第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經及其所支配的肌肉麻痹導致的吞咽障礙和構音障礙稱之為延髓麻痹。

延髓麻痹即球麻痹，分核性與核下性(真性延髓麻痹，簡稱延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)兩類。兩者共同的臨床特點是「三難」：言語困難、發音困難和吞咽困難。

假性延髓麻痹臨床特點是「三主征」：

1.「三難」(同上)。

2.病理性腦幹反射(除軟齶反射早期消失、下頜反射亢進外，有吸吮、掌頦、角膜下頜、仰頭反射陽性)。

3.情感障礙(強哭、強笑等)。

延髓性麻痹的病因

(一)發病原因

由延髓發出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經習慣稱為後組腦神經，其主要功能為支配舌咽部的運動，受損後可導致言語及吞咽障礙。

延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹，也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹。病變部位包括下運動神經元、上運動神經元和肌肉。

造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、腫瘤、變性病、自家免疫疾病等。

(二)發病機制

腦神經Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受雙側皮質腦幹束支配，一側皮質腦幹束損害可無癥狀，雙側損害即出現假性延髓麻痹。腦神經Ⅻ受對側單側皮質腦幹束支配，一側核上性、核性、核下性損害即可出現一側核上性或核下性舌下神經麻痹，雙側損害舌不能運動。

延髓性麻痹的癥狀

1.延髓麻痹主要表現為言語困難、發聲障礙、進食困難三主征。

(1)言語困難：延髓麻痹最早的癥狀常常是構音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以後隨病情進展，逐漸出現舌、口唇、軟齶和咽喉等構音結構的麻痹。

(2)發聲困難：主要由於雙側迷走神經運動功能的喪失，運動聲帶、控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無力，發音低而粗澀，後期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常，多屬於癔症。

(3)進食困難：在延髓麻痹患者，由於舌肌、軟齶、咽肌的麻痹，先後出現吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的複雜徵候。

2.各臨床類型分敘如下

(1)真性延髓麻痹：核性與核下性病變。

①急性起病：

A.腦卒中：顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。

B.急性延髓灰質炎(腦幹型)：流行病史，發熱，CSF蛋白-白細胞分離，四肢由下而上癱瘓感覺障礙。

C.急性根神經炎：四肢周圍性癱，根痛明顯，常伴雙側面癱、CSF蛋白-細胞分離。

D.白喉：5歲以下兒童，咽喉有白色假膜。

②亞急性慢性起病：

A.肌萎縮側索硬化(運動神經元疾病)：四肢上、下神經元癱瘓，肌萎縮，無感覺障礙。

B.延髓空洞症：顏面感覺分離。

C.多發性硬化：伴腦神經Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶腦神經損害，緩解複發交替。

D.腦幹腫瘤：進展性病程，晚期有高顱壓，常伴其他腦神經損害、小腦體征或長束體征。

E.重症肌無力：癥狀波動，抗膽碱酯酶(新斯的明)藥物有效。

(2)假性延髓麻痹：動脈硬化、腦血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多發性硬化、感染、中毒、缺氧、代謝性腦病、腫瘤、外傷、腦炎、腦脊髓膜炎等，均可能導致後組腦神經的核上性病變。可分為3種臨床類型：

①皮質、皮質下型(癥狀重、智能障礙、強制性尿失禁)。

②內囊型(伴肌強直、運動減少、震顫等震顫麻痹症候群，雙側錐體束征)。

③腦橋-小腦型(共濟失調，步行障礙及腦神經Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害)。

延髓性麻痹的診斷

延髓性麻痹的檢查化驗

依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查： 血常規、血電解質、血糖、免疫項目、腦脊液檢查。如異常則有鑒別診斷意義。

1.CT、MRI檢查。

2.顱底攝片。

3.腦電圖、眼底檢查。

4.耳鼻喉科檢查。

延髓性麻痹的鑒別診斷

提示：

1.以竹籤刺激一側手掌大魚際肌或小魚際肌，出現頦肌收縮稱掌頦反射。

2.患者頭略前屈，以叩診錘叩擊上唇中部，出現頭急速後仰稱仰頭反射。

3.以棉花刺激一側角膜緣，同時出現雙側閉眼及下頜向對側偏斜稱角膜下頜反射。

根據Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經所支配的舌咽部肌肉麻痹，引起的吞咽障礙和構音障礙，可診斷為延髓麻痹。進一步尚需判定導致延髓麻痹的病變部位，其中包括大腦皮質運動區、雙側皮質延髓束，以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經或其所支配的肌肉。延髓麻痹尚需與失用症鑒別。

延髓性麻痹的西醫治療

(一)治療

無特殊療法，予對症處理、高營養飲食及支持治療;並給予適當的血管擴張葯、神經細胞營養葯、補足熱量、預防感染等;必要時可行氣管切開，鼻飼等。

(二)預後

參看

• 神經內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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