原發性延髓出血(PMH)臨床甚罕見，以後組顱神經下運動神經元癱瘓、小腦征、傳導束征為主要表現。臨床上易誤診。

延髓出血的原因

原發性延髓出血(PMH)多數病因為動靜脈畸形或海綿狀血管瘤［。醫學上曾研究的3例疾病，3例均為年輕女性，其中例3並有肝臟多發血管瘤，故考慮與先天性血管形成異常有關，亦有高血壓性PMH的文獻報道［］。

延髓出血的診斷

PMH有以下特點：

①出血量小、神志清楚者有3組徵候：後組顱神經下運動神經元損害如嗆咳、構音障礙、舌癱等;傳導束征如一側或雙側肢癱、淺感覺減退、錐體束征等;小腦征如肢體共濟失調、眼震等;

②可伴有神經根癥狀如頸疼等，個別有強迫頭位，考慮由神經根缺血或受刺激所致;

③發病不是即刻達高峰，而存在一進展期，進展期可達數日;

④出血量較大者可突然昏迷、雙側錐體束征、呼吸節律改變等，多迅速死亡。

延髓出血的鑒別診斷

本病極易漏診或誤診，本組3例曾一度診斷為Guillain-Barre綜合征和腦幹炎，年齡大者易誤診為椎-基底動脈供血不足或小腦後下動脈梗死［2,5］。分析原因有①對PMH認識不足，因延髓本身不是出血的常見部位;②檢查手段受限，一般CT由於顱底骨偽影干擾，對出血量較小者易漏診或誤為缺血;③出血量大者由於破壞了呼吸、心血管中樞，病情兇險，確診前即已死亡。我們認為PMH容易誤診或漏診也是其發病率低的重要原因。由於MRI不受骨偽影干擾，能準確顯示血腫的部位、大小、累及範圍及伴隨改變，故為診斷PMH的可靠手段。由於延髓體積小且存在呼吸、心血管中樞，故傳統上認為PMH病情兇險，預後極差，隨著MRI的廣泛應用，使輕型PMH得以早期確診，及時治療，可以康復。

PMH有以下特點：

①出血量小、神志清楚者有3組徵候：後組顱神經下運動神經元損害如嗆咳、構音障礙、舌癱等;傳導束征如一側或雙側肢癱、淺感覺減退、錐體束征等;小腦征如肢體共濟失調、眼震等;

②可伴有神經根癥狀如頸疼等，個別有強迫頭位，考慮由神經根缺血或受刺激所致;

③發病不是即刻達高峰，而存在一進展期，進展期可達數日;

④出血量較大者可突然昏迷、雙側錐體束征、呼吸節律改變等，多迅速死亡。

延髓出血的治療和預防方法

原發性延髓出血一般都採取內科保守治療，早期脫水降顱壓，減輕腦水腫是治療延髓出血關鍵。本例患者除了給予甘露醇脫水以外，在早期 即給予依達拉奉30 mg 靜脈滴注，2 次/d，共14 d。依達拉奉作為一種強有力的自由基清除劑， 可以有效清除患者體內產生的大量自由基，降低脂質過氧化，抑制血管內皮細胞損害及遲發性神經元死亡，明顯減輕腦水腫和組織損傷，從而達到了改善神經功 能的目的 。傳統上認為PMH病情兇險，預後極差，隨著CT 及MRI的廣泛應用，人們對該病的認識不斷提高，使輕型PMH得以早期確診，及時治療， 取得了較好的效果，PMH的預後尚可，並非像傳統認為的那樣嚴重。

參看

• 自發性腦室內出血
• 高血壓腦出血
• 急性腦內血腫
• 慢性硬腦膜下血腫
• 急性硬腦膜下血腫
• 腦出血
• 頭部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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