系統性紅斑狼瘡是一種累及多系統、多器官，具有多種自身抗體的自體免疫性疾病，是結締組織疾病中最為常見的疾病。臨床以顏面、皮膚紅斑，同時累及多個臟器結締組織病變為特徵。青年女性多見。男女比例為1∶7～1∶9。發病年齡大多為15～35歲，也可見於老人和兒童。系統性紅斑狼瘡(SLE)伴發的精神障礙可能是由於自身抗體經免疫介導參與腦血管損傷，進而影響腦功能的原因，使之產生了神經精神癥狀。

系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙的病因

(一)發病原因

系統性紅斑狼瘡(SLE)是以多種免疫調節功能障礙為特徵的疾病，其伴發精神障礙的病因還不十分清楚，一般認為與自身抗體經免疫介導參與腦血管損傷，影響腦功能密切相關。可能的因素還有如下幾點：

1.遺傳 本病有明顯的遺傳傾向，同卵雙生中同病率為69%，遠高於異卵雙生的3%，分子遺傳學發現HLA-D位點可能與本病有關。

2.感染 一般認為本病可能與C型病毒感染有關，患者血內有多種抗病毒抗體，也有人認為與鏈球菌或結核桿菌感染有關。

3.激素 本病多發於女性，且多在生育期，故認為本病的發生可能與雌激素有關。當口服避孕藥可促進本病的發生。

4.環境 有40%的患者對日光過敏，寒冷、強電光照射、創傷或精神緊張亦可誘發或加重本病。

(二)發病機制

系統性紅斑狼瘡的主要發病機制是免疫調節障礙。一個具有遺傳素質的人在上述一種或多種因素作用下使機體免疫穩定功能發生紊亂，從而導致免疫調節功能失調。本病伴發的精神障礙甚多，引起精神障礙的機制尚不清楚，有以下一些學說：

1.免疫複合體說 在本病伴發精神障礙的病例中，發現腦內脈絡叢有免疫球蛋白IgM沉積。腦脊液中免疫球蛋白IgG增高。有作者在有否精神障礙的兩組紅斑狼瘡病例進行了對照，發現腦脊液的抗體增高，伴有精神障礙組為20/27(74%)，對照組僅為1/18(5.6%)。

2.腦血管病變說 從本病的病理解剖上發現有腦血管壁細胞浸潤、腫脹、增生和壞死等，但實際上也存在著有病理改變而無精神癥狀者，而沒有病理改變者卻也可出現精神障礙，故僅此病理變化尚難加以解釋。

3.淋巴細胞毒性說 有報道本病的血清淋巴毒陽性率79.8%。伴有精神障礙者為100%。William(1981)認為腦反應性淋巴細胞毒抗體對神經精神障礙起著重要作用，這是由於免疫複合物沉積於血腦屏障，使淋巴細胞毒得以進入腦內伴發。

4.重症併發症促進作用說 本病常並發多個臟器病損，如尿毒症、肝炎、心血管病、貧血、敗血症和高熱等，這些併發症能使腦細胞受到繼發性損害，特別在尿毒症引起的中毒性腦病時。

5.誘發因素 全身感染、抗痙攣葯、抗瘧葯、氯奎、抗精神病葯、磺胺類、保泰松、妊娠和日光照射等常為誘發因素。

系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙的癥狀

1.精神障礙 是系統性紅斑狼瘡最常見的癥狀之一。可涉及意識、認知、情感、意向及行為等精神活動。其發生率約為17%～50%不等。精神癥狀表現多樣複雜無特異性，大致可歸納為4類：

(1)類神經官能症：常出現在疾病早期或恢復期，有頭痛、失眠、無力、記憶減退、焦慮、情緒不穩、強迫觀念等。

(2)情感障礙：較多見。可表現情感淡漠、反應遲鈍或情緒不穩、焦慮、抑鬱或精神運動性興奮、動作奇特等類躁狂症狀。

(3)慢性遷延病例可見類精神分裂症癥狀，幻覺或妄想狀態。可出現幻覺，內容多單調。以幻聽多見。妄想大多為被害、關係、嫉妒、誇大、被控制感、被洞悉感、非血統妄想等。也可類似精神分裂症青春型興奮，話多、思維散漫、幻覺、衝動、行為紊亂、動作幼稚等。

(4)類情感性精神障礙：類躁狂狀態，此時要注意與腎上腺皮質激素治療中的反應鑒別。多為輕躁狂表現，伴有輕度意識障礙。抑鬱狀態，話語減少，情緒低落、恐懼等。

(5)器質性精神障礙：嚴重病例，在急性期可出現各類定向力障礙、意識障礙。疾病早期常出現嗜睡狀態，逐漸向譫妄移行，最後可進入昏迷，此時病死率較高。

(6)智能障礙及人格改變：多發生在疾病後期。後期可出現慢性腦器質性精神障礙，記憶力減退、人格改變、智能缺損和痴呆。絕大多數病人上述精神癥狀常重疊或交錯出現，呈多相性、波動性和移行性。在出現上述精神癥狀時，有時很難區分是本病直接侵犯了腦，還是由於藥物引起或是臟器功能損害所致。一般認為是上述複雜因素綜合作用的結果。

2.神經症狀 約50%～60%的病人發生神經系統癥狀和體征，可因為直接損害中樞神經系統所致，也可因其他臟器功能受損而引起。以痙攣發作為最常見，其他有眼球震顫、眼肌麻痹、視神經萎縮、面癱、延髓性麻痹、偏癱、重症肌無力、舞蹈樣運動、蛛網膜下腔出血、橫貫性脊髓病等。

(1)痙攣發作：是本病常見的神經癥狀之一。有時可出現癲癇持續狀態，以往認為這是本病晚期表現，近年來發現有2%～5%的病人在疾病初期也可出現，有的甚至在其他癥狀出現前10餘年即存在。故本病的痙攣發作可以發生在本病的初期、發展過程中，也可在晚期，前兩者大多因本病直接侵犯腦實質所致。

(2)顱內壓增高：臨床表現以頭痛、嘔吐、視盤水腫為主，其機制不明。中樞神經感染並不是主要原因，中等劑量的腎上腺皮質激素可使其迅速緩解。

(3)偏癱、失語：系小動脈受侵引起腦出血、腦軟化所致。

(4)舞蹈樣或手足徐動樣等不自主運動：發生率約為25%。一般出現在疾病早期，是由於基底節部位血管損害所致。

(5)末梢神經損害：常表現為多發性神經病變，伴有顱神經損害。

(6)肌肉癥狀：約50%有肌肉軟弱、疼痛，病理改變符合間質性多發性肌炎。

3.軀體癥狀 反覆發作的發熱、關節痛及皮膚紅斑，以及面部典型的蝶形紅斑等。

1.有系統性紅斑狼瘡的依據

(1)符合紅斑狼瘡的癥狀和體征。

(2)血沉加快。

(3)血中可查見狼瘡細胞。等等。

2.精神癥狀發生在系統性紅斑狼瘡後。在已確診為系統性紅斑狼瘡的基礎上，發現嗜睡或幻視、興奮等癥狀，可考慮精神障礙的可能。出現欣快、多言或幻聽加重，興奮向嗜睡、昏睡移行到譫妄時，可認為是精神障礙的標誌。精神癥狀的出現與系統性紅斑狼瘡的進展有時間上的聯繫。

3.精神癥狀常隨系統性紅斑狼瘡的緩解而改善，或因其加劇而惡化。

4.精神癥狀不能歸因於其他精神疾病。即排除其他因素引起的精神障礙。

系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙的診斷

系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙的檢查化驗

符合系統性紅斑狼瘡實驗室檢查結果。

腦電圖異常甚多見，異常率為60%～90%，腦電圖的變化與中樞神經系統癥狀的消長呈平行關係。腦電圖改變多表現為雙側瀰漫性非特異性慢波，基本節律不規則。

系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙的鑒別診斷

1.首先應確診為系統性紅斑狼瘡。

2.確定神經精神癥狀繼發於紅斑狼瘡之後。

3.根據其發病特點和體征，進一步與其他軀體疾病伴發精神障礙及功能性精神病如精神分裂症和情感性障礙等相鑒別。

系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙的併發症

參見系統性紅斑狼瘡相關章節。

系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙的預防和治療方法

本病的預防，在於去除各種誘發因素，如清除慢性感染病灶，避免使用可能誘發或加重本病的藥物，避免日光暴晒和紫外線照射(特別在活動期)，避免妊娠等。有效的預防軀體疾病伴發精神障礙，關鍵在於預防原發的軀體疾病，同時，病前加強良好性格的養成及患病後心理健康的維護，對精神障礙的產生及產生程度有相關性。

系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙的西醫治療

(一)治療

1.病因治療

(1)激素治療：此為本病主要措施。腎上腺皮質激素一般用於急性期，大多可治癒，慢性緩慢發病者，常為不可逆。因此本病一旦確立後，應儘早治療，目前仍主張大劑量短期給葯(激素衝擊療法)，間隙或小劑量維持。

(2)免疫抑制劑的應用：如環磷醯胺、硫唑嘌呤等。

(3)血漿交換：在其他治療無效時可應用。

2.要防止誘發和加重精神障礙的各種因素，如服用抗結核葯、磺胺、抗生素等。

3.精神藥物的應用是本病的一個難點。針對不同的精神癥狀，可採用抗焦慮、抗抑鬱或抗精神病藥物治療，但遇有意識障礙時則應禁用或慎用抗精神病藥物。因為酚噻嗪類藥物有誘發和引發本病的報道，且可降低痙攣閾，不宜使用。必要時可慎用小劑量非經典抗精神病葯，如奧氮平等。

4.輔助治療 應用維生素C、維生素E及活性維生素B1等。

5.心理治療也是本病治療的重要組成部分。針對不同的精神心理癥狀採取不同的心理治療。通常以支持性心理治療為主，鼓勵患者正確認識和對待疾病，與醫護人員密切配合，樹立戰勝疾病的信心和勇氣，消除不必要的疑慮。

(二)預後

精神障礙起病較急，多在2～3天出現。進行性病程，常反覆急劇複發和緩解。一般持續1～3周。與軀體癥狀消長平行。有譫妄狀態、並發神經症狀、合并各臟器疾病者、特別是腎功能不全、尿毒症的預後欠佳，病死率較高，一般為20%～40%。

系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙的護理

　　精神障礙的處理，以對因和對症兩方面進行。往往先對症後對因治療。

　　在治療過程中，應該密切觀察病情的變化，及時調節用藥。

　　養成科學合理的生活方式、飲食習慣經有助於疾病的治療。

　　較好的性格、心理將有助於減輕患病後精神癥狀的產生。

參看

• 風濕科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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