系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE) 所致脊髓病，是SLE在脊髓的病變表現。SLE是由多因素(遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應各環節)參與的特異性自身免疫病，可累及多個系統，所以出現多臟器損害的癥狀。病初多有不規則的發熱，以皮膚損害最多見，面頰及鼻樑部有蝶形紅斑，頸部或軀幹也可以發生皮疹;此外，常合并有關節疼痛及淋巴結腫大。

SLE對中樞神經系統的損傷，是死亡的主要原因，據統計在20%～60%，有的報道可高達75%(Johnson，1968)。以抽搐反覆發作最為常見，其次為腦神經障礙、精神障礙、腦血管意外、顱內壓增高和腦膜炎、不自主運動、周圍神經損害如出現雷諾現象。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的病因

(一)發病原因

SLE為機體免疫失調所致的一種慢性炎症性疾病，其免疫學特徵為多克隆自身反應性T細胞和(或)B細胞的激活，及多種自身抗體產生。近年來越來越多的研究證實，遺傳因素與系統性紅斑狼瘡發病有關，凋亡異常在SLE的發病中可能有一定的作用。

(二)發病機制

1.免疫異常 SLE有多種自身抗體，這些抗體既是免疫功能紊亂的結果也是產生病變的原因。抗體可介導腦組織的損害，如抗神經元抗體與瀰漫性腦損傷有關;已有研究證明腦脊液中的抗淋巴細胞抗體，可造成神經組織脫髓鞘改變，推測脊髓損害與此有關。

2.血管病變 實驗證明，循環免疫複合物可介導血小板損害致血管活性物質釋放，而狼瘡抗凝血抗體和抗心磷脂抗體直接損傷血管內皮細胞。血管炎是系統性紅斑狼瘡的基本病變之一，血管管腔狹窄或閉塞，引起廣泛的微梗死。而長期應用糖皮質激素可導致血壓及血流動力學改變並有早發性動脈硬化。

系統性紅斑狼瘡一定意義上可認為系免疫複合物病，並由此產生血管炎。本病在脊髓的病理改變與腦部相似，主要是血管炎性病變。脊髓中、小動脈呈動脈炎改變，毛細血管可因纖維樣變而增厚，也可有小的出血，血管周圍有炎性反應，有報道脊髓白質呈亞急性變性，其髓鞘質(myelin)消失並有空泡改變(vacuolar change)等。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的癥狀

脊髓受損後的臨床表現酷似急性脊髓炎，常位於胸段，大多發病突然，迅速發生截癱。病初也可表現為弛緩性，淺感覺有缺失平面，位置覺及震動覺喪失或仍保存，有的呈上升性發展，可有小便瀦留。呈橫貫性脊髓炎者預後較差，常因繼發感染而死亡。此外，患者臨床尚需具備SLE的典型表現，如面部有蝶形紅斑，皮膚對日光過敏，關節疼痛，心、腎等多器官損害的表現。

實驗室檢查血液中可找到狼瘡細胞，抗細胞成分抗體：如抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽性。腦脊液檢查壓力正常，部分患者淋巴細胞輕度升高，蛋白含量可升高，一般很少超過1g/L，50%患者IgG升高，有時出現糖含量降低。有人認為糖含量明顯降低，是橫貫性脊髓炎的比較特異的改變，可查到抗神經元IgG抗體和抗淋巴細胞抗體。

SLE目前通常採用美國風濕病學會1982年修訂的分類標準。

1.面部蝶形紅斑。

2.盤形紅斑。

3.日光過敏。

4.口腔或鼻咽部潰瘍。

5.非侵蝕性關節炎。

6.漿膜炎。

7.腎臟損害。

8.神經病變 癲癇發作或精神病。

9.血液異常 溶血性貧血、白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少。

10.免疫學異常 狼瘡細胞陽性、抗ds-DNA抗體陽性、抗SM抗體陽性、或持續6個月的抗梅毒血清試驗假陽性。

11.抗核抗體陽性。

臨床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11項標準中的4項或4項以上表現，均可診斷為SLE。

根據患者典型的SLE臨床表現及脊髓病變癥狀，本病診斷並不困難。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的診斷

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的檢查化驗

1.血液免疫學檢查 抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽性。抗Sm抗體和抗Rib抗體是標記性抗體，不代表疾病的活動性;抗SSA和抗SSB抗體陽性的患者常常有口乾、眼乾等癥狀，抗RNA抗體陽性的患者常常有雷諾現象。50%～70%的患者抗組蛋白抗體陽性。

2.腦脊液檢查壓力正常，淋巴細胞可輕度升高，蛋白含量一般很少超過1.0g/L，50%患者IgG升高，有時出現糖含量降低。可查到抗神經元IgG抗體和抗淋巴細胞抗體。

3.血沉、血常規、尿常規。

4.血清補體C3、C4、CH50 補體水平與SLE活動度負相關，血清補體極度低下，疾病則處於進展期。循環免疫複合物：SLE活動期增高。

5.血清蛋白電泳 活動期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高，治療後恢復正常。

6.抗磷脂抗體 抗磷脂抗體的存在可以造成動、靜脈栓塞;也可引起血小板減少而出血。抗磷脂抗體除發生腦病外，還可導致死胎或流產。

1.皮膚狼瘡帶試驗　患者在皮膚的表皮與真皮層交界處，會出現免疫複合物沉積。取皮膚活檢，則可以在熒光顯微鏡下看到表皮與真皮交界處有線型的草綠色熒光。稱為皮膚狼瘡帶試驗。狼瘡帶對診斷SLE有一定幫助，但是並非SLE患者所特有，但狼瘡帶試驗強陽性往往提示SLE可能。

2.脊髓MRI檢查，有鑒別診斷意義。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的鑒別診斷

注意和急性脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓壓迫症等鑒別，通過實驗室檢查及脊髓MRI檢查，鑒別不難。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的併發症

存在SLE的典型表現，如面部蝶形紅斑，日光過敏，關節疼痛，心、腎等多器官損害。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的預防和治療方法

早期明確診斷，及時正確治療;避免誘發因素。

常見的誘發因素有：日光曝晒、紫外線照射、寒冷刺激可導致本病複發;有的狼瘡患者發病明顯與藥物有關，如青黴素、磺胺類、保泰松、肼屈嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等，可使處於緩解期的紅斑狼瘡患者進入活動期和實驗室改變。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的西醫治療

(一)治療

對於具有神經系統癥狀的全身性紅斑狼瘡，多採用糖皮質激素治療，如潑尼松(強的松)，每天1mg/kg。

Sezgent(1975)研究一組病例，認為大劑量應用激素可引起功能性精神病的發生，並且由於降低了機體抗炎能力，有的患者因感染導致死亡，因此對大劑量的應用持否定態度，是否擇用中等劑量，當待研究。

國內劉墨義(1978)應用潑尼松(強的松)治療一例患者，每天口服60mg，癥狀獲得改善。既往曾有作者報道用激素治療無效而改用氯喹後，癥狀恢復，其劑量初為每天150mg，以後改為250mg，這是由於此葯可抑制核蛋白的代謝，影響抗體形成所致。

目前對環磷醯胺治療有較多爭議，但多數研究認為大劑量環磷醯胺可使SLE得到緩解。美國研究發現環磷醯胺間斷衝擊療法可減少腎組織纖維化。

血漿置換也有較好的效果，一般用量為50mg/kg，連續4天。對脊髓損害較輕的患者採用免疫抑製藥是否有效，尚待觀察。

活動期應積極治療，使其緩解;緩解期應調整用藥，減少藥物副作用，防止疾病複發。每一個病人對藥物的治療反應都不同，所以治療方案和藥物的劑量必須個體化，治療了一個階段以後，把藥物控制在合適的劑量，以防疾病複發。

不論病情控制與否，都要作長期隨訪，按病情每隔1～12個月全面檢查1次，病情長期緩解者可試停葯。

(二)預後

大多發病突然，迅速發生截癱。呈橫貫性脊髓炎者預後較差，常因繼發感染而死亡。

參看

• 神經內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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