部分性肺靜脈異位連接是指四支肺靜脈中的一條或數條(但非全部)肺靜脈的引流異常，直接或間接與右心房連接。正常情況下，肺靜脈是與左心房相連接的。小兒完全性肺靜脈異位連接是指所有的肺靜脈直接或借道體靜脈間接入右心房，這種情況預後不良，如不採取手術治療，75%患兒在1歲內死亡。

小兒部分性肺靜脈異位連接的病因

(一)發病原因

在胚胎髮育早期，肺血管床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統連接。以後，右側總主靜脈衍化為右側上腔靜脈、奇靜脈，左側總主靜脈衍化為左側上腔靜脈、冠狀靜脈竇。臍卵黃囊靜脈系統衍化為下腔靜脈、靜脈導管、門靜脈等。在孕25～27天時，與原始心臟還沒有直接的連接。在以後的發育過程中，肺靜脈除了與支氣管靜脈保持連接外，與主靜脈、卵黃囊靜脈系統的連接消失，最後肺靜脈融合於原始心房。肺靜脈床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統的連接渠道尚存在時心房第一隔異常的偏左可導致肺總靜脈融合於右心房或肺總靜脈發育障礙、未與原始心房融合，均可致肺靜脈連接異常。肺靜脈血匯至左總主靜脈導致肺靜脈與左上腔靜脈、冠狀靜脈竇連接。肺靜脈血匯至右總主靜脈則與右上腔靜脈、奇靜脈連接。肺靜脈匯至臍卵黃囊靜脈，則肺靜脈與門靜脈、靜脈導管或下腔靜脈連接。肺總靜脈閉鎖或其與原始左心房融合障礙的程度及發生時間不同即形成不同類型的肺靜脈連接異常。

(二)發病機制

1、病理解剖：部分性肺靜脈連接異常可單獨存在，或合并其他心臟畸形，最常見的是靜脈竇型房間隔缺損，少見的有二尖瓣狹窄、右室雙出口、室間隔缺損、法洛四聯症、肺動脈狹窄、主動脈縮窄、動脈導管未閉、右位心等。本病類型很多，如右上肺靜脈直接引流入右上腔靜脈、右肺靜脈與右心房連接、右肺靜脈與下腔靜脈連接、左肺靜脈與左無名靜脈連接，以右肺靜脈與右上腔靜脈連接最常見，右肺靜脈異常較左肺靜脈常見。同側肺靜脈匯入同側的心房可見於心脾綜合征及共同心房時。

(1)右肺靜脈與右上腔靜脈或右心房連接：最常見，約佔3/4。右肺上葉和中葉的肺靜脈分別與上腔靜脈相連在奇靜脈入口與右心房、上腔靜脈連接處之間，而右下肺葉肺靜脈正常迴流入左心房。常伴靜脈竇型房間隔缺損，偶爾上腔靜脈騎跨在缺損上。

繼發孔型房間隔缺損：活動後心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫紺。

原發孔型房間隔缺損：活動後感心悸、氣短，易發生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀。患兒發育遲緩。心臟擴大，心前區隆起。

靜脈竇型房間隔缺損無法封堵，只能手術修補。這種類型的房間隔缺損往往可能伴有肺靜脈的異常連接，如果這樣手術中也可以一併矯正。

(3)右肺靜脈與下腔靜脈相連：所有右肺靜脈(偶可為右肺中、下葉的肺靜脈)形成共干匯入下腔靜脈，此類型不多見。共干與下腔靜脈的連接在胸片上右下肺野呈特徵性新月形陰影，故又可稱為「軍刀綜合征」(scimitarsyndrome)，尚伴有心臟異位、右肺發育不良、主動脈異常血管供應右肺等畸形。

軍刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口於下腔靜脈。它是由於部分肺靜脈迴流異常而導致的一組病徵，其主要特徵為：①右肺發育不全；②由於畸形的靜脈，X線檢查發現沿右心緣有彎刀狀陰影；③心臟向右移位，近似右位心。

2、病理生理：本病目前尚未發現肺靜脈梗阻，故血流動力學特徵僅為部分連接異常的肺靜脈左向右分流。單支肺靜脈連接異常其血流量僅占所有肺靜脈血流的20%，因而無明顯的臨床表現。

在伴有房間隔缺損時，血流動力學變化包括心房水平、肺靜脈水平的左向右分流。肺動脈高壓較少發生。但彎刀綜合征患兒，若伴有肺實變、肺動脈肌層增厚，肺血管阻力增加，可出現肺動脈高壓。

小兒部分性肺靜脈異位連接的癥狀

當患者只有單支肺靜脈異位連接的時候一般沒有臨床癥狀；當患者有一側肺靜脈異位引流的情況下，表現出來的癥狀與無梗阻型完全性肺靜脈異位連接相類似，青紫不常見，心力衰竭也極為少見。當患者伴有房間隔缺損的時候，體檢以房缺體征為主。房隔完整者，可聞及第2心音分裂，分裂音寬但不固定，隨呼吸而變化。肺動脈瓣可及收縮期雜音。

繼發孔型房間隔缺損：活動後心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫紺。

原發孔型房間隔缺損：活動後感心悸、氣短，易發生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀。患兒發育遲緩。心臟擴大，心前區隆起。

根據臨床表現和輔助檢查可明確診斷。

小兒部分性肺靜脈異位連接的診斷

小兒部分性肺靜脈異位連接的檢查化驗

1、胸部X線：中等量的左向右分流，X線表現與中型房間隔缺損相似，即肺血多、右心室擴大，有時可見異位連接的靜脈。肺靜脈異位連接於左無名靜脈時，可出現「雪人征」。

「雪人征」先天性心臟病——其發病原因是小孩先天胚胎髮育不全，導致心臟血管未接入左心房，而是通過異常通道進入右心房。在X光下，患者的整個心臟增大得看上去象一個堆積的雪人，醫學上將此病稱為「雪人征」。該病在先天性心臟病中發病率僅為1%，但其死亡率卻高達80%，而且患此病的嬰兒在1歲前大多就夭折了。

2、心電圖：與房間隔缺損相似。表現為V1導聯rsr』或rsR』。但房間隔完整且肺靜脈開口處只有小的左向右分流患者，心電圖常正常。

典型的房間隔缺損病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長。額面心向量圖QRS環呈順時針方向運行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見，起初表現為陣發性心房顫動，以後持續存在。房間隔缺損成年人病例，呈現心房顫動者約佔20%。

3、CT和MRI：CT和MRI均可用於該病的診斷。在無創性檢查中，這可能是最準確的，除外還能同時發現肺實變等伴發畸形。

4、心導管：本病大多無須用心導管術檢查，它只用於診斷病因不明的病例及了解軍刀綜合征患者肺動脈走向、肺實變情況。選擇性肺動脈造影，觀察肺靜脈迴流情況，以顯示肺靜脈的異位連接；若導管可插入肺靜脈，選擇性肺靜脈造影，可以清晰顯示肺靜脈解剖位置；在軍刀綜合征中，主動脈的選擇性造影也很必要。

軍刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口於下腔靜脈。它是由於部分肺靜脈迴流異常而導致的一組病徵，其主要特徵為：①右肺發育不全；②由於畸形的靜脈，X線檢查發現沿右心緣有彎刀狀陰影；③心臟向右移位，近似右位心。

5、超聲心動圖：心臟超聲對於診斷本病的四個肺靜脈開口較難，有時即使肺靜脈完全正常時，也顯示不清。當無房間隔缺損而出現右心室容量負荷增加時，須考慮有部分性肺靜脈異位連接。當有靜脈竇型房間隔缺損，在劍突下平面可看到右肺靜脈異位開口於右心房；在稍後一切面，可顯示在冠狀竇內的肺靜脈異位開口；懷疑彎刀綜合征患兒，以劍突下長、短軸切面，可見下腔靜脈及下腔與右房交匯處，進而得以顯示異位連接的肺靜脈；垂直靜脈可從胸骨上短軸切面顯示。有時心臟超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈，也不能排除此病。

小兒部分性肺靜脈異位連接的鑒別診斷

注意與房間隔缺損鑒別，主要依據影像學檢查鑒別。

一、房間隔缺損

1、胸部X線檢查:左至右分流量大的病例，胸部X線檢查顯示心臟擴大，尤以右心房、右心室增大最為明顯。肺動脈總干明顯突出，兩側肺門區血管增大，搏動增強，在透視下有時可見到肺門舞蹈，肺野血管紋理增粗。主動脈弓影縮小。慢性充血性心力衰竭病人，由於極度擴大的肺部小血管壓迫氣管，可能顯示間質性肺水腫、肺實變或肺不張等X線徵象。

2、心電圖檢查:典型的病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長。額面心向量圖QRS環呈順時針方向運行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見，起初表現為陣發性心房顫動，以後持續存在。房間隔缺損成年人病例，呈現心房顫動者約佔20%。

3、超聲心動圖檢查:超聲心動圖檢查顯示右心室內徑增大，左室面心室間隔肌部在收縮期與左室後壁呈同向的向前運動，與正常者相反，稱為室間隔矛盾運動。雙維超聲心動圖檢查可直接顯示房間隔缺損的部位和大小。

4、心導管檢查:右心導管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。右心房、右心室和肺動脈的血液氧含量高於腔靜脈的平均血液氧含量達1.9容積%以上，說明心房水平有左至右血液分流。此外，心導管進入右心房後可能通過房間隔缺損進入左心房，從心導管在缺損區的上下活動幅度，尚可推測缺損的面積。從大隱靜脈插入的心導管通過房間隔缺損進入左心房的機遇更多。

二、小兒部分性肺靜脈異位連接

1、胸部X線：中等量的左向右分流，X線表現與中型房間隔缺損相似，即肺血多、右心室擴大，有時可見異位連接的靜脈。肺靜脈異位連接於左無名靜脈時，可出現「雪人征」。

2、心電圖：與房間隔缺損相似。表現為V1導聯rsr』或rsR』。但房間隔完整且肺靜脈開口處只有小的左向右分流患者，心電圖常正常。

3、超聲心動圖：心臟超聲對於診斷本病的四個肺靜脈開口較難，有時即使肺靜脈完全正常時，也顯示不清。當無房間隔缺損而出現右心室容量負荷增加時，須考慮有部分性肺靜脈異位連接。當有靜脈竇型房間隔缺損，在劍突下平面可看到右肺靜脈異位開口於右心房;在稍後一切面，可顯示在冠狀竇內的肺靜脈異位開口;懷疑彎刀綜合征患兒，以劍突下長、短軸切面，可見下腔靜脈及下腔與右房交匯處，進而得以顯示異位連接的肺靜脈;垂直靜脈可從胸骨上短軸切面顯示。有時心臟超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈，也不能排除此病。

4、心導管：本病大多無須用心導管術檢查，它只用於診斷病因不明的病例及了解軍刀綜合征患者肺動脈走向、肺實變情況。選擇性肺動脈造影，觀察肺靜脈迴流情況，以顯示肺靜脈的異位連接;若導管可插入肺靜脈，選擇性肺靜脈造影，可以清晰顯示肺靜脈解剖位置;在軍刀綜合征中，主動脈的選擇性造影也很必要。

小兒部分性肺靜脈異位連接的併發症

重症病例可反覆出現肺部感染，晚期出現梗阻型肺動脈高壓。

肺部感染治療方案：

1、清除原發病灶。有吸入性損傷或面頸部嚴重燒傷者應加強氣道管理，有效地清除氣道分泌物和壞死脫落的粘膜，促進氣道創面癒合。血源性肺炎應控制敗血症，清除遠隔病灶。

2、根據痰培養或參考創面或血中的細菌檢查結果，一般應靜脈給葯，也可同時霧化吸入抗生素或在灌洗液中加入適量抗生素。

3、並發呼吸功能不全時按呼吸功能不全處理。

小兒部分性肺靜脈異位連接的預防和治療方法

先心病的發生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監測，充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。

1.戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。

2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

3.積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質。

4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。

小兒部分性肺靜脈異位連接的西醫治療

(一)治療

1、藥物治療

在無充血性表現的病例中，無須藥物治療。

2、手術治療

(1)若肺循環∶體循環大於2∶1，則需手術糾正。右肺靜脈異位連接者，在腔靜脈或右心房內通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連，亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。

(2)彎刀綜合征合并大的主-肺動脈連接者，可出現心力衰竭及肺高壓，手術以前先行心導管術，在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞，從而改善心力衰竭癥狀，降低肺動脈壓。

(3)極少數患兒，必要時可切除部分肺葉。

(二)預後

大多數患兒的預後與左向右分流的房間隔缺損相同，很少出現肺血管疾病。術後長期隨訪證實，尚無肺靜脈梗阻及肺高壓，但仍需定期對小兒進行監控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒，術後30%～40%可發生病態竇房結綜合征。在其他類型的小兒中，心律失常則較少出現。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 小兒腸套疊　下一个: 小兒不對稱身材-矮小-性發育異常綜合征>>

相關問題