蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。

疾病機理

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉

後皆會發生急性溶血性貧血症——蠶豆病，致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子後更誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。　　

易發人群

這種病多見於兒童，男性患者約佔90%以上。大多食蠶豆後1至2天發病，早期症

狀有厭食、疲勞、低熱、噁心、不定性的腹痛，接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸，出現醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可於一至二天內死亡。所以出現以上癥狀的病人，應馬上送醫院診治。　　

疾病預防

專家說只要不連續或一次進食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病。但是有遺傳性血紅細胞缺陷症者，患有痔瘡出血、消化不良、慢性結腸炎、尿毒症等病人要注意，不宜進食蠶豆。　　

臨床表現

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常於1～2日內死亡。　　

臨床診斷

診斷原理

該病通過性聯不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆後數小時至數日（1～3天）內突然發熱、頭暈、煩躁、噁心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發作2～6天後能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率大於75％），特別是熒光點試驗診斷。　　

診斷特徵

1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2. 臨床特點：

①潛伏期數小時至48小時。

②中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（MHb）正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%（雜合子遺傳者），還原率<30%（純合子型）；血中含變性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高於5%以上（正常為0～0.28%）。　　

急救處理

1. 人工催吐。

2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。

3. 25%硫酸鎂口服導瀉。

4. 予大劑量糖皮質激素。

5. 必要時換血或輸入鮮血。

6. 鹼化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒症綜合征。

7. 對症處理。　　

日常禁忌

禁止食用的食品

珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,珍珠末,保嬰丹,切記禁食蠶豆或

蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花,結果或收穫季節去蠶豆地.

2.禁止使用的日用品

樟腦,臭丸,冬青油,顏料,曼秀雷敦薄荷膏,無比膏,平安膏,跌打酒有牛黃,藍汞水,紫藥水(龍膽紫),庄生之Cooling bath沖涼液(有金銀花成份),白花油,萬金油或紅花油等(均含有水楊酸),有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解!

3.禁用藥物

乙醯苯胺,美藍,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,撲瘧母星,戊胺喹,磺胺,乙醯磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺藍, SMZ,TNT等.

4.慎用

鏈黴素,氯黴素,磺胺異惡唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎寧,異煙肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（撲熱息痛,對乙醯氨基酚,百服寧,泰諾,泰諾林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,雙氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英鈉,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普魯卡因醯胺,安他唑林,苯海拉明,VitC（維C銀翹片, 水溶性維生素）,VitK3,VitK4,百樂君,對氨苯甲酸,吡苄明,各種退熱止痛藥（何濟公,小兒退熱散）,薄荷（感冒靈顆粒,感冒清熱顆粒,保濟丸）,樟腦,川蓮,牛黃（牛黃解毒丸,牛磺酸顆粒,小兒咽扁顆粒,小兒速效感冒靈,小兒清熱寧顆粒）,臘梅花,熊膽（清開靈）,開口茶,七里散,嬰兒素,穿琥寧,炎琥寧,氨茶碱.

5. 建議定期監測血常規和尿潛血,0~3歲次/半年,≥4歲次/年.

6. 一旦患病,最好上醫院看病,並向醫生說明患有蠶豆病.

7. 鍛煉好身體,增強免疫力.平時給BB喝水,多曬溫和的陽光,呼吸新鮮的空氣,有條件的話帶他去愛嬰坊等地方游泳也不錯.

8.您要買日常用品有成分介紹的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.　　

服藥禁忌

在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、碸類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。

1．下列藥物和食物較易引起溶血，應禁用：

抗瘧葯：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;

磺胺類：磺胺甲

基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺醯胺、磺醋醯胺;

解熱鎮痛葯：乙醯苯胺;

碸類：噻碸;

其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟腦）、美藍、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆;

中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

2．下列藥物可能會引起溶血，但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時不會引起溶血：

抗瘧葯：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶;

磺胺類：磺胺甲嘧啶、磺醯乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲基異惡唑;

解熱鎮痛葯：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;

其他：氯黴素、鏈黴素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k（甲萘醌）　　

中國蠶豆病的發現

杜順德，兒科學專家，華西醫科大學兒科創始人。在降低新生兒破傷風病死率方面取得突出成就，是中國蠶豆病的最先發現者和命名人。最早發現四川省存在黑熱病。在寄生蟲病、傳染病及其他兒科疾病方面亦有不少研究成果。

1951年4月～5月間，四川醫學院兒科收治了8例病兒，其共同臨床特點是突然尿呈醬油色，貧血及脾大。杜順德聯想到1944年他見過的2例和1947年見過的1例。他診斷為急性溶血性貧血，但病因是什麼不得而知。於是他查閱了大量文獻資料，終於在Encyclopaedi

aBritannica（《不列顛百科全書》）中，查到地中海地區有一種類似的急性溶血性貧血是由於食用馬豆（favabean）引起的。馬豆就是中國的蠶豆。接著杜順德對8名病兒的家屬補問了病史，得知8名病兒病前2～3天都吃過未煮熟的蠶豆，其中一例吃母乳的嬰兒曾吃過保姆嚼爛的蠶豆。這樣杜順德在中國最先將吃蠶豆引起的急性溶血性貧血命名為蠶豆病（俗稱胡豆病）。他將這8例病案加上過去收治的3例，共11例，詳細寫成論文發表在1954年的ChineseMedicalJournal（《中華醫學雜誌》英文版）上。這一研究成果很快引起了國內醫學界的重視，隨後四川各地、貴州、廣東、廣西、福建、湖南及浙江等省，陸續有蠶豆病的報告。截至1980年，華西兒科共報告蠶豆病500例以上。杜順德總結了蠶豆病的特點：發病多在3月～5月蠶豆成熟之季節，男孩多，嬰幼兒多見，大多在吃蠶豆後2天發生急性溶血性貧血。杜順德當時認為蠶豆中有一種蠶豆素，能使個別人發生過敏而生病。但發病的內因是什麼，他一直在探索中。

1955年粵東地區發生蠶豆病大流行，患者達1000人以上。廣東省很重視這一問題，特邀杜順德及其在中山醫學院的長子杜傳書，進行現場調查。杜傳書對蠶豆成分進行了研究，並證實患者紅細胞內缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，因而發生急性溶血。杜傳書將研究成果寫成《蠶豆病》一書，該書1987年由人民衛生出版社出版。杜順德對該書進行了評審，並寫了前言。他們父子的研究成果在全國推廣以後，蠶豆病的防治取得了顯著效果，病死率普遍下降到1％以下。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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