原發性小血管炎性腎損害


原發性小血管炎性腎損害

【概述】

由原發性小血管炎(主要見於顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致的節段性壞死性腎小球腎炎、常伴腎功能不全的一種疾病,多數病人血清抗中性白細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)陽性。

【診斷】

一、病史及癥狀

多見於中老年,好發秋冬季節,多數病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀;肺與腎受累程度相一致,表現為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染;部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等);腎臟受累早期均有血尿,約1/3呈肉眼血尿,多數伴有蛋白尿或腎病綜合征,高血壓不多見或較輕,半數呈急進性腎小球腎炎表現,若得到及時、有效的治療,有的病人腎功能可能完全恢復。

二、體檢發現

活動期發熱較常見,可有輕度貧血貌,眼瞼或下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現等。

三、輔助檢查

(一)尿常規檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

(二)多數病人貧血、血白細胞增多,偶見嗜酸細胞升高。

(三)急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。

(四)多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA可反映病變的活動性或複發,複發前約4周即可出現ANCA陽性。

(五)Ccr常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。

(六)胸部X線多表現肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎; CT掃描可發現鼻竇或眼眶病變;B超檢查顯示雙腎大小正常或增大。

(七)爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。

四、鑒別診斷

應注意排除Goodpasture綜合征、急進性腎炎、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。

【治療措施】

一、早期診斷、早期治療本病是改善預後的關鍵,應常規採用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則,可給予標準激素治療加用CTX,療程維持2年以上。

二、急性腎功能進行性惡化的患者,應在透析前提下儘早給予標準激素治療加CTX衝擊治療,或甲基強的松龍衝擊治療加CTX衝擊治療。血漿置換療法也有一定的療效,尤其對於肺出血的作用肯定、迅速。若伴有嚴重高血容量、頑固性心衰時應緊急透析,使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間。

三、一般治療:包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種併發症等,應根據患者的病情參考原發性腎小球腎炎的治療。

四、靜點大劑量免疫球蛋白及應用單克隆抗T細胞抗體等治療可能有一定療效。

五、終末期腎衰的患者按慢性腎衰處理。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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