μmol/L時應該換血。

溶血診斷明確要立即治療 溶血診斷明確，要立即進入實質性治療。只要不發生核黃疸，患兒預後一般良好。治療包括4個面：

1.換血療法目的是換出抗體和結合了抗體的紅細胞，減輕溶血，降低膽紅素濃度，糾正貧血。

2.阻斷療法Rh溶血病患者靜脈滴注丙種球蛋白，可以抑制溶血過程，減少膽紅素生成，減少交換輸血。

3.光照療法採用藍光照射，將導致黃疸的物質膽紅素變成一種可溶於水的異構體，然後通過糞便和尿內排出，從而減輕黃疸的程度。

4.糾正貧血患兒早期的重度貧血，通過換血可以得到部分糾正;晚期的貧血可以用促紅細胞生成素治療，可減少輸血。

(3)大劑量人血丙種球蛋白(IVIG)療法：近年來國內外學者提出在光療、人血白蛋白輸注基礎上給予IVIG治療;其機制是：大劑量IVIG可以封閉網狀內皮系統的FC受體，抑制溶血，減少紅細胞破壞，從而達到降低膽紅素作用。

用藥：首次1g/kg，以後每次mg/kg，1次/d，共2～4次，可替代換血療法。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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