循環血液中磷酸鹽濃度低於正常而引起的磷代謝紊亂。又稱低磷血症。表現有溶血、倦怠、軟弱及驚厥。病因有禁食,久服氫氧化鋁、氫氧化鎂或碳酸鋁等類結合劑,糖酵解及碱中毒,甲狀腺功能亢進,維生素D缺乏,某些腎小管疾病(例如范可尼氏綜合征),酗酒及抗維生素D佝僂病(家族性低磷血症)等。治療可以靜脈內補液及補磷酸鹽,同時針對病因進行治療。
一般飲食中含有充分的磷酸鹽。但低磷酸鹽血症可發生在下列情況: 禁食,特別是進行靜脈高營養的病人,因葡萄糖可增加細胞對磷酸鹽的攝取,導致低磷酸鹽血症。長期服用氫氧化鋁、氫氧化鎂或碳酸鋁一類結合劑,抑制磷酸鹽的腸腔吸收。糖酵解及碱中毒,可迅速消耗細胞內磷酸鹽的濃度,增加細胞對磷酸鹽的攝入,從而引起低磷酸鹽血症。糖尿病酸中毒病人進行胰島素治療後,糖酵解增加,磷酸鹽也向細胞內移動。甲狀旁腺功能亢進,甲狀旁腺素分泌增加,使尿磷酸鹽排泄增加。維生素D缺乏,減少腸腔磷酸鹽的吸收。某些腎小管疾病,如范可尼氏綜合症,此時尿磷酸鹽排出明顯增加。酗酒,由於飲食減少、糖酵解增加以及用抗酸結合劑治療胃炎,引起低磷酸鹽血症。抗維生素D佝僂病(家族性低磷血症),為性連鎖顯性遺傳病,近曲小管磷重吸收障礙,腸鈣吸收亦不良。
最常引起低磷酸鹽血症的原因是碱中毒(呼吸性及代謝性)。通常低磷酸鹽血症可按下列程序進行鑒別:先排除碱中毒原因後,測定尿磷酸鹽。若尿磷酸鹽排泄增加,測定血漿鈣。血漿鈣增加,則考慮原發性甲狀旁腺功能亢進、異位甲狀旁腺,惡性腫瘤;若血漿鈣正常或減低,則考慮繼發性甲狀旁腺功能亢進、佝僂病或骨軟化症、范可尼氏綜合症、低磷酸鹽血性軟骨病。尿磷酸鹽排泄減少,應考慮飲食中磷酸鹽攝入減少、抗酸葯物治療、胰島素治療等。
低磷酸鹽血症的癥狀為:中樞神經系統癥狀,如感覺異常、構音障礙、反射亢進、震顫、共濟失調、昏迷。由於紅細胞2,3-二磷酸甘油酸減低,紅細胞壽命縮短,可表現球形紅細胞症、溶血。乏力,肌肉軟弱,肌肉疼痛,甚至癱瘓。骨痛(由於骨軟化病),X射線片上可見假骨折。白細胞吞噬功能障礙,易發生感染。血小板功能障礙,血小板聚集能力降低。
與維生素D缺乏性佝僂病的鑒別 此病和維生素D缺乏性佝僂病的鑒別在於以下幾個特點: (1)維生素D的攝入量已超過一般需要量而仍出現活動性佝僂病骨骼變化。 (2)2~3歲後仍有活動性佝僂病的表現。 (3)給40萬~60萬U維生素D肌注,對一般D缺乏性佝僂病患兒在數天內血磷上升,2周內長骨X線照片顯示好轉,而本病患者沒有這些變化。 (4)家庭成員中常見有
低血磷症,是低磷抗D佝僂病的特點。 2.與低血鈣性抗維生素D性佝僂病鑒別 本病還要與低血鈣性抗維生素D性佝僂病鑒別。後者又名維生素D依賴性佝僂病(vitamin D dependent rickets),較少見,是由於腎臟缺乏1-羥化酶,不能合成1,25-(OH)2D3。發病時間從生後數月起,常伴有肌無力,早期可出現手足搐搦症。血鈣降低,血磷正常或稍低,血氯增高,並可出現氨基酸尿,雖經常規劑量維生素D治療,但在X線長骨片上仍顯示佝僂病徵象。要把維生素D量增加到1萬U/d或雙氫連固醇(dihydrotachysterol,DHT)0.2~0.5mg/d才見療效。用0.25~2μg的1,25-(OH)2D3治療即獲痊癒。此病一般屬於常染色體隱性遺傳。 3.其他 此外,本病還須與范可尼綜合征和腎小管酸中毒鑒別。
最常引起低磷酸鹽血症的原因是碱中毒(呼吸性及代謝性)。通常低磷酸鹽血症可按下列程序進行鑒別:先排除碱中毒原因後,測定尿磷酸鹽。若尿磷酸鹽排泄增加,測定血漿鈣。血漿鈣增加,則考慮原發性甲狀旁腺功能亢進、異位甲狀旁腺,惡性腫瘤;若血漿鈣正常或減低,則考慮繼發性甲狀旁腺功能亢進、佝僂病或骨軟化症、范可尼氏綜合症、低磷酸鹽血性軟骨病。尿磷酸鹽排泄減少,應考慮飲食中磷酸鹽攝入減少、抗酸葯物治療、胰島素治療等。
佝僂病所形成的骨骼變形,一旦形成就可能會留下後遺症,因此佝僂病重在預防,一定要避免孩子發生骨骼變形。1歲以內的嬰兒是預防的重點對象,這個年齡段的寶寶要多曬太陽和進行戶外活動,這是最經濟、有效的方法。曬太陽是指人皮膚直接接受陽光的照射,每天照射的時間為0.5~1小時。冬天可以接受陽光照射的部位為臉、小手和小腳、屁股等。家長要根據具體情況自行把握照射的時間和方式。
此外,孩子出生後2周即可應用維生素D預防,建議每日口服維生素D400~800IU至周歲,在夏季接觸日光充分時可暫停服用。魚肝油要每天吃,一直堅持到1歲半左右。魚肝油和曬太陽要互相結合和互補,例如若很長時間陰天,孩子曬不到太陽,那麼可以每周吃9粒魚肝油。
有條件的家庭應盡量給孩子母乳餵養,哺乳期間媽媽要補充適量的鈣劑、魚肝油,多曬太陽,每天喝牛奶。在應用維生素D預防時,母乳餵養孩子可不加鈣劑,但對6個月後斷母乳的嬰兒以及人工餵養、食慾較低下、生長過快的孩子或有急性慢性疾病者可適當補充鈣劑。
選擇鈣片要綜合考慮,包括鈣的成分、含量、吸收率、劑型、口味等。常見的鈣有葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、磷酸鈣、碳酸鈣、鰲合鈣等,含量無需太多,要根據孩子的需要量來選擇,一般來說鈣元素含量在100毫克左右最合適。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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