小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是指右心室流出道完全梗阻，但室間隔完整。根據右心室與肺動脈的連接情況分兩類：第1類，右心室流出道存在，肺動脈瓣組織發育畸形為無空洞的隔膜，這種情況下，用激光和射頻消融技術在閉鎖瓣膜上打孔有較好療效；第2類，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性閉鎖，對於這種情況目前暫時缺乏理想的治療方法。

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的病因

(一)發病原因

圓錐動脈干的不均等分隔為該類畸形肺動脈通道發育不良的根本原因，而半月瓣與開放的右室漏斗部之間的正常連接提示肺動脈閉鎖是一種原發的獨立的病理改變。因為胚胎時期動脈乾隆起最初是彼此分隔的結構，而三個瓣葉融合成無孔的膜狀結構，說明這是發育過程後期的繼發變化。

儘管右室流出道閉鎖，許多患兒右室的三部分仍然存在，右心室腔輕到中度發育不良。這一點支持如下理論：右心室的病理改變繼發於三尖瓣反流的嚴重程度，三尖瓣反流影響右室充盈的情況。明顯的三尖瓣反流使右心室容量增加，導致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻時，將導致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部閉合。

文獻中所描述的心肌內竇隙就a是肥厚的隔壁束之間的狹窄而迂迴的空隙，血管造影可清晰顯示這些空隙與右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣與肺動脈瓣環發育不良很可能是繼發現象，是心室腔明顯發育不良的結果。在心管形成過程中，在心管的背側形成一些稱為心系膜囊的囊性結構，最終這種結構位於兩層心包反折處，其中一些心系膜囊排列成縱向隧道。隧道沿著心管的背側縫開口於心管腔。這些系膜囊形成單層血管壁，最終發育成冠狀動脈系統，以柱形開口與動脈干連接。因此冠狀動脈系統與右心室竇隙之間的連接即為胚胎時期心系膜囊與右室小梁之間間隙的連接，這種胚胎時的連接可以解釋在有些患者中存在冠狀動脈與右心室的交通。

(二)發病機制

1、病理解剖：主要是三片肥厚的瓣葉粘連在一起，中間沒有開口，而呈橫膈膜狀阻塞於右心室與肺動脈之間。肺動脈環部一般發育不良，肺動脈血管本身也比較小。右心室小但肌肉肥厚，有時發育不完全，由於右心室壓力高，自然而然產生三尖瓣的閉鎖不全。右心房由於承受三尖瓣閉鎖不全所造成的迴流，會擴大，甚至呈血管瘤般，此時卵圓窗自然持續開通而呈右至左向分流。至於其肺動脈血流則完全依靠開放性動脈管道來供給。

(1)右心室：雖然主要的病理改變位於肺動脈瓣，由於右室流出道梗阻，導致右心室流入道和體部也有明顯的病理學變化。Goor和Lillehei開創了將右心室劃分為3部分進行描述的方法。右心室流入道指三尖瓣覆蓋的區域，從三尖瓣瓣環延伸到二尖瓣瓣葉附著區域。超過三尖瓣的附著點，向心尖延伸的部分為右心室小梁部。漏斗部實際上是右心室流出道，連接右心室腔和閉鎖的肺動脈瓣部分。

雖然肺動脈閉鎖時通常右心室發育不良，右心室腔的大小不一。由於肌肉肥厚流出道梗阻，右心室的一部分或更多的部分可能閉合。最嚴重的為右心室腔非常小，甚至只有流入道部分。小梁部閉合導致右心室發育不良，腔小。漏斗部閉合導致右心室腔與肺動脈總干腔之間肌性閉鎖，該段延續性中斷。通常心內膜增厚呈白色，類似於彈力纖維增生。有時右心室腔大小接近正常，但很少擴張。通常右心室腔的大小可以反映流入道或流出道瓣膜結構是否發生明顯的異常。右心室三部分均存在提示三尖瓣環和漏斗部的大小接近正常。右心室擴張常伴有明顯的三尖瓣反流，存在於合并三尖瓣下移畸形時。因此只要觀察發育不良的右心室三部分結構即可對右心室腔的大小進行定性估計。

實際上，右心室和三尖瓣的形態，三尖瓣環、右室漏斗部、肺動脈總干及分支的大小明顯影響著肺動脈閉鎖伴室間隔完整的治療和預後。因此，右心室各部分大小的測量，尤其是三尖瓣環大小的測量，是研究這種畸形病理解剖的一個組成部分。該種畸形常伴連接右心室腔與冠狀動脈的心肌竇隙，並可導致受累的冠狀動脈擴張，擴張的冠狀動脈在心臟外檢時可以見到。心肌竇隙與冠狀動脈連接常見於三尖瓣閉合較好的情況，這種連接可導致右向左分流，即低氧飽和度的血液逆行進入升主動脈。Freedom和Harrington進一步解釋血液可能從心肌竇隙，經過冠狀動脈進入冠狀竇而參與右側循環分流。

(2)三尖瓣：三尖瓣異常常見，並且有不同的表現。三尖瓣控制著右心室腔的流入血流，因此三尖瓣的異常通常可反映右心室相關的病理改變。三尖瓣輕度發育不良時伴瓣葉輕微增厚，瓣葉交界輕度融合，常見於三部分結構均存在的右心室，右心室腔大小接近正常或輕度發育不良。瓣膜增厚呈結節狀伴交界融合，常造成瓣膜裝置出現限制性改變，限制心室腔充盈，導致右心室腔一部分或幾部分閉合。最嚴重的情況是小的三尖瓣環與小的右心室腔同時存在。另一方面，前葉冗長呈帆樣改變，隔葉和後葉下移，類似於典型的Ebstein畸形，往往瓣環較大，伴有重度三尖瓣反流和右心室腔擴大。

(3)漏斗部和肺動脈瓣：大多數肺動脈閉鎖伴室間隔完整的漏斗部開放，右心室腔與之連接趨向閉鎖的肺動脈瓣。肺動脈瓣葉融合形成隔膜，其上可見兩條，多數情況下是三條瓣膜融合的痕迹。在狹小的右心室腔中，漏斗部閉合導致肌性閉鎖。肺動脈總干以盲端條索從右室發出，在延伸過程中逐漸增寬。肺動脈瓣環及總干均發育不良，在這種情況下，肺動脈瓣通常未形成，由從心底部輻射狀發出的肺動脈竇代替。

4.肺動脈儘管肺動脈瓣閉鎖，多數患兒肺動脈總干及分支內徑正常。肺循環由長而扭曲的動脈導管供血。肺動脈發育不良很少見。

2、病理生理：通常右心房壓力增高，「a」波明顯。相反，因為肺靜脈迴流減少左心房的壓力明顯降低，「a」波與「v」波相同。右心室收縮壓明顯高於體循環收縮壓，甚至在新生兒時期高達100～150mmHg。右心室壓力曲線成三角形，類似於典型的右室流出道梗阻時的波形。通常右室舒張末期壓升高。存在嚴重三尖瓣反流或者Ebstein畸形時，右心室壓力可輕度或中度升高，左心室的壓力正常。只有通過主動脈經動脈導管才可到達肺動脈，但是這種操作可引起動脈導管關閉。如果測量到肺動脈的壓力，應該低於主動脈壓力。

由於肺循環血流減少和組織對氧的攝取率增高，體循環靜脈血氧飽和度常降低，在心輸出量降低的情況下可低至30%。右心房和右心室血液的血氧飽和度與體靜脈迴流血的血氧飽和度相近。低血氧飽和度的程度取決於肺血流量的多少，肺靜脈迴流的血應是完全飽和的。心房水平必定存在分流，左心房血液的氧飽和度很低，由於通過未閉卵圓孔的分流血流作用，左心房血液的血氧飽和度往往低於左心室血液的血氧飽和度。如果動脈導管保持開放，體循環動脈血流的血氧飽和度可維持70%以上，可保證組織的供氧和維持動脈pH值。如動脈導管關閉時，可發生嚴重的低氧血症，出現代謝性酸中毒。

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的癥狀

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖患兒在出生後數小時內出現中心性發紺，隨著動脈導管功能性關閉，發紺逐漸加重。

中心性發紺，或稱中央性發紺，中心性發紺是因心、肺疾病致動脈血氧飽和度降低而引起的發紺，其特點是表現為全身性的發紺，發紺部位皮膚溫暖，而不是發涼

高度擴張的右心室壓迫肺臟使之不同程度的發育不良，導致呼吸困難、呼吸急促，體格檢查可見心尖向左側移位，心尖搏動呈抬舉樣，第1，2心音呈單一音，因三尖瓣關閉不全，胸骨左下緣可聞及全收縮期雜音，胸骨左上緣聞及動脈導管未閉所產生的短促、柔和的收縮期噴射性雜音，靜脈輸注前列腺素E2、E1後，導管雜音增強。極少數患者由於心房間通道狹小及低心排血量發紺明顯，伴有脈搏減弱，肝臟腫大。

根據嬰兒發紺發展迅速，伴有代謝性酸中毒，呼吸困難，胸骨左下緣可聞及收縮期雜音，動脈血氧飽和度低，胸片示肺紋理減少以及右室、左室造影可確定診斷。

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的診斷

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的檢查化驗

一、實驗室檢查

並發感染時，外周血白細胞計數增高。

二、輔助檢查

1、胸部X線：心影增大，重度三尖瓣關閉不全者增大明顯，心影佔據大部分胸腔，肺野清晰，肺血管紋理減少。

2、心電圖：特徵性表現為電軸左偏，左心室佔優勢，右心室低電壓，右心房增大，乃因三尖瓣閉鎖及左心室雙入口所致。ST-T段改變常提示有不同程度的心內膜下缺血。

3、超聲心動圖：劍突下切面，二維超聲及脈衝多普勒可充分顯示雙心房間異常交通，胸骨旁及心尖四腔切面可顯示三尖瓣大小、形態學改變及反流嚴重程度。經劍下冠狀、矢狀切面，可根據右心室發育不良程度將右心室分為3部分。較常用的方法為根據體表面積計算出三尖瓣瓣環直徑的正常值，再通過Z指數來判斷右心室大小。右心室流出道肌性閉鎖者漏斗腔完全消失，右心室與主肺動脈干之間形成分隔，經胸骨旁大動脈短軸切面顯示最佳。肺動脈瓣閉鎖者，瓣膜相互融合，漏斗部末端形成盲端，右心室收縮時呈圓錐樣隆起，脈衝多普勒和彩色多普勒可看到湍流通過狹窄的肺動脈瓣口，可伴或不伴反流。動脈導管走向常較垂直，在胸骨上切面更易看到。

4、心導管：手術或經導管右心室減壓術前應先行心導管和心血管造影以判斷有無冠狀動脈狹窄或中斷。右心室造影正側位片可顯示三尖瓣活動功能、大小及右室形態，以及是否存在右心房冠狀動脈交通。如無右心室冠狀動脈交通存在，則無右心室依賴性冠脈循環，反之，並不能說明存在右心室依賴性冠脈循環。

5、CT和MRI：MRI自旋迴波T1W圖像可較好地顯示手術後肺動脈閉鎖伴室間隔完整的右心室發育的大小和右室心肌的厚度，並可進行隨訪比較。梯度回波電影序列上可見異常血流束流經狹窄的肺動脈口並可見異常血流束從右心室反流入右心房。造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對手術後有無外周肺動脈狹窄顯示較好，對於做了Blalock分流手術者可較好地顯示分流管道是否還通暢。

6、心血管造影：肺動脈閉鎖伴室間隔完整心血管造影可用NIH右心導管做右心室造影，對於右心室極小者，可用端孔導管作右心室造影，但注射速度要降低，造影劑用歐米帕克350，1、0ml/kg，正位和左側位投照。心血管造影時還須做肝鎖位左心室造影或升主動脈造影，用豬尾巴左心導管，歐米帕克350造影劑，1、5ml/kg，用於觀察冠狀動脈、動脈導管、側支循環血管和肺動脈。

在新生兒時期有指征進行心導管檢查以明確診斷，同時進行介入性心導管瓣膜切開治療。超聲心動圖顯示三尖瓣下移畸形的效果較好。雖然心血管造影能顯示三尖瓣的下移呈帆樣改變，呈負性陰影阻擋右室流出道。通常造影劑經三尖瓣大量反流入極度擴張的右心房，可能影響右室流出道的辨別。

理論上通過右室造影可以顯示竇隙與冠狀動脈的關係，因為右心室壓力增高可以迫使造影劑進入竇隙瘺管，使升主動脈提前顯影。往往造影劑反流入右心房造成圖像重疊使得難以發現冠狀動脈狹窄。選擇性冠狀動脈造影可以克服這些困難，可顯示冠狀動脈近端擴張，造影劑沿竇隙進入右心室腔內，如有冠狀動脈狹窄也可能發現。

四腔位和側位經動脈導管造影可顯示肺動脈及其分支，很少發生肺動脈分支狹小。在接受過分流手術的年長兒，應該謹慎性地在分流部位進行血管造影，以顯示有無肺動脈扭曲及左、右肺動脈大小的差別。

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的鑒別診斷

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖需與下列先天性心臟病相鑒別：

1、單純肺動脈瓣狹窄：此病患兒肺動脈瓣區可觸及收縮期震顫，並可聞及響亮而粗糙的噴射性收縮期雜音，以胸骨左緣第二肋間最為明顯，第2心音減弱或消失。胸片示肺野清晰，肺動脈陰影向外顯著突出。右心導管檢查，右室壓力顯著增高，肺動脈與右室間有1.3kPa(10mmHg)以上的壓力階差。超聲心動圖和右室造影可見主肺動脈有狹窄後擴張。

2、三尖瓣下移：極易與肺動脈閉鎖伴完整室間隔相混淆。右室造影是極其重要的。它可顯示移位的篷帆樣的前瓣葉處於右室腔內，在心臟的下緣近側呈現一切跡，代表真正瓣環的位置;又可看到在真的三尖瓣環的左側以外有第二個切跡，這表示向下移動的三尖瓣的附著處。

3、肺動脈狹窄合并房間隔缺損(法洛三聯症)：患者出現發紺一般較肺動脈閉鎖伴完整室間隔患者為遲。胸片示肺動脈段突出，主動脈結較小。右室造影示肺動脈瓣狹窄，右心導管測右室與肺動脈間收縮期壓力階差在1.3kPa(10mmHg)以上，房水平有左向右或右向左的分流存在。另外，房間隔缺損、Eisenmenger綜合征、法洛四聯症等，可根據病史、體征、超聲心動圖、右心導管及造影較易鑒別。

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的併發症

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖常並發充血性心力衰竭和低心排綜合征。

充血性心力衰竭：充血性心力衰竭(congestiveheartfailure，CHF)系指在有適量靜脈血迴流的情況下，由於心臟收縮和(或)舒張功能障礙，心排血量不足以維持組織代謝需要的一種病理狀態。

低心排綜合征：低心排綜合征，即低心排出量綜合征(LowCardiacOutputSyndrome，LCOS)，簡稱低心排，是心臟外科最嚴重的生理異常，是導致術後病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面積計算，也就是心指數為3-4L/(min.m2)，如心指數降低至3L/(min.m2)以下而有周圍血管收縮，組織灌注不足的現象，稱為低心排出量綜合征。心排出量的下降，需低至心指數2.5L/(min.m2)時才出現一些臨床癥狀，如心率增快，脈壓變小，血壓下降(收縮壓低於12kPa)，橈動脈、足背動脈脈搏細弱，中心靜脈壓上升末梢血管收縮，四肢發冷蒼白或發紺等。尿量可減少至0.5～1ml/kg以下。此時心排血量等監測的結果：可示心指數<2L/(min.m2)搏血指數<25ml/(m2.次)周圍血管阻力>1800dyn.s.cm-5，氧耗量100ml/(min.m2)，>20mg%。

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的預防和治療方法

1、環境對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響

詢問家族史了解遺傳情況，調查環境因素的影響以探求先天性心臟病發病的病因。Shaw通過對住址的調查來了解孕母可能受到的環境致畸因素。母親生產時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址以估計環境因素。有調查數據稱懷胎及生產時母親的地址，大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產之間搬了家。因此觀察生產地址可能降低先天性畸形與母親接觸環境的關聯的陽性結果。應要調查懷胎時住址的環境。

2、染色體異常對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響

Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對588個胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(17.3%)，因此，心臟畸形為最常見的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合征。

3、孕婦身體狀況對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響

除了對胎兒進行監測外，對母親的疾病也應進行監測。Breton報道了母親有苯基酮尿症者，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續增高，其所生小兒有心臟畸形。Breton報道了一個小孩的冠狀動脈異常起源於右肺動脈、室間隔缺損、胎兒生長遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續增高。心臟畸形在生後8個月得到診斷。其發育遲緩是由於母親苯基酮尿症所致，後者也可導致室間隔缺損及冠狀動脈畸形。

4、孕期膳食治療對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響

如果在懷孕前對母親開始進行膳食治療，可能預防對胎兒的損傷。因此，如果對病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測，如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是，從遺傳學角度及環境致害的角度來看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預防方面無能為力，因此解釋病因及從根本上預防先天性心臟病的發生還是一個極其艱巨的任務，尚需臨床及基礎方面的學者共同努力探索。

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的西醫治療

(一)治療

目前尚無理想的治療方法，預後極差。暫時緩解方法包括體肺動脈分流術，改良Fontan分流術和心臟移植。

1、內科治療：主要是糾正缺氧和酸中毒，靜脈輸注前列腺素E1、E2保持動脈導管持續開放。代謝性酸中毒患兒及嚴重低氧血症的新生兒可靜脈滴注碳酸氫鹽，正壓通氣及肌肉鬆弛有助於使高危新生兒病情的穩定。

2、外科治療：通常需分期手術。球囊房隔成形術並非必須採用，對於準備建立右心室肺動脈持續通道者不適用。太大的心房間通道將會減少右心室充盈及右心室減壓後順行的肺動脈血流量，故球囊房間隔成形術僅用於少見的嚴重的限制性房隔所致的心搏出量過低和嚴重的低氧血症。冠狀動脈異常者禁忌做右心室減壓術。術前行心導管檢查時，球囊房隔成形術應同時進行。

一經診斷即應手術治療。外科大多採用分期手術治療。生後靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導管閉合時間。先行體-肺動脈分流術，或同時在體外循環下行肺動脈瓣切開術；第2階段在3～5歲時建立右室到肺動脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。

(1)手術治療：當右心室非常小或冠脈灌注依靠體循環右室壓差維持時，可行單心室修補術；若有右心室冠脈通道，即使右心室依賴性冠脈循環被排除，由於三尖瓣閉鎖，狹小的右心室可伴血栓形成，實行Fonton術前或術中均應考慮上述問題。某些醫院，體肺動脈分流術常同時作肺動脈瓣膜切開術。

(2)導管治療：近年發展了經導管穿孔閉鎖的肺動脈瓣。Roscnthal等使用激光和射頻消融進行肺動脈瓣打孔，用具有堅硬末端的冠脈導絲穿透閉鎖的肺動脈瓣，並已成功應用於臨床。瓣膜被打孔後再用一個較大的球囊撐開。Alui等比較了以射頻消融輔助的瓣膜切開術和球囊擴張術及Blalock-Taussig分流術術後情況表明，經導管治療更有效、更安全。經導管治療21例成功19例，1例院內死亡，2例出院後死亡。16例存活者，12例成功建立了雙心室循環，7例不需要持續治療。相反，手術4例患者，3例院內死亡，1例出院後4個月死亡，所有的存活者均需持續治療，最終存活8例中，7例成功建立了雙心室循環。

不論如何建立右心室肺動脈持續血流，如有參與的肺動脈流出道狹窄均需進一步治療。此外，無論已進行了導管治療還是手術治療，如果患者存在嚴重的低氧血症，還需行體肺動脈分流術以增加肺動脈血流。

3、手術效果

在新生兒期行姑息性手術的患兒，單獨行肺動脈瓣切開術的存活率為27%，單獨行體-肺動脈分流術的存活率為30%，同時施行上述兩種手術的存活率為79%。

早期手術死亡的主要因素為分流術後吻合口大小不當。在第1次分流術後，有25%因吻合口太小需在一個月內再次手術。其次，右心室腔與冠狀動脈之間的心肌冠狀動脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手術後未做矯治術的3年生存率為50%，5年生存率小於30%。

根治術的早期死亡率為25%，死亡原因主要是左室功能不全。應用帶瓣心外管道主要併發症是管道狹窄，需再次手術更換。長期生存的患兒心功能可恢復到Ⅰ～Ⅱ級。

(二)預後

新生兒早期即處於危重狀態，根據兩所醫學中心的調查，遠期療效尚不理想。先天性心臟外科醫生協會前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例生兒中，行手術瓣膜切開加或不加體肺動脈分流術及跨環補片(RVOT)，或僅做體肺動脈分流術，1個月存活率81%，4年為64%。出生體重低和右心室依賴性冠脈分流是造成死亡的危險因素。僅在最初治療為瓣膜切開術或跨膜補片術時，較小的Z指數為危險因素，最初治療為分流術時，則不構成危險因素。在英國與Eire合作研究的室間隔完整性肺動脈閉鎖資料中，他們對183例～1995年出生的嬰兒進行調查。在北美洲對本病的研究中，最初的姑息治療為經導管治療者僅佔英國調查人數的22%，但兩者存活率相似。

近年來，Jahangirc等從Boston報道了在術後生存方面的重大進展。他們將病人分層次，根據右心室大小和是否伴有右心室依賴性冠脈循環，接受單獨的、部分的雙心室或全部的雙心室修補，全部存活率為98%，並積累了許多經導管治療的經驗。近年來的報道也令人鼓舞。目前使用激光或射頻消融輔助瓣膜切開術及球囊擴張術被認為是一種具有確切意義的治療方法。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 小兒室性心動過速　下一个: 小兒室間隔缺損>>

相關問題