煙酸缺乏(nicohric acid deficiency)又名尼克酸缺乏病、癩皮病、粗皮病或陪拉格病(pellagra)，因人體缺乏尼克酸而引起，主要臨床表現為皮疹、消化系統及神經系統癥狀。

煙酸缺乏的病因

(一)發病原因

1.攝入不足 煙酸的主要食物來源是肝、腎、瘦肉、家禽、魚、花生、豆類等。當這些食物攝入不足，缺乏維生素B1和維生素B2均可引起煙酸缺乏。見於以玉米為主食者，由於玉米所含的煙酸大部分為結合型，不經分解是不能為機體利用的，加之玉米蛋白質中缺乏色氨酸，故容易發生煙酸缺乏症。

2.酗酒 酗酒時膳食攝入不足，進食不規律，當存在其他營養素攝入不足時易影響煙酸的吸收和代謝。

3.藥物 一些藥物可干擾煙酸的代謝，其中了解最清楚的是異煙肼，有干擾吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、煙醯胺代謝途徑中的重要輔酶。某些抗癌藥物，特別是巰嘌呤長期服用可導致煙酸缺乏。

4.胃腸道疾患 包括各種原因引起的長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等可引起煙酸的吸收不良。

5.先天性缺陷 如Hartnup病，由於小腸和腎小管對色氨酸和其他幾種氨基酸的轉運缺陷引起。

6.類癌綜合征 由於大量色氨酸轉變為5-羥色胺而不轉化為煙酸引起。

(二)發病機制

煙酸和煙醯胺幾乎全部在胃和小腸吸收，低濃度時依賴Na 的易化吸收，高濃度時則以被動擴散為主。在血流中的主要形式是煙醯胺。煙酸存在於所有細胞中，僅少量可在體內儲存，過多的煙酸在肝中甲基化成為N 甲基煙醯胺(N′Mononucleotide，N′MN)和2-吡啶酮自尿排出，排出量的多少取決於攝入煙酸的量和人體煙酸的營養狀況。

膳食中約15%的色氨酸可轉化為煙酸，60mg食物色氨酸可轉變為1mg人體煙酸，因此飲食的煙酸攝入量應同時包括煙酸和色氨酸的含量。色氨酸轉化為煙酸的效率受到各種營養素的影響，當維生素B6、維生素B2和鐵缺乏時使其轉化變慢，當蛋白質、色氨酸、能量和煙酸的攝入受限制時，色氨酸的轉化率增加。

煙酸在體內以輔酶Ⅰ(nicotinamide adenine dinucleotide，NAD)、輔酶Ⅱ(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate，NADP)形式作為脫氫酶的輔酶在生物氧化中起遞氫體的作用，參與葡萄糖酵解、丙酮酸鹽代謝、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。動物實驗顯示煙酸缺乏時鋅吸收率、腸道鋅、血紅蛋白和肝內鐵的增加明顯低於膳食中煙酸適當的小鼠，提示在提高鋅和鐵的利用中煙酸起重要作用，煙酸缺乏也可能有潛在的致癌作用。

煙酸缺乏的癥狀

患者在早期表現可不明顯，往往有食慾減退、倦怠乏力、體重下降、腹痛不適、消化不良、容易興奮、注意力不集中、失眠等非特異性病症。當病情進展時，可以出現較典型癥狀，表現為夏秋季日光照射時發作，有時也可因輻射及皮膚物理性損傷而誘發。

1.皮膚 皮炎為本病最典型癥狀，常在肢體暴露部位對稱出現，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次則為肢體受摩擦處。急性者皮損初起時顏色緋紅髮癢，甚似曬斑，但與周圍皮膚有一清晰界線，邊緣略高起，中心部病損較著;其後膚色迅速轉變為紅褐色，有明顯水腫，可伴有皰疹及表皮破裂，形成滲出創面，易誘發繼發性感染。病情好轉時水腫及紅色可漸退，痊癒時有大塊脫皮，其後出現新生的粉紅色皮膚增厚;也可變薄呈萎縮狀，邊緣有色素沉著。

慢性病例水腫較輕或不顯著，但色素沉著更深，在易受磨損處如肘、指節、膝等部位的皮膚往往增厚，呈角化過度，膚色棕黑，與其周圍不同，並有乾燥、脫屑現象。另一表現為小腿前部及外側有魚鱗樣皮膚變化，病變部位常有色素沉著。

2.消化系統 以舌炎及腹瀉最為顯著。

(1)舌炎：早期舌尖及邊緣充血發紅，並有蕈狀乳頭增大。其後全舌、口腔黏膜、咽部及食管均可呈紅腫，上皮脫落，並有表淺潰瘍，引起舌痛及進食下咽困難，唾液分泌增多。患病較久時舌乳頭萎縮、全舌光滑乾燥，常伴維生素B2缺乏的口角炎。

(2)腹瀉：早期多患便秘，其後因腸壁、消化腺體、腸壁及黏膜、絨毛的萎縮和腸炎的發生常有腹瀉，大便呈水樣或糊狀，量多而有惡臭，也可帶血，如病變接近肛門可出現里急後重。腹瀉往往嚴重和難治，可合并吸收障礙。

3.神經精神系統 早期癥狀較輕，可有頭昏、眼花、煩躁、焦慮、抑鬱、健忘、失眠及感覺異常等表現。但本病與腳氣病有所不同，本病多影響中樞神經系統，而後者以周圍神經為主。

其他癥狀女性可有陰道炎及月經失調、閉經;男性排尿時有燒灼感，有時性慾減退。本病常與腳氣病、2缺乏症 維生素B2缺乏症及其他營養缺乏症同時存在。煙酸缺乏的臨床表現可用4個文字母D來描述：即皮炎(dermatitis)、腹瀉(diarrhea)、痴呆(dementia)和死亡(death)。

1.病史 膳食史極為重要，本病易發生在以玉米為主食，而副食(特別是動物性食物)又不足的地區。有偏食習慣的小兒，拒食肉類，食品單調，孕婦、乳母因需要量增加，補充不足等，均可導致煙酸缺乏。

2.臨床表現 本病的典型癥狀有腹瀉(diarrhea)、皮炎(dermatitis)和痴呆(dementia)，通常稱為「三D」症。

(1)早期可出現消化不良、食欲不振、腹瀉便秘、淡漠睏倦、眩暈及失眠，四肢有燒灼及麻木感。

(2)皮膚損害：由紅斑開始，很像日晒斑，有燒灼和瘙癢感。隨之有滲液，形成皰疹及大皰，然後結痂，色素沉著，皮膚變得粗糙並有鱗屑。

(3)消化系統癥狀：有口角炎，口腔黏膜、舌黏膜及齒齦腫脹，伴有潰瘍和繼發感染。有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉等。

(4)神經系統癥狀：開始有頭痛、頭暈、煩躁、睡眠不安等，如病情進展可出現精神憂鬱、幻視、幻聽、精神錯亂、譫妄及昏迷等，檢查有感覺異常、肢體麻木、全身疼痛，腱反射早期亢進，晚期消失。

煙酸缺乏的診斷

煙酸缺乏的檢查化驗

1.胃液分析 胃酸減少，甚至缺如。

2.尿中尼克酸代謝產物N-甲基尼克醯胺與α-吡啶酮-N′-甲基尼克醯胺測定，明顯降低(正常人排泄量均>5mg/d)。

3.血漿色氨酸含量降低(正常)。

4.負荷試驗 清晨患者排尿後，進入標準餐，其中含煙酸10mg，色氨酸100mg，收集24h的尿，測定其中的N-甲基尼克醯胺和α-吡啶酮-N′-甲基尼克醯胺。正常時這兩種代謝產物的量為7.0～37.0mg，煙酸缺乏者往往低於3.0mg。

5.必要時可做心電圖、B超及皮膚局部活檢,排除其他疾病。

煙酸缺乏的鑒別診斷

本病應與中毒性皮炎、紅斑狼瘡、膿皰病、濕疹、紫癜、日晒斑、腸炎、消化不良、周圍神經炎及精神病等進行鑒別。

煙酸缺乏的併發症

煙酸缺乏可進展到精神錯亂、定向障礙、癲癇發作、緊張性精神分裂症、幻覺、意識模糊、譫妄，甚至導致死亡。周圍神經炎的癥狀如四肢麻木、燒灼感、腓腸肌壓痛及反射異常等均可出現。有時有亞急性脊髓後側柱聯合變性癥狀，可能與其他維生素B族缺乏有關。

煙酸缺乏的預防和治療方法

1.合理膳食、避免酗酒。

2.積極治療原發疾病，排除藥物影響。

煙酸缺乏的西醫治療

(一)治療

煙酸(尼克酸)治療 煙酸(尼克酸)150mg/d或煙醯胺(nicotinamide)30～75mg/d，分3次口服，2～4周為1療程。臨床癥狀改善後，逐步減量至15～20mg/d，同時調整膳食。嚴重者可肌內注射煙醯胺。

煙酸缺乏若為其他疾病所引起，應同時治療原發性疾病。

對症治療 對皮膚損傷部位，應加強護理，避免日光照射，注意口腔衛生，補充B族維生素。腹瀉者止瀉，給易消化的食物，有精神癥狀者對症治療。

(二)預後

大劑量的煙酸被用來治療高膽固醇血症和偶然用於其他用途。當劑量≥3～6g/d，會出現毒性表現，引起組胺的釋放，外周血管擴張和面部潮紅(在治療一些日子後潮紅往往不再發生，或在服煙酸前先服1片阿司匹林常可改善潮紅)、皮膚乾燥、瘙癢、色素沉著增加、胃腸功能紊亂，也可加重哮喘發作，引起血清尿酸和空腹血糖升高，大劑量也能引起肝臟的毒性反應，包括膽汁淤積性黃疸。有些跡象證明，緩釋煙酸膠囊可能比結晶煙酸更具毒性。

煙酸缺乏吃什麼好？

膳食中增加富含煙酸的食物。以玉米為主食的地區可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氫鈉，烹煮後結合型的煙酸可轉化為游離型易為人體利用。在玉米中加入10%黃豆可使其氨基酸比例改善，也可達到預防煙酸缺乏的目的。同時應進食煙酸和色氨酸豐富的膳食，富含煙酸的食物有肝、腎、牛、羊、豬肉、魚、花生、黃豆、麥麩、米糠、小米等，含量中等的有豆類、硬果類、大米、小麥等，而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量較低。由於大多數蛋白質均含有1%的色氨酸，因此能保持豐富優質蛋白質的膳食就有可能維持良好的煙酸營養。

參看

• 內分泌科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 延髓出血　下一个: 咽異感症>>

相關問題