先天性支氣管肺囊腫指以支氣管組織成分為囊壁、內含黏液或氣體的先天性囊腫，曾被稱為先天性囊性支氣管擴張或先天性支氣管源性囊腫。目前認為先天性支氣管肺囊腫是在肺胚胎髮育的26～40天即氣管發育的最活躍期，肺芽遠端小塊肺實質細胞在其分支過程中與之脫離，異位發育而成，但與肺隔離症不同，它沒有進一步發育，因此可以認為支氣管囊腫、肺隔離症(包括葉內、外型)、還有先天性囊性支氣管擴張等在類似病因、病理基礎的一個範疇內。與肺隔離症相似的是，異常胚芽出現的時間的早晚，決定了其部位。異常發育出現較早，肺胚芽尚在大氣管附近發育時，囊腫位於縱隔或肺門，稱為支氣管囊腫;而異常發育出現較晚者，異常胚芽易於停留在肺內，囊腫多位於肺內，稱為肺囊腫。

先天性支氣管肺囊腫的病因

(一)發病原因

胚胎髮育時期由原腸發生的肺芽，逐漸發展形成支氣管樹和肺泡。肺芽在發育初期是索條狀組織，逐漸演變成管狀，如果胚胎髮育發生障礙，索條狀結構不能演變成管狀，遠端的原始支氣管組織與近端組織脫離，逐漸形成盲管，管腔內的分泌物不能排出，積聚膨脹就形成含黏液的囊腫。

(二)發病機制

由於肺芽發育障礙的發生時間和部位不同，囊腫大小不等，可以是單發或多發，罕見雙側發病，如果肺芽索條狀組織在尚未分支之前發育障礙則形成單發的、孤立的肺囊腫，如果肺芽發育障礙發生在分支以後，則形成多發肺囊腫，如果1葉或多葉肺組織被蜂窩狀的肺囊腫所佔據，則稱為多囊肺。肺內者佔50%～70%，左肺多見。發生在氣管或主支氣管分支階段的發育障礙形成的囊腫，大多數位於縱隔內，稱為支氣管囊腫，常位於氣管分叉或主支氣管附近，囊腫很少與氣管直接相通，多半是緊鄰氣管或二者之間有一軟骨瘺管。發生在小支氣管分支階段的發育障礙形成的囊腫，多數位於肺組織內，稱為肺囊腫。

先天性肺囊腫的囊壁厚薄不一，直徑多在2～10cm，內層由柱狀或假復層纖毛上皮細胞組成，如果發生感染則可為扁平上皮所覆蓋，部分為炎症肉芽組織;外層有彈力纖維、平滑肌纖維、黏液腺、軟骨組織及結締組織。部分肺囊腫找不到黏液腺及軟骨，但有明確的柱狀及假復層纖毛上皮細胞等組織結構，這是因為囊腫發生在肺泡的末梢支氣管的緣故，故仍應診斷為

先天性支氣管肺囊腫。因囊腫無呼吸通氣，囊壁組織內無炭末色素沉著，此為先天性囊腫的特徵，易與後天囊腫鑒別。先天性肺囊腫發生感染後，上皮層破壞，則易與後天性肺囊腫混淆。支氣管囊腫的囊壁同樣是由假復層纖毛上皮、軟骨、平滑肌、纖維組織和黏液腺組成。個別的支氣管囊腫可發生惡變或發生支氣管腺瘤。有些囊腫特別是那些與食管緊密相連的囊腫，含有纖毛上皮、鱗狀上皮或胃黏膜，偶有上述4種上皮同在1個囊腫內的。

囊腫內壁可光滑或有網狀小梁，囊腫內充滿黏液，稱為含液囊腫，含液囊腫中的液體可以是澄清液或血液或凝固的血塊。若囊腫和支氣管相通，但通道較細，部分黏液排出，同時氣體進入囊內，可成為含氣囊腫或液氣囊腫。若通道暢通，囊腫內的黏液全部排出，囊內完全被氣體充盈，稱為氣囊腫。如果通道由於感染而形成活瓣，則形成張力性囊腫，是常見的併發症之一，常常壓迫正常肺組織，引起較嚴重的臨床癥狀。

先天性支氣管肺囊腫的癥狀

先天性支氣管肺囊腫癥狀多少及出現的早遲，因其所在部位、大小以及有無合并症而異。成人支氣管肺囊腫常無癥狀，多數病例在X線檢查或屍解時偶然發現。縱隔內單純性支氣管囊腫以壓迫癥狀為主，支氣管受壓可有乾咳、喘鳴和不同程度的呼吸困難。壓迫食管引起吞咽困難和餵養困難。阻塞氣道呈活瓣可形成張力性囊腫壓迫氣管和心臟引起移位，出現明顯的氣急、呼吸困難、發紺，若不及時處理，可危及生命。先天性肺囊腫與支氣管交通，常繼發感染，出現咳嗽、咳痰或咯血，發熱，或咳大量膿痰，與肺膿腫、支氣管擴張相似。少數病人可有囊腫內大量出血，破潰至胸腔，產生自發性氣胸或血氣胸。體征因囊腫大小不同而異，較大囊腫充滿液體，叩診呈局部實音;較大氣性囊腫叩診可有局部鼓音，聽診時呼吸音減弱或消失。囊腫較小位於肺實質內無繼發感染，則可無任何癥狀和體征。

結合臨床表現和X線檢查，可明確支氣管肺囊腫診斷。

先天性支氣管肺囊腫的診斷

先天性支氣管肺囊腫的檢查化驗

囊腫合并感染血白細胞可升高。

1.X線檢查　孤立的肺囊腫下葉較上葉多見，含液囊腫表現為圓形或橢圓形，密度均勻的陰影，邊緣銳利。含氣囊腫表現為薄壁環狀透亮陰影，囊腫越大壁越薄，張力性肺囊腫體積可以很大，壓迫正常肺組織，使肺紋理只表現在肺尖或肋膈角區，甚至將縱隔推向健側。可見到囊腫周圍浸潤性炎症陰影，囊壁增厚，炎症吸收後囊腫與周圍組織形成粘連，X線形態不規則，胸膜肥厚粘連影，失去典型的圓形或橢圓形陰影。支氣管囊腫在X線胸片上呈現為圓形或橢圓形，輪廓清晰，邊緣光滑，密度均勻，沒有分葉形狀，沒有鈣化的陰影。附著在氣管、主支氣管壁的一側邊界，可因氣管、主支氣管壁的擠壓而略平直，具有一定的診斷意義。附著在氣管壁上的囊腫可隨吞咽動作而上下移動。

2.支氣管造影　有助於確定肺囊腫的所在肺段，感染波及胸膜使支氣管發育停滯引起的肺囊腫在造影時顯示支氣管分支減少，造影劑一般不進入囊腫內，只有與支氣管相通的氣囊腫才有造影劑進入，這種肺囊腫容易繼發感染，因此不宜做支氣管造影，如確有必要，造影時最好不用碘化油，而用容易吸收的泛影葡胺，有利於防止感染。

3.CT掃描，對囊腫的大小及範圍均能作進一步的了解，也有助於了解囊腫的密度以及囊壁的厚度，邊緣是否光滑，便於與腫瘤鑒別，也可發現囊腫惡變引起的囊壁不規則陰影。另外應避免穿刺活檢，以防囊腫破裂、感染。

先天性支氣管肺囊腫的鑒別診斷

支氣管肺囊腫需要與下列疾病鑒別：

1.後天性肺氣囊腫 細菌性肺炎時肺組織的支架結構斷裂，支氣管末端出現梗阻，產生活瓣作用而引起肺氣囊腫，先天性和後天性肺囊腫(氣腫性大皰和炎症後肺氣腫)都表現為薄壁中空的囊腔，從X線上很難鑒別。但氣腫性肺大皰常伴有周圍肺組織的氣腫，而感染性肺氣腫常有明確的肺部感染病史，病情發展快，臨床表現變化多，肺大皰的囊壁菲薄邊緣模糊，多位於肺的內部，最終可治癒、吸收。

2.肺膿腫空洞 先天性肺囊腫合并感染後，臨床上高熱、咳膿痰甚至咯血，都與肺膿腫極為相似，X線上病灶內有液平，周圍有炎性浸潤，也與肺膿腫類似，其區別是肺膿腫的壁較厚。周圍的炎性浸潤較重，腔內液體一般較多，形態不規整，好發於上葉後段及下葉，炎症消退後可以不留下任何痕迹，而囊腫感染治癒後囊腫的圈形陰影仍然存在。支氣管造影檢查可見支氣管擴張屈曲狹窄。

3.結核性凈化空洞 結核性凈化空洞亦可為薄壁空洞，形似囊腫，內壁也可覆蓋上皮組織，但囊壁不含軟骨、腺體及平滑肌組織，常見炭末沉著並且常發生在上葉，周圍常有結核浸潤陰影，鄰近有衛星灶。臨床上可有低熱、乏力、消瘦等結核中毒癥狀。

4.先天性膈疝 先天性肺囊腫在X線胸片上的多發圈形透亮像，尤其病變在左肺下葉與先天性膈疝的圈形影很相似，臨床上不乏錯誤開腹探查病例。鑒別要點是先天性膈疝的圈形透亮像是連續性的，影像隨腸蠕動而不斷變化，體檢常能聽到腸鳴音，有時還伴有腹痛等腹部癥狀;先天性肺囊腫的圈形影有膈肌相隔，不與腹腔陰影相連續，形態大小基本固定無變化。臨床上偶爾聽到濕囉音。

5.肺隔離症 肺下葉後基底段多發，為單個或多個圓形或橢圓形囊腫陰影，與支氣管相通時可見液平面，其胸片表現與肺囊腫基本一致，術前鑒別困難，但隔離肺動脈來自降主動脈，只有做降主動脈造影，見到有動脈分支進入囊腫，或在手術中發現來自體循環的動脈血管，才能明確診斷。

6.縱隔腫瘤 支氣管囊腫常發生在氣管旁、隆突下及肺門，與縱隔腫瘤和腫大的淋巴結宜混淆。支氣管囊腫邊界較清晰，光滑，無毛刺，密度均勻，很少有分葉改變，都是鑒別診斷的要點。

7.食管囊腫　食管囊腫與支氣管囊腫均為前腸發育異常所致，故常被統稱為前腸囊腫，食管囊腫多位於後縱隔食管附近，腔內壁被覆鱗狀上皮，囊壁含骨骼肌，不含軟骨。另外，張力性含氣囊腫還須與氣胸鑒別。

先天性支氣管肺囊腫的併發症

可並發氣胸。

先天性支氣管肺囊腫的西醫治療

(一)治療

無癥狀的單個小囊腫，診斷明確者，可密切觀察。切忌隨意行診斷性囊腫穿刺抽液，以免囊腫內液體漏入胸膜腔難以吸收。有癥狀的支氣管肺囊腫與其他疾病難以鑒別者，應早期手術切除。手術不受年齡限制，但3歲以內手術較年長兒恢復快，肺擴張好，後遺症少。7歲以上因病程長，反覆感染，胸腔內可能有廣泛粘連，則手術出血多，恢復也慢。

合并感染肺囊腫，首先應控制感染，待病情好轉2～3周再行手術治療。合并膿胸者，除感染外還應行胸腔閉式引流、全身支持治療，待膿胸治癒後4～6周再考慮手術治療。

張力性肺囊腫，或並發張力性氣胸應緊急手術，不拘年齡。張力性氣胸高度呼吸困難者，應迅速在患側第2前肋間行閉式引流術，待病情平穩後或同時積極施行根治術。

大型單房性囊腫，可試做囊腫剝離，以保留更多的肺組織。多發性囊腫有感染咯血者，在炎症控制後，視病情可作多個肺段或囊腫切除，否則只能採用內科治療。多發性囊腫，特別是葉間裂分離不全時，在感染情況下行肺葉切除易出現支氣管胸膜瘺，最好完全控制感染後再行手術治療。出現支氣管胸膜瘺時，用硅膠膜包埋支氣管殘端並縫合，可取得較好的治療效果。

多發性囊腫反覆感染，抵抗力低下，也易並發肺結核。普通抗感染治療效果不佳時，應注意有無肺結核合并存在。一旦確診支氣管囊腫感染合并肺結核，除進行有效抗感染治療外，應同時規則抗結核治療，至少三聯抗癆治療1年以上。

(二)預後

應積極手術切除的時間越早越好，在1歲內手術，因其極少感染，更易行囊腫摘除術。如囊腫已感染，以控制感染3個月後手術為好。切除可治癒，無複發。

先天性支氣管肺囊腫的護理

平時注意預防感冒。

參看

• 心胸外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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