中文名稱: 限制型心肌病

英文名稱: 限制型心肌病　　

疾病簡介

本型的特徵為原發性心肌及/或心內膜纖維化，或是心肌的浸潤型病變，引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙。　　

病因

迄今未明。除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發病機理研究，集中於嗜酸性細胞，在熱帶與溫帶地區所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。早期為壞死期，心肌內多嗜酸細胞，一般在5周以內；達10個月時，心內膜增厚並有血栓形成，心肌內炎變減少，即血栓形成期；2年以後進入纖維化期，心內膜及心肌均可纖維化。　　

病理變化

在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有澱粉樣變性（間質中澱粉樣物質積累）、類肉瘤（心肌內肉瘤樣物質浸潤）、血色病（心肌內含鐵血黃素沉積）、糖原累積症（心肌內糖原過度積累）等種類。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內膜纖維經與l?ffler心內膜炎二種，前者見於熱帶，後者見於溫帶，實際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內膜也可有鈣化。

病理生理：心內膜與心肌纖維化使心室舒張發生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制；心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全。　　

臨床癥狀

起病比較緩慢。早期可有發熱，逐漸出現乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動脈瓣區第二音亢進等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心臟搏動常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。心包積液也可存在。內臟栓塞不少見。

x線檢查示心影擴大，可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，st-t改變，心房顫動，也可在v1、v2導聯上有異常q波。超聲心動圖可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、後期則極慢。心包膜一般不增厚。心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷後平台波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。　　

輔助檢查

以下的檢查方法有助於本病的診斷：

(1)臨床癥狀出現後則依靠各項檢查可以確診，超聲心動圖為無創而有效的檢查方法。心肌心內膜活組織檢查，如有陽性的特異性發現，有助於診斷，也可能發現浸潤性病變。

(2)X線檢查示心影擴大，可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。

(3)心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，ST-T改變。

(4)超聲心動圖可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、後期則極慢。心包膜一般不增厚。

(5)心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷後平台波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。　　

診斷

由於本型的臨床表現早期不明顯，診斷較困難。臨床癥狀出現後則依靠各項檢查可以確診，超聲心動圖為無創而有效的檢查方法。心肌心內膜活組織檢查，如有陽性的特異性發現，有助於診斷，也可能發現浸潤性病變。在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別，尤其右心室病變為主的限制型心肌病，二者臨床表現相似。在急性心包炎史、x線示心包鈣化，胸部ct或磁共振檢查示心包增厚，支持心包炎；心電圖上心房或心室肥大、束支傳導阻滯，收縮時間間期不正常支持心肌病，超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助，心尖部心腔閉塞及心內膜增厚確立心肌病的診斷。對於困難病例可作心室造影和心內膜心肌活檢。　　

治療

預防僅限於避免併發症。不宜勞累，防止感染。治療以對症為主。有心房顫動者可給洋地黃類；有浮腫和腹水者宜用利尿葯。應用利尿葯或血管擴張葯時應注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝葯。近年來用手術切除纖維化增厚的心內膜，房室瓣受損者同時進行人造瓣膜置換術，可有較好效果。　　

併發症

缺血性併發症在本病患中常有發生，故患者有並發心力衰竭跟猝死的危險。

1、心力衰竭

心力衰竭又稱「心肌衰竭」，是指心臟當時不能搏出同靜脈迴流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機體的需要，並由此產生一系列癥狀和體征。心瓣膜疾病、冠狀動脈硬化、高血壓、內分泌疾患、細菌毒素、急性肺梗塞、肺氣腫或其他慢性肺臟疾患等均可引起心臟病而產生心力衰竭的表現。妊娠、勞累、靜脈內迅速大量補液等均可加重有病心臟的負擔，而誘發心力衰竭。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變為休息時呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發性呼吸困難是左心衰竭的典型表現，多於熟睡之中發作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴重的可演變為急性肺水腫而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部鬱血癥狀。右心衰竭主要表現為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，噁心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現象等。

2、猝死

猝死是指急性癥狀發生後即刻或者情況24小時內發生的意外死亡。目前大多數學者傾向於將猝死的時間限定在發病1小時內。其臨床表現主要是心跳驟停和呼吸停止。可依次出現下列癥狀和體征：①心音消失;②脈搏觸不到，血壓測不出;③意識突然喪失，若伴抽搐，稱之為阿斯綜合征，發作可自限，數秒或1～2分鐘可恢復，持續時間長可致死;④呼吸斷續，呈嘆息樣，隨後停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判斷心跳驟停最主要的特徵是意識喪失和大動脈搏動消失。心源性猝死病人的心電圖表現有3種類型：室顫、竇性靜止及心臟電機械分離。　　

預後

病程發展快慢不一。過去由於治療不徹底，一旦出現癥狀，即逐漸喪失勞動力，最後導致死亡。左室病變為主者比右室病變為主者預後略後。近年來手術治療帶來一定希望。　　

預防常識

如出現呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、水腫等情況，宜儘早到醫院就診。對確診為限制型心肌病的患者，宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕煙酒，保持良好心境，定期到醫院複查，保護或改善心功能，提高生活質量。如出現嚴重呼吸困難，平卧時加重，大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應讓病人取坐位或半坐卧位，向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院。發病後不應到未受正規訓練的醫生處看病，以免延誤病情。

參看

• 《心臟病學》- 限制型心肌病
• 《默克家庭診療手冊》- 限制型心肌病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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